毛发疾病皮肤镜诊断专家共识(2016版).doc

毛发疾病皮肤镜诊断专家共识（2016版）中西医结合学会皮肤性病学专业委员会皮肤影像学亚专业委员会毛发疾病的皮肤镜诊断具有无创性和快捷性，能够提供毛囊单位在皮面开口处、皮表微细结构、毛干形态、毛细血管和发根形态的信息。而且常见的脱发疾病具有与病理改变相关联的特征性皮肤镜征象，可用于脱发疾病的诊断和鉴别诊断工作，在一定程度上减少活检和病理检查的机率。本共识详细阐述了常见脱发疾病的皮肤镜征象，重点在于提供瘢痕性和非瘢痕性脱发诊断和鉴别诊断的依据。皮肤镜诊断是近年来发展起来的一种无创的显微诊断方法，在毛发疾病的诊断中，能够提供毛囊单位在皮面开口处、皮表微细结构、毛干形态、毛细血管和发根形态的信息。同时，常见的脱发疾病具有与病理改变相关联的特征性皮肤镜征象，可用于脱发疾病的诊断和鉴别诊断工作，在一定程度上减少活检和病理检查的几率。1 毛发疾病分类毛发疾病可分为多毛和脱发疾病，后者又可分为获得性和先天性两大类。先天性脱发比较少见，获得性脱发性疾病可依病因是否造成永久性损害而分为两大类，非瘢痕性和瘢痕性脱发。非瘢痕性脱发疾病的病因主要是头皮局部的免疫性和非免疫性病因造成毛囊周期的改变，包括雄激素性脱发、斑秃、休止期脱发、拔毛癖、牵拉性脱发和梅毒性脱发等。瘢痕性脱发实质为永久性秃发，毛囊遭受损害后不能再生，由胶原纤维增生充填。根据损害靶点是否针对毛囊又可将瘢痕性脱发分为原发性和继发性两种，原发性瘢痕性脱发疾病的致病靶点是毛囊，疾病主要有淋巴细胞性（如盘状红斑狼疮脱发和毛发扁平苔藓）、中性粒细胞性（如脱发性毛囊炎）、混合性和非特异性四类（北美毛发研究学会2001年分类法）。继发性瘢痕性脱发由头皮局部疾病或物化损伤累及毛囊者如烧伤和头癣等。临床上以非瘢痕性脱发多见，尤其是雄激素性脱发和斑秃。2 常见毛发皮肤镜征象和术语2.1. 毛干形态： 观察直径、色泽、粗细是否均匀、末端是否异常。感叹号发是由于毛发近头皮处逐渐变细、形成上粗下细的感叹号形态，是斑秃的特征性改变。断发是在离皮面的一定距离处离断，残端卷曲或分叉是拔毛癖的特征性表现。毳毛为直径均一、色素较浅、细软的短毛发。短毳毛是营养不良性或是新生的毛发，新生短发呈上细下粗的锥形、色素上浅下深的短毛，可最终生长为终毛，在急性休止期脱发时最为常见。逗号发状似逗号，出现于头癣。圈状发或螺旋状发类似圆圈或开瓶塞的螺旋状起子，存在于斑秃病情恢复时。念珠状发则发生于毛干遗传性疾病， 容易造成断发。2.2. 毛囊开口： 毛囊开口是毛囊单位在皮面的孔状结构，也是永久毛囊存在的标志物，在鉴别诊断廠痕性和非瘢痕性脱发中十分重要。黄点征位于毛囊单位的中央，主要为毛囊口漏斗部扩大、角质和皮脂聚集的结果；黑点征是毛干在皮面的水平齐根离断后遗留的毛干，由于斑秃毛囊快速退行性变，离断的毛干在毛囊口滞留，尚未排出所致。毛囊周红点征是毛囊周围毛细血管扩张性红斑，出现于红斑狼疮患者的脱发病灶。毛周角化过度表现为毛囊周棘状突起，毛周褐色晕往往发生于雄激素性脱发的早期。簇状发是几个或数十个毛干共用一个毛囊开口，往往由于毛囊受到破坏而导致，常见于脱发性毛囊炎。2.3. 皮面结构： 白点征可能是汗腺或皮脂腺结构，其病理基础尚有争议。色素性网状结构往往发生于毛发稀疏的头顶部，例如女性型脱发，由日晒引起。褐灰色征可能是色素失禁所导致，多见于毛发扁平苔藓。其他征象还有鳞屑、痂皮、脓疱、毛囊口角栓等。 2.4. 毛细血管： 主要观察由毛细血管扩张的形态和排列特点而组成的类型。形态有点状、球状、线状、卵圆形、蛇形、圈状、发夹状（半圈状）、逗号状等等；排列的特点有弥漫性、网状、分支状、放射状、蛇行状、局灶性。类型为单一形态或多形性。3 常见非瘢痕性脱发疾病的皮肤镜诊断3.1 斑秃： 典型的皮肤镜征象是黄点征（图 1a）、黑点征（图 1b）、断发（图 1c）、短毳毛（长度 10 mm) 增多（图 1d）和感叹号发（图 1e）。感叹号发具有诊断意义，多发生于斑秃的急性脱发过程，与毛囊营养不良有关。黄点征和短毳毛是敏感性指标，黑点征、感叹号发和断发是特异性指标，而黑点征、感叹号发和短毳毛与疾病活动性相关。上述皮肤镜征象在斑秃与其他脱发疾病尤其是拔毛癖鉴别诊断方面作用很大，而且对弥漫性斑秃的诊断至关重要。1a：黄点征；1b：黑点征；1c：断发；1d：短毳毛增多；1e：感叹号发图1 斑秃的皮肤镜征象3.2 雄激素性脱发： 毛干粗细不一，直径变细的毛干增多（图2a），占全部毛干比例大于20% , 早期病变毛囊口周围可有略凹陷的褐色晕即毛囊周征（perifol-licular sign）（图2b）, 进展期时可有黄点征 。女性患者毛干变细程度比男性轻，但以毛囊单位的毛干数目减少为主（图2c），严重的患者存在无毛干的毛囊开口和头皮色素沉着。3.3 拔毛癖： 典型皮肤镜下表现为黑点征（图2d）、断发（图2e）等，拔发或搓发行为往往导致皮肤损伤，表现为出血点、血痂和抓痕、继发感染如脓疱等。其他皮肤镜征象包括毛干残端有分裂和卷曲、无毛干的毛囊开口，因为毛干受到牵拉，断离前毛干纤维被拉长、分离。拔毛癖易误诊为斑秃，皮肤镜有助于诊断和鉴别诊断。3.4 急性休止期脱发急性休止期脱发拉发试验可为弱阳性，皮肤镜下可见存在无毛干的毛囊开口，同时有大量短新生毛发（图3a），呈上细下粗、色素上浅下深的锥形短毛，可最终生长为终毛。最大的特点是直径变细的毛干比例小于20% ，可与雄激素性脱发鉴别。3.5 梅毒脱发类似斑秃，可见黄点征、黑点征和断发（图3b），但无感叹号发，而且脱发斑小（图3c），数量多。3.6 头癣脱发多为断发，发干状似逗号，称逗号样发（图3d），或营养不良的发干（图3e）。4 常见瘢痕性脱发疾病的皮肤镜诊断 4.1 DLE： 皮肤镜征像包括毛囊口减少或消失、毛囊角栓、头皮色素脱失或色素沉着、瘢痕性白斑（图4a）、灰褐色征、鳞屑、毛细血管扩张征、毛囊红点征等，后者被认为是活动期 LE 患者头皮损軎的特点之一。4.2 毛发扁平苔藓： 皮肤镜下见银白色毛囊周鳞屑，毛囊角栓及色素失禁导致的蓝紫色斑片（图4b），晚期出现白点征，毛囊开口减少或消失。4.3 经典型假性斑秃皮疹多见于顶枕部，无明显炎症表现，毛囊开口消失。数个脱发斑距离较近，经典描述为“雪地里的脚印”。皮肤镜征象的特异性不多，皮损处毛囊开口消失（图 4c），周边可有孤立的毛干存在。4.4 脱发性毛囊炎皮肤镜征象为簇状发（图4d）、毛囊间毛细血管扩张、毛囊角栓、浅表溃疡、血痂和毛囊周围脓疱，进展期和晚期可见瘢痕性脱发的表现,，即皮表光滑，真皮萎缩以及毛细血管显露，毛囊开口消失。4.5 脓肿穿凿性毛囊周围炎皮肤镜特征早期毛囊开口存在，毛干减少或消失，可有黄点、毛囊角栓、断发、黑点和毳毛留存（图4e）。晚期毛囊开口减少或消失。2a：雄激素性脱发患者直径变细的毛干增多；2b：毛周褐色晕；2c：女性患者以毛囊单位的毛干数目减少为主；2d：拔毛癖患者的黑点征；2e：拔毛癖患者的断发图 2 雄激素性脱发和拔毛癖的皮肤镜征象3a：急性休止期脱发大量短新生毛发；3b：梅毒脱发黄点征、黑点征和断发；3c：梅毒脱发斑小；3d：头癣的逗号样发：3e：头癣的营养不良发干图3 急性休止期脱发、梅毒脱发、头癣的皮肤镜征象4a：DLE 的毛囊角栓、瘢痕性白斑；4b：毛发扁平苔藓的毛囊角栓及色素失禁导致的蓝紫色斑片；4c：经典型假性斑秃的毛囊开口消失；4d：脱发性毛囊炎的簇状发；4e：脓肿穿凿性毛囊周围炎的毛囊角栓、断发、黑点图4 原发性瘢痕性脱发的皮肤镜征象5 皮肤镜征象与病理联系5.1. 斑秃斑秃的组织病理特征是毛囊的退行期、休止期与生长期的比例升高，生长期毛囊的毛球部周围有团状 （蜂拥状）、以淋巴细胞为主的炎症浸润。黄点征位于毛囊单位的中央，围绕毛囊开口，在组织病理中表现为毛囊口扩张, 角化过度和角栓形成。生长期毛囊球囊周围炎症性浸润可以导致毛球部营养不良，造成毛干粗细不等，故而有皮肤镜征象中的营养不良性短毳毛、感叹号发、断发和黑点征的出现，临床所见脱发的发根处呈棒状发是休止期发根的表现。 5.2 雄激素性脱发雄激素性脱发的病理改变主要是毛囊周期改变和毛囊微小化，退行期、休止期与生长期毛囊的比例增加，毳毛的数目增加。终末期均为毳毛样变的毛囊，毛囊索条增多。皮肤镜所见的毛干变细是毛囊毳毛样变的直接结果，因为毛囊体积的大小与毛干的粗细成正比。6 毛发疾病的皮肤镜临床价值6.1 瘢痕性和非瘢痕性脱发的鉴别瘢痕性脱发的皮肤镜表现为毛囊开口消失、皮表光滑平展、皮肤萎缩变薄，其下毛细血管显露。而非瘢痕性脱发的皮面可见毛囊单位和毛囊开口。6.2 急性弥漫性脱发的鉴别诊断弥漫性脱发的病因除药物性外，常见有弥漫性斑秃、急性休止期脱发、女性雄激素性脱发和 SLE 等。弥漫性斑秃多发生于青中年女性，断发、黑点征、黄点征和感叹号发出现率高，而女性雄激素性脱发、休止期脱发和 SLE 弥漫性脱发均基本无上述现象，可资鉴别。6.3 评判斑秃的疾病活动性和治疗效果皮肤镜可以了解斑秃患者脱发皮损的发展阶段及指导临床治疗，斑秃患者的黑点、感叹号、断发与斑秃活动性、轻拉发试验阳性皆呈正相关，提示患者的病情处于活动期，需要积极治疗。而如果这些皮肤镜征象并不存在，又有新生短发的存在，