风湿性疾病的实验检测及诊断模板.ppt

诚挚欢迎大家参加 这次年会和学习斑 重庆医科大学首届校长 风湿性疾病的实验检测及诊断标准重庆医科大学附属第二医院李增高 风湿病是临床常见病 多发病之一 但又是一门新兴科学 边缘科学 狭缝科学 在一些发达国家 在我国的某些大城市 随着生物化学 免疫学 免疫组织化学及分子生物学的快速进展 对风湿病的诊断和治疗取得了显著成效 但在一般城市或基层医疗单位 对该类疾病尚缺乏足够认识 本文旨在对当今某些有诊断意义的实验检测项目作一简要介绍 对一些常见病的诊断标准进行归纳 以供同行参考 抗核抗体 抗核抗体在自身免疫性疾病中 细胞核常成为免疫反应的重要靶子 细胞核的核膜 核内染色质 非组蛋白 核糖核酸和相关蛋白质构成的各种核糖蛋白粒子等都可成为自身免疫反应攻击的靶子 迄今已发现二十余种抗核抗体 有些抗体对疾病的诊断具有高度特异性 即诊断某一疾病的血清标记抗体 一 抗核抗体的分类参照美国风湿性疾病概要 primeronthrheumaticdiseases第九版 1998 抗核抗体可大致分为四类 见下表 分类抗核抗体1 抗核膜抗体 1 抗核孔复合物抗体 2 抗层素 Lamin 抗体2 抗染色质 包括结合 1 抗双链DNA抗体 2 抗单链DNA抗体在染色质上的非组蛋白 3 抗组蛋白抗体 4 抗高迁移率非组蛋白抗体 5 抗着丝点抗体 6 抗K 抗体抗体 7 抗Scl 70抗体 8 抗RNA聚合酶 1抗体 9 抗NOR 90K抗体3 抗核糖核蛋白粒子 包括 1 抗Sm抗体 2 抗U1RNP抗体部分胞浆核糖核蛋白粒子 3 抗U3RNP抗体 4 抗SSA Ro抗体抗体 5 抗SSB La抗体 6 抗核糖体抗体 7 抗Jo 1抗体 8 抗PL 7抗体 9 抗PL 12抗体 10 抗OJ抗体 11 抗EJ抗体 12 抗U2RNP抗体 13 抗Th To抗体 14 抗SRP抗体4 抗其它核成分抗体 1 抗PM Scl抗体 2 抗PCNA抗体 3 抗Mi 2抗体 一 抗核膜抗体 主要有抗核孔复合物和抗层抗体 后者主要见于肝炎 血细胞减少伴抗磷脂抗体阳性及皮肤白细胞列解性血管炎或脑血管炎三合一的自身免疫性疾病 偶见于SLE患者 二 染色质抗体 染色质主要由双键DNA ds DNA 和组蛋白组成 双键DNA变性 双键折开即成单键DNA ss DNA 组蛋白含H1 H2a H2b H3和H4五种成分 染色质上除组蛋白外 与DNA结合的其他蛋白统称为非组蛋白 1 抗ds DNA抗体 仅见于SLE患者 阳性率为70 90 是目前公认的SLE血清标记抗体 该抗体存在易引起SLE肾炎及典型蝶形红斑 抗体滴度的高低与SLE疾病的活动程度相关 因此 测定ds DNA可监视SLE的病情变化 2 抗ss DNA抗体 可见于多种自身免疫性疾病 如SLE 药物性狼疮 混合性结缔组织病 MCTD 干燥综合症 SS 硬皮病 PSS 皮肌炎 DM 多发性肌炎 PM 等 该类抗体缺乏特异性 3 抗组蛋白抗体 在药物性狼疮中的阳性率可高达95 以上 SLE阳性率为70 幼年类风湿性关节炎的阳性率为30 4 抗高迁移率非组蛋白抗体 高迁移率非组蛋白 HMG 是一组与DNA紧密结合的低分子量蛋白 包括有HMG1 MG14 HMG17 HMG18 HMG19a和HMG19b等 近年发现抗HMG1和 或HMG2抗体在幼年类风湿性关节炎中阳性率可达30 抗HMG17抗体主要见于SLE等其他自身免疫性疾病 5 抗着丝点抗体 着丝点是纺锤丝在染色体上的附着点 抗着丝点抗体能与DNA着丝点蛋白起特异反应 抗着丝点抗体是目前公认的硬皮病的血清标记性抗体 在硬皮病中的一种良性变异型CREST综合症中阳性率高达80 CREST综合症临床主要表现为钙质沉着 雷诺氏现象 食道运动障碍 指 趾 硬皮病和毛细血管扩张等 6 抗Ku抗体 此抗体系以患者姓名字母命名 Ku抗原是DNA上的结合蛋白 抗Ku抗体在SLE患者的阳性率仅10 在DM PM患者仅5 偶见于硬皮病 7 抗SCL 70抗体 SCL是硬皮病 Scleroderma 的略写 70表示抗原的分子量70KD 1 SCL 70抗体原实为DNA拓朴异构酶 I 抗SCL 70抗体在弥漫型硬皮病的阳性率为43 为公认的硬皮病血清标记抗体 2 在硬皮病患者尚有抗RNA聚合酶 I抗体 阳性率4 抗NOR 90K抗体 阳性率示很低 三 抗核糖核蛋白粒子抗体细胞内含有各种不同的核糖核酸 RNA 分子 包括核糖体RNA rRNA 转运RNA tRNA 信使RNA mRNA 细胞核RNA hnRNA 及各种小分子RNA 如小分子细胞核核糖核蛋白 snRNP 小分子细胞浆核糖核蛋白 scRNP 小分子RNA和蛋白质组成的小分子核糖核蛋白粒子易成为自身免疫反应攻击的靶子 现临床常用的核糖核蛋白粒子自身抗体有 1 抗SM抗体系用患者姓名的字母命名 由Tan等 1966 发现 抗SM抗体所作用的抗原是u族小分子细胞核糖核蛋白粒子 usnRNP 抗SM抗体为目前公认的SLE的血清标记抗体 其阳性率为30 左右 2 抗RNP 或U1RNP 抗体 由Sharp等 1971年 首先发现 抗RNP抗体所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白粒子 usnRNP 因此抗RNP抗体也称为抗U1RNP抗体 抗U1RNP抗体主要见于混合性结缔组织病 MCTD 阳性率可高达95 且滴定度高 是诊断MCTD的特征性实验依据 MCTD系患者兼SLE PSS 硬皮病 或PM 多发性肌炎 的临床表现 但又不符合SLE PSS或PM的诊断标准 称MCTD 若患者同时患有SLE PSS或PM则称重叠综合征 抗U1RNP抗体也见于SLE PSS RA SS 干燥综合征 等多种自身免疫性疾病 但一般抗体滴定度较低 3 抗U2RNP抗体抗体作用的抗原为U2snRNP 该抗体主要见于具有PM特征的重叠综合征 4 抗SSA RO抗体SS是干燥综合征的英文缩写 SSA系1975年由Alspaugh发现 RO系1969年由Clark发现 二者为同一抗体 抗SSA抗体主要见SS 阳性率可达60 70 亦可见于其他自身免疫性疾病 如SLE 阳性率为35 PSS PM和RA 5 抗SSB La抗体抗SSB 抗La和抗Ha抗体为同一抗体 抗SSB抗体所作用的抗原为小分子细胞核核糖核蛋白粒子 snRNP 抗SSB抗体是目前公认的SS的血清标记性抗体 阳性率可达40 其他自身免疫性疾病中如出现抗SSB阳性 说明患者常伴继发性SS 6 抗核糖体或抗rRNP抗体该抗体所作用的抗原为核糖体大亚基上的磷蛋白 因此又称为抗核糖体核糖蛋白抗体 rRNP 此抗体主要见于SLE 但阳性率仅10 是SLE的又一标记性抗体 7 抗Jo I抗体该抗体作用的抗原是组氨酰 转运核糖核酸 tRNA 合成酶 该抗体为公认的PM DM的血清标记抗体 在PM的阳性率为25 8 抗PL 7抗体抗体所攻击的靶子是苏氨酰tRNA合成酶 仅见于PM DM 且阳性率仅4 9 抗PL 12抗体抗体所攻击的靶子为丙氨酰tRNA合成酶 该抗体仅见于PM DM 且阳性率很低 10 抗OJ抗体抗体所攻击的靶子为异亮氨酰rRNA合成酶 仅见于PM DM 且较少阳性 11 抗EJ抗体抗体所攻击的靶子是甘氨酰rRNA合成酶 该抗体仅见于PM DM患者 且阳性率很低 12 抗U3RNP抗体抗体所攻击的抗原位于核仁的U3RNA与分子量为3400蛋白质的复合物 主要见于硬皮病 阳性率约8 13 抗Th To抗体主要见于硬皮病 阳性率较低 14 抗SRP抗体SRP是信号认别粒子 SignalRecognitionParticleSRP 的缩写 位于胞浆 该抗体仅见于PM 阳性率约4 15 抗Ciq抗体 Ciq是参与补体激活的一种氮白 同时亦参与介导单核巨噬系统清除感染因子 凋亡产物及免疫复合物 Ciq抗体既参与SLE的发生 更重要的是参与SLE肾病的损害 因Ciq抗体对肾脏有直接损害作用 抗Ciq抗体的出现不但表示有SLE成在 而且不明SLE有肾脏损害 其阳性率为20 40 四 抗其它核成分抗体1 抗PM SCL抗体 又称抗PM 1抗体 抗体所作用的抗原位于核仁和胞浆 主要见于具有多发发性肌炎和硬皮病特征的重叠综合症患者 阳性率为8 2 抗PCNA抗体PCNA是增殖细胞核抗原 Proliferatingcellnuclearantigen PCNA 的缩写 指细胞在增殖过程中核内出现的抗原 实为DNA聚合酶 的辅助蛋白 该抗体可见于SLE 但阳性率仅3 3 抗Mi 2抗体抗体所作用的抗原为核抗原 主要见于PM 阳性率为8 DM的阳性率为15 20 抗核抗体小结 抗原疾病发生率Ds DNASLE60 90 ssDNASLE60 药物性SLE70 95 MCTD20 50 PM DM40 50 SSc SS RA8 14 ANASLE SSc SS50 65 组蛋白药物SLE95 SLE30 70 RA15 50 U1 nRNPMCTD95 100 SLE30 40 RA3 SmSLE20 40 SS ASS40 95 SLE20 60 新生儿狼疮综合证10 50 抗核抗体小结 抗原疾病发生率SS BSS40 95 SLE10 20 原纤维蛋白SSc5 10 RNA 多聚酶ISSc4 PM Scl PM1 PM DM 重叠综合征50 70 SSc5 10 着丝点SSc80 95 Scl 70SSc25 70 KuSLE10 PM DM SSc 50 Mi 1 Mi 2PM DM5 10 自身免疫性疾病中的抗核抗体谱 抗核抗体谱抗核体在不同的自身免疫性疾病中呈现出不同组合 其中有的抗体仅见于某一疾病 成为诊断该疾病的血清标记抗体 如SLE的标记抗体有抗dS DNA 抗Sm rRNP PSS的标记抗体有抗SCL 70 抗着丝点抗体 PM DM的标记抗体有Jo 1 抗Mi 2抗体 SS的标记抗体有抗SSB SSA 有的抗体虽可见于多种疾病 但在不同的疾病中的阳性率有显著差别 如抗组蛋白抗体在药物性狼疮的阳性率高达95 抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中的阳性率也高达95 以上 因此他们可作为该二病的筛选指标 即抗体阴性者基本上可排除上述二疾病 虽然抗组蛋白抗体和抗U1RNP抗体均可在SLE中出现 但SLE尚有其他十余种抗体存在 每个SLE患者至少可有3 4种自身抗体同存 除可能存在抗组蛋白或抗U1RNP抗体外 还可能存在药物性狼疮和MCTD中不存在的抗体 因此抗核抗体在不同疾病中有不同特征 有助于自身免疫性疾病的诊断和鉴别诊断 抗核抗体谱即指不同疾病中出现的抗核抗体的组合 具有疾病诊断的特异性 自身免疫性疾病中的抗核抗体谱 自身免疫性疾病抗体所作用的抗原抗体阳性率 1系统性红斑狼疮 SLE 双链DNA ds DNA 70 90单链DNA ss DNA 70组蛋白70SM30U1RNP32SSA Ro35SSB La15Ku10核糖体 rRNP 10增殖细胞核抗原 PCNA 32 药物性狼疮单链DNA ss DNA 80组蛋白 H2A H2B 95 自身免疫性疾病抗体所作用的抗原抗体阳性率 3 混合性结缔组织病 MCTD 单链DNA ss DNA 10 20U1RNP 954 干燥综合症 SS SSA Ro60SSB La40单链DNA10 205 硬皮病 PSS Scl 70 DNA拓朴异构酶 43 70 弥漫性 着丝点80 CREST RNA聚合酶 14U3核仁RNP8PM Sd3核仁编组区 90 NOR 90 少见Th To少见层素少见单链DNA10 20 自身免疫性疾病抗体所作用的抗原抗体阳性率 6 多发性肌炎和皮肌炎 PM DM Jo 1 组氨酰rRNA合成酶 25 PM PL 7 苏氨酰rRNA合成酶 4PL 12 丙氨酰rRNA合成酶 少见OJ 异亮氨酰rRNA合成酶 少见EJ 2 甘氨酰rRNA合成酶 少见Mi 28 PM 信号识别粒子 SRP 4 DM PM Sd8Ku5单链DNA10 207 幼年型类风湿关节炎组蛋白30高迁移率非组蛋白 HMG1 HMG2 30 狼疮细胞Hargraves等于1948年在SLE患者血细胞中第一次发现狼疮细胞现象 狼疮细胞是指那些胞浆中有一个很大的苏木精染色紫红色的椭圆小体 而自身核却被挤在一边的吞噬细胞 狼疮细胞主要见于SLE 其阳性率约为46 6 有的SLE患者需反复7 9次才能找到狼疮细胞 IFANA虽在SLE中的阳性率为92 7 ds DNA阳性率为57 8 但很多单位尚未开展此检测 因此狼疮细胞检查仍是SLE诊断的重要指标 类风湿因子的捡测 类风湿因子是一种自身抗体 可分IgM型RFIgG型RFIgA型RF临床主要捡测IgM型RF 大喲70 的RA患者为阳性 其滴定度的高低与疾病的活动度及严重度呈正比 类风湿因子阳性 类风湿因子阳性可见于多种疾病 1 风湿病 RA 70 80 阳性SLE SScPM幼年型RA 类风因子阳性 2 非风湿病感染 急性病毒感染 SBE TB 霉菌 接种疫苗慢性感病肺纤维化骨髓瘤输血反应良性淋巴肉芽増生正常人群 5 65岁以上者 10 20 RA的亲属 RF对RA的诊断特异性随下列因素的增多而增强 较高滴度 两次或多次连续阳性 多种检测结果均为阳性 与人及动物IgG分子均反应 但不和非相关抗原反应 除IgM RF外 还有IgG RF和IgA RF 但RF阴性不能排除RA的诊断 抗环瓜氨酸肽抗体 CCP 抗环瓜氨酸抗体 抗CCP抗体 系近年来新发现的一种RA诊断指标 该抗体可早期诊断RA 甚至可在临床症状出现前数年检出ccp抗体 其敏感性和特异性均高出RF 该抗体是诊断RA的早期 特异性的自身抗体 近年来Gottenberg等发现亦可见于ss 抗角蛋白抗体 AKA antiRAkeratinantibodies AKA 主要见于类风湿性关节炎 RA 其阳性率为36 59 特异性为95 99 该抗体罕见于其它非RA的炎症性风湿病 该抗体的出现可先于疾病的临床表现 有时可提前几年 因此对RA的早期诊断有重要意义 AKA是一个潜在的预后标志 滴度越高预示RA病情越重 AKA与RF在统计学上是相关的 但它们并不总是同时出现 如1 3的RF阴性的RA患者 AKA可阳性 有时可为高滴度 异质性胞核核糖核蛋白 RA33 主要出现在RA的早期 尤其对RF阴性的RA的早期诊断有价值 其阳性率为35 8 特异性99 6 有学者认为该抗体阳性者 8个月 2年将出现典型的RA 抗核周因子 APF APF主要见于RA 少见于SLE等非RA及正常人 APF对RA的诊断阳性率为40 80 特异性70 90 对RA的早期诊断有一定价值 RA33 AKA CCP和APF被称为RA早期诊断的四个特异性抗体 反映近期内链球菌感染的试验 反映近期内链球菌感染的试验 反映近期内链球菌感染的试验一 咽拭子链球菌培养阴性不能排除风湿热 阳性可见于正常人 故不能以此肯定或否定风湿热的诊断 二 抗溶血性链球菌抗体溶血性链球菌能分泌各种酵素和毒素 其中最重要的是链球菌溶血素 红疹毒素 链球菌激酶 透明质酸酶 蛋白酶等 他们具有抗原性能 使机体产生相应抗体 这些抗体增加 说明近期内有链球菌感染 在急性风湿热发病后的2 3周 阳性率最高 以后逐渐下降 可维持6个月 常用的测定项目有 1 抗链球菌溶血素 O 简称抗 O 一般认为 500u才有价值 目前认为一次试验对诊断意义不大 若多次检测结果逐渐增高 特别增高幅度达原水平的两倍者 则有诊断意义 抗 O 在急性风湿热患者的阳性率仅80 抗风湿治疗和青霉素治疗可使其滴度降低 溶血性链球菌感染后2周 抗 O 开始升高 3 6周达高峰 可持续6个月 若抗 O 长期维持高单位 多为非活动期 若为高单位逐渐下降 则为疾病缓解期 在肝炎 肾病综合征 肾炎和多发性骨髓炎也可见抗 O 非特异性增高 一般为低滴度 2 抗链球菌激酶 ASK 在风湿热ASK增高 常 80u 3 抗透明质酸酶 AHT 或称抗粘糖酶 128u为增高 4 抗链球菌脱氧核糖核酸酶B ADNaseB 儿童 250u 成长 160u为增高 5 抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶 ASDA 1 275u为增高 6 抗链球菌多价酶 STZ 和抗M蛋白抗体阳性 一般认为ASK AHT和抗 O 三者早期检测 约95 的患者至少有一项增高 ADNaseB持续时间更长 对仅有心脏炎或舞蹈病患者的诊断更有价值 三 反映血中白 球蛋白改变的实验1 血沉增快与血中的蛋白降低 及 2球蛋白的增高有关 当风湿热合并心衰 应用水杨酸类药物或激素后 血沉可不增快 2 C反应蛋白 CRP 阳性表明血清中有能沉淀肺炎双球菌膜上C多糖体的 球蛋白存在 本试验虽无特异性 但其血清水平与风湿活动程度成正比 除应用激素者可呈阴性外 不受其它因素影响 即使风湿热伴心衰者CRP仍为阳性反应 四 反应结缔组织胶原纤维破坏的试验1 粘蛋白凡结缔组织病变时 基质内的粘蛋白含量均增高 2 蛋白电泳白蛋白降低 球蛋白和 2 球蛋白增高 球蛋白的高低与抗 O 相平行 2巨球蛋白增高达0 6g 以上时 不但可判断是否有风湿热 而且可评定疗效 有学者提出 2 和抗 O 同时升高可作为风湿活动的主要实验指标 谢谢 再见 常见自身免疫性疾病的诊断标准 急性风湿热 RF 的诊断标准 jones诊断标准主要指标 心脏炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 游走性多关炎 舞蹈病 皮下结节 环形红斑次要指标 发热 关节痛 心电图P R间期延长 血沉增快 抗 阳性 血清蛋白电泳示 2球蛋白增高 过去有风湿热病史 或风湿性心瓣病 过去认为有两项主要指标 或一项主要指标 加两个次要指标即可诊断风湿热 现在应对jones标准重新评价 如环形红斑 皮下结节更多见于结核 类风湿性关节炎 红斑狼疮 舞蹈病临床极少见 次要指标均不可靠 即使全部存在 甚至有关节炎 皮下结节 环形红斑也不一定是风湿热 而应以心脏炎 游走性大关节类再加上相应实验检测为依据 有学者提出 2巨球蛋白增高达0 6g 以上 球蛋白增高 抗 O 阳性三者可作为风湿热的主要实验检测指标 二 类风湿性关节炎的诊断标准 晨僵至少1小时 三个或三个以上的关节受累 手关节 腕关节 掌指关节 近端指间关节 受累 对称性关节炎 有类风湿结节 血清类风湿因子阳性 血沉增快 X线表现具备以上四项或以上 并至少持续6周 即可以诊断为类风湿性关节炎 RA 三 强直性脊椎炎的诊断标准 下背疼痛 至少持续3个月 运动时缓解 休息不缓解 腰椎矢状 额状面运动受限 胸扩受限 取第四肋间 2 5cm 双侧骶髂关节炎 级 单侧 级肯定诊断必须具备 中至少1种临床表现再加上 四 骨关节炎 OA 的诊断标准 主要采用Kellgreen和Laurence的放射学诊断标准 并将OA分为五级O级为正常 级关节间隙可疑变窄 可能有骨赘 级有明显骨赘 关节间隙可疑变窄 级中等量骨赘 关节间隙变窄较明显 有些硬化性病变 级大量骨赘 关节间隙明显变窄 严重硬化性病变 畸形明显 OAHeberden结节 五 痛风的诊断标准 一次以上的急性关节炎发作 一天之内炎症达到高峰 单关节受累 受累关节表面红肿 第一跖趾关节疼痛或肿胀 单侧第一跖趾发作 单侧跗关节受累 有痛风石或可疑痛风石 高尿酸血症 X线示非对称性单个关节肿胀 发作后临床表现完全静止具上述中的6项即可诊断 六 系统性红斑狼疮 SLE 的诊断标准 蝶形红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 2个或2个以上的非侵蚀性关节炎 浆膜炎 胸膜炎 心包炎 肾功能受损 尿蛋白 0 5g 24h 或有细包管型 神经系统症状 抽搐或精障碍 血液学异常溶血性贫血 WBC 4 10 L 2次 淋巴细胞 1 5 10 L 2次 或血小板 100 10 L 免疫学异常 狼疮细胞阳性 抗双链DNA抗体 抗SM抗体或血清梅毒假阳性 SLE的盘状红斑 七 干燥综合征的诊断标准Copenhagm标准 1981 Schirmer试验4个斑点 以上3项中具备2项者可诊断角膜干燥 唾液液量 1 5m 15分 腮腺造影不正常 唇粘膜活检4mm2内多一个淋巴细胞浸润灶 40个淋巴细胞 具备以上3项中的2项可诊断为口干燥综合征 FOX标准 1986年 Schirmer试验 9ml 5秒及角膜染色阳性 唾液量减少 正常人为0 25 0 17ml 分 唇检至少可见2个淋巴细胞浸润灶 40个细胞 4mm 抗核抗体或RF或抗SSA SSB阳性 具备以上4项即可诊断为干燥综合征 八 系统性硬化症 PSS 的诊断标准指 趾 端远侧硬皮 硬指征 指端可凹性结疤或指垫变薄 X线示双侧肺底间质纤维化 九 混合性结缔组织病 MCTD 诊断标准MCTD是Sharp于1972年提出的一种新的独立的结缔组织病 患者兼有系统性红斑狼疮 SLE 硬皮病 PSS 或多发性肌炎 PM 的临床表现 同时伴有高滴高抗U1RNP抗体 目前国际上尚无统一的MCTD诊断标准 在1986年东京召开的MCTD国际学术会议上 Sharp 美国 Kasukawa 日本 Segovia 墨西哥 等三位学者分别提出了他们各自的诊断标准 国内在1989年杨州召开的MCTD全国学术讨论会上建议可参考使用Sharp的诊断标准 中华内科杂志1990 29 375 1 Sharp的MCTD诊断标准主要指标 1 肌炎 严重 2 肺部病变a 肺一氧化碳弥散功能 70 b 肺动脉高压c 肺活检增生性血管损害3 雷诺氏现象4 手肿胀或手指硬化5 抗ENA抗体滴渡 1 10000 间接血凝法 抗U1RNP抗体阳性 抗Sm抗体阴性 次要指标 1 脱发2 白细胞减少 4 109 L 3 贫血 女 100g L 男 100g L 4 胸膜炎5 心包炎6 关节炎7 三叉神经病变8 血小板减少 100 109 L 9 颊部红斑10 肌炎11 手肿胀确定诊断 主要指标中有4项阳性及抗U1RNP抗体阳性 抗ENA抗体滴度 1 40000 除外抗Sm抗体阳性 2 Kasakawa 日本 的MCTD诊断标准 常见症状 1 雷诺氏现象2 肿胀手 抗RNP 即抗U1RNP 抗体阳性 混合性表现 A SLE表现 多关节炎 淋巴结肿大 面部红斑 心包炎或胸膜炎 白细胞减少 4 109 L 或血小板减少 100 109 L B 硬皮病样表现 指端硬化 肺间质纤维化 限制性肺通气障碍 VC 80 或肺一氧化碳弥散功能下降 70 食道蠕动功能降低或食道扩张C 多肌炎表现 肌无力 血清肌酶增高 肌电图示肌源性损害 3 Alacon Segovia 墨西哥 的MCTD诊断标准1 血清学表现 抗U1RNP抗体阳性且滴度 1 1600 间接血凝法 2 临床表现 至少3项以上 肿胀手 滑膜炎 肌炎 实验室检查或活检证实 雷诺氏现象 皮肤颜色由发白 紫 红 由2相或3相颜色变化 指端硬化 临床表现如出现肿胀手 雷诺氏现象和指端硬化 则需再加上另二项中的至少一项 十 多发性肌炎 PM 的诊断标准目前仍采用Bohan等1975年提出的PM诊断标准 1 四肢近端肌对称性疼痛 无力或萎缩 病变累及颈前屈肌可伴有或不伴有吞咽困难2 血清肌酶尤其是肌酸磷酸激酶 CPK 水平升高3 肌电图呈肌源性损害4 肌肉活检符合肌炎的病理改变 肌纤维坏死 吞噬和再生 肌纤维粗细的改变 炎症渗出确定诊断符合上述四项诊断 可能诊断符合上述三项诊断皮肌炎 DM 即具有特征性皮疹的多发性肌炎 十一 风湿性多肌痛 PolymyalgiaRheumatica 诊断标准摘自Cecil内科学 19版 1992年 1 年龄 50岁2 颈 肩带 骨盆带区域中至少有2个区域出现疼痛和晨僵 晨僵时间 1 5小时3 症状持续1个月4 无其它疾病存在5 血沉 40mm 小时 十二 幼年类风湿关节炎的诊断标准由美国风湿病学会 ARA 于1977年提出 并于1982年再次审查后 建议将儿童时期慢性关节炎的主要类型定名为幼年类风湿关节炎 JRA A 一个或多个关节炎症持续至少6周B 需除外其它原因引起的关节炎 包括 1 其它风湿性疾病 风湿热 系统性红斑狼疮 强直性脊椎炎 多肌炎和皮肌炎 血管炎综合症 硬皮病 牛皮癣关节炎 瑞特氏关节炎 干燥综合症 混合性结缔组织病 白塞氏综合症 2 感染性关节炎3 炎性肠道疾病4 肿瘤性疾病 包括白血病5 骨和关节的非风湿性疾病6 血液病7 精神性关节痛8 其它 结节病 增生性骨关节病 绒毛性滑膜炎 慢性活动性肝炎 家族性地中海热 JRV发病亚型包括 1 系统型 有持续的持张热 可达103 以上 可伴或不伴类风湿皮疹或其他器官受累 2 少关节型 在发病开始6个月内出现关节炎的关节最多4个 3 多关节型 在发病开始6个月内出现有5个或更多关节发生关节炎 十三 脉管炎的诊断标准美国风湿病学会1990年标准 ArthritisRhenum1990 33 8 1088 1135 一 结节性多动脉炎 PAN的分类标准 标准定义1 体重减少 4公斤不是因节食或其它因素引起的 从疾病开始以来体重减少 4公斤2 网状青紫在四肢或躯干皮肤上出现3 睾丸疼痛或触痛不是因感染 外伤或其它原因引起的睾丸痛或触痛4 肌肉疼痛 无力或下肢触痛弥温性肌疼痛 不包括肩带和骨盆带 或肌无力或下肢肌肉有压痛5 单神经病变或多神经病变6 舒张压 90mmHg7 尿素氮 BUN 或肌酐升高BUN 40mg dl或肌酐 1 5mg dl 非因脱水或阻塞引起的8 乙肝病毒血清中存在HbsAg 或HbsAb 9 动脉造影异常不是由于动脉硬化 纤维组织性和肌性的发育不良 或其它非炎症原因引起的内脏动脉的血管瘤或阻塞10 小动脉或中动脉活检在动脉壁可见粒细胞或粒细胞和单个核淋巴细胞的组织学变化 上述10条标准中至少存在3条或3条以上标准即为结节性多动脉炎 敏感性为82 2 特异性为86 6 二 变应性肉芽肿性脉管炎 Churg Strause综合症 CSS 标准定义1 哮喘有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调罗音2 嗜酸性细胞增多 10A 白细胞分类中嗜酸细胞 10 3 单神经病变或多神经病变归因于系统性血管炎的单神经病变 或多神经病变 即手套 袜子分布 4 非固定的肺部侵润X线片上出现迁移性或一过性侵润由系统血管炎引起5 付鼻窦异常有急性或慢性付鼻窦疼痛或压痛史 或付鼻窦X片上模糊6 血管外嗜酸细胞增多动脉 微动脉或微静脉活检显示血管外区域有嗜酸性细胞聚集上述6条标准中有4条或4条以上存在 即为churg strauss综合症 敏感性为85 特异性为99 7 三 Wegener s 韦格纳氏 肉芽肿病 WG 标准定义1 鼻或口腔炎症无痛性或疼痛性口腔溃疡 脓性或血性鼻分泌物2 异常胸X线片胸X线片显示有小结节 固定的侵润或空洞3 尿沉淀异常尿沉淀中有微血尿 每高倍视野 5个细胞 或红细胞管型4 活检有肉芽肿炎症在动脉壁内或血管周围或血管 动脉或微动脉 外区域显示肉芽肿炎症的组织学变化上述4条标准中至少有任何2条或2条以上 即为韦格纳氏肉芽肿 敏感性