艾滋病颅内病变.doc

HIV是嗜神经性病毒，在疾病的早期就可侵犯神经系统，所以AIDS的中枢神经系统表现主要是HIV直接侵犯造成的;其次，HIV感染后人体免疫机制受抑制或免疫缺陷后造成病毒，细菌，真菌等易感染或产生继发性肿瘤，以上两种原因合并在一起则更容易罹患疾病。1. AIDS的原发性神经疾病 HIV所引起的中枢神经系统可以是炎症性的，脱髓鞘性的或退行性的，其中有几种被认为是AIDS的确定性病变。(1)HIV无菌性脑膜(脑)炎：见于AIDS早期为多，也见于晚期，病人的主要症状为头痛，怕光，恶心，呕吐，发热，咽痛，食欲不振，腹泻等，有的尚可有明显的脑炎症状，如抽搐，失语等，常有全身强直阵挛发作，脑脊液中可有淋巴细胞增多，蛋白质增高，糖正常，脑电图显示弥漫性异常，有的病人可有脑神经麻痹，最多见的为面神经，其次为三叉神经或听神经。(2)AIDS痴呆综合征：以前又称为亚急性或慢性HIV脑炎，在临床上最常见，一般发生于本病晚期，主要表现为进行性认知功能减退，注意力不集中，记忆力减退，时间及空间定向障碍，运动功能减弱，行为异常，由于共济失调及震颤使步履困难，书写不能，平衡功能不良等，如脊髓受累时，可出现肌张力增高，腱反射亢进，感觉障碍，晚期可出现大小便失控，行为改变如淡漠，缺乏兴趣，消沉，缄默等，随着病情发展，病人逐步向植物性生存方向发展，与中毒或代谢障碍引起的痴呆不同的是以上症状的出现都是在意识清醒的情况下发生的，本综合征无特殊诊断标准，对病人轻微的认知力减弱能较早察觉很重要，头部CT和MAI检查常见脑萎缩，脑脊液中查到HIV病毒可确诊HIV脑病的病理改变是以脑沟增宽、脑室扩大为特征的脑萎缩，也会出现脑膜纤维化。组织学上最常见且具有鉴别诊断意义的是白质变灰白，伴有星状细胞增生性反应，见于周围血管分布区域。在脑室周围和白质中央也可见髓憐脂改变。白质苍白现象虽常见于脱髓輔病变，但血脑屏障受损后血装蛋白外渗时也可见到。其他显微镜下改变有小神经胶质细胞结节、弥漫性星形胶质细胞增生和血管周围炎性单核细胞浸润等。也有报大脑部分区域新皮质变薄和神经细胞数量减少。 (3)急性肉芽肿性脑血管炎：广泛的大脑前，中，后动脉及其近端分支呈肉芽肿炎症改变，引起多数脑梗死灶，涉及基底结，内囊，皮质下白质，顶叶及枕叶皮层以及脑桥被盖部，临床症状有高热，精神症状，阵发性意识障碍及相应的局灶症状，CT显示有进行性脑萎缩及多发性低密度病灶，脑脊液和脑活检HTLV-培养阳性，但是血培养和3次血清HTLV-抗体阴性，提示感染只限于中枢神经系统。(4)空泡性脊髓病：可单独发生也可与AIDS痴呆综合征合并发生，特点是脊髓白质发现空泡，主要侵及侧索及后索，以胸髓为最明显，表现为类似亚急性联合变性，为进行性痉挛性截瘫，共济失调和尿失禁，部分病人在脑部亦有空泡样改变，临床上有进行性痴呆表现。(5)周围神经病(多发性神经根炎，多发性神经炎和神经病)：AIDS中约15%合并有周围神经损害，常表现为远端对称性感觉运动性神经病，可有痛性感觉异常，也有表现为慢性吉兰-巴雷型神经病者，部分病例伴亚急性脑病，脑脊液正常或蛋白增高，肌电图显示肢端感觉运动神经病，以脱髓鞘为主者，有轻度神经传导速度减慢。2.继发于AIDS的中枢神经系统机会性感染 中枢神经系统是除肺以外的第2个易受条件感染侵犯的器官。(1)脑弓形虫病：弓形虫是细胞内的原虫，可以造成中枢神经系统的多灶性，散在的坏死和炎性脓肿，基底结处多见，为潜伏于中枢经系统内的弓形虫再激活所致，在其他免疫抑制状态时也可出现，表现为低热，意识状态改变，抽搐和局限性体征，但是症状和体征不典型，须与其他颅内占位性病变和淋巴瘤鉴别，影像学发现增强的多发性环状病灶，周围有水肿和占位效应，基底结受累最常见，血清学诊断常无特异性，但是滴度14时应考虑其他诊断，MRI最敏感，但不能用以鉴别诊断，脑组织活检可迅速确诊，每天用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶并辅以叶酸(防止贫血)进行治疗;慎用激素，因为它能抑制已经受损的免疫功能。(2)巨细胞性脑炎和视网膜炎：发病率不确定，在临床表现上可与HIV脑炎混淆，但病情进展快，出现明显的脑室周围炎或在巨细胞病毒性视网膜炎和全身播散性感染的条件下出现脑炎症状时应考虑，病理改变程度不一，从只有少量巨细胞病毒包涵体到明显的脑炎和脑膜脑炎，活检能够发现脑内有病毒存在的证据，但很少能分离出，脑脊液培养也常阴性，影像学检查显示脑室周围白质的异常，增强扫描可显示皮质及皮质下病灶，巨细胞性视网膜炎是AIDS病人常见的眼科感染，20%出现出血性视网膜炎，60%为双侧性，不经治疗可导致失明。(3)新隐球菌脑膜炎：该菌经肺进入全身，最后到达脑部，临床表现为进行性头痛加重及意识障碍，伴发热和癫痫大发作，颈强直不常见，脑脊液细胞常不增高，CT所见为非特异性，轻至中度脑室扩张，无脑膜增强，有时可见脑萎缩，肉芽肿或脓肿的影像，诊断依靠脑脊液墨汁染色找到病原菌，如不治疗可在数周内死亡，如能早期诊断，可用两性霉素B和5-氟胞嘧啶联合治疗。(4)细菌感染：以分枝杆菌感染较多见，现已认识到，结核病是血清HIV-1阳性病人最常见的机会性感染，在合并感染HIV和结核的病人，其临床表现异常，结核进展加快，但肺结核常无痰，由于反应能力减弱，HIV病人对结核菌素试验无反应者明显增加，其肺外结核类型与一般结核病人不同，以淋巴结肿大及粟粒性结核最常见。3.继发于AIDS的中枢神经系统肿瘤(1)原发性中枢神经系统淋巴瘤：原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤极为少见，正常人群发病率估计为0.0001%，而AIDS病人却高达2%，美国原发性中枢神经系统淋巴瘤每年约有225例，因此，该病将成为AIDS病人的主要疾病，瘤细胞浸润脑实质血管周围间隙或软脑膜，临床表现多为亚急性起病，有精神状态改变，头痛，意识模糊，视觉障碍，局灶性神经功能障碍等，脑膜转移者可有脑神经损害以多发性神经根损害等，CT显示脑深部，脑室周围有间质性结节或环形增强病变，与其他肿瘤或感染难以鉴别，侵及脑膜者可有脑膜增厚及增强，通常需要脑活检确诊，最近的实践证明，该肿瘤对放疗敏感，故应尽早行积极的放射治疗，可延长病人的生存期。(2)Kaposi肉瘤：为AIDS病人最常见的恶性肿瘤，但是中枢神经系统很少发生，中枢神经系统受累时多已合并其他内脏受累及肺部广泛转移，临床上可有局灶症状，CT有局灶性损害，而且易合并中枢神经系统感染，虽然它对放射线敏感，但病人最终死亡于广泛转移的Kaposi肉瘤。4.继发性脑血管意外： 10%20%的AIDS病人可有脑血管意外，最多见的是多发性局灶性缺血性脑梗死，也可表现为出血性脑梗死，肿瘤内出血，短暂性脑缺血发作及硬脑膜外，硬脑膜下血肿，蛛网膜下腔出血，脑出血等，最近从某些AIDS感染者的血中分离出可产生高凝状态的血液因子，它可能是造成这些年轻的AIDS病人频发缺血性脑梗死的原因。鉴别诊断：1、 艾滋病脑病与进行性多灶性白质脑病鉴别进行性多灶性白质脑病（PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，因 JC 病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于严重免疫抑制患者，可导致患者在使用高效抗逆转录病毒疗法（HAART）时出现免疫重建炎症综合征（IRIS）。图 1-3. 水平位 FLAIR（图 1）、DWI（图 2）和 ADC（图 3）相示：右侧放射冠和内囊可见 T2 高信号病变，不伴显著实质性改变、脑水肿和扩散受限。图 4-6. 对比增强水