风湿科病历讨论.ppt

风湿科病历讨论 患者 女 30岁因 孕28 2w 面部红斑 全身浮肿1月 加重伴活动后心悸气促2周 于2008年10月27日入院患者一月前晒阳后出现面部散在红斑 数天后无诱因出现面部浮肿及双下肢凹陷性水肿 不伴头晕头痛 无关节酸肿疼痛不适 浮肿可自行消退 之后水肿反复发作 面部红斑无消退 患者未行特殊诊治 近2周来面部红斑加重 出现片状红斑 全身持续性水肿不消退 伴有活动后心悸 气促 持续约数分钟 休息后心悸气促好转 夜间睡眠差 不能平卧 自感平卧时胸闷 呼吸困难 遂来我院就诊 门诊测Bp150 100mmHg 心脏彩超 左房45mm 左室61mm 提示左心扩大 心包积液 门诊以 浮肿原因待查 左心扩大 心包积液 收入心内科 起病以来 精神可 夜间睡眠差 大小便次数增多 体力下降 体重呈逐渐增加 既往史 2年前曾有双侧膝关节疼痛2月 否认高血压 糖尿病病史 父母均有高血压病史 妊娠及月经史 G2P0A1 自然流产一个 LMP 2008 4 10体格检查 T36 R20bpmP75bpmBP150 100mmHg 面部片状红斑 全身皮肤水肿 可见散在红斑 四肢重度凹陷性水肿 颈软 颈静脉无怒张 双肺呼吸音清 未闻及干湿啰音 HR75bpm 律齐 未闻及病理性杂音 腹膨隆 宫高22com 腹围94com 未触及宫缩 双侧大阴唇水肿 阴道无出血及异常分泌物 双肾无叩击痛 四肢活动可 无关节疼痛 入院诊疗过程 患者入院查风湿全套 ANA1 320 核颗粒型 1 320 核均质型 抗dsDNA抗体 抗U1RNP抗体 抗Sm抗体 抗SSA抗体 抗核小体抗体弱阳性抗组蛋白抗体 抗核糖体P蛋白抗体 免疫全套 抗O正常 补体C30 25g LC40 06g L ESR46mm h CRP8 21mg l 血常规 WBC3 92 109 LN70 6 RBC2 02 1012 LHb60 2g LPLT59 109 L 血生化 TP49 6g lAlb19 1g LTG5 55g lCa2 1 89mmol LCl 107 5mmol lBUN14 21mmol LCr102 7umol LUA405umol l 尿常规 BLD 3 WBC 2 Pro 3 24h尿蛋白定量 4460 67mg 24h 产科B超示 中孕 单活胎 经患者家属同意后予以强心 利尿 补充白蛋白治疗病情稳定于11月7日行羊膜腔穿刺术 并应用米非司酮3片Bid 2天 于11月9日11pm引产出一死婴 臀先露 胎盘完整娩出 出血少 11月12日妇超示 宫腔异常回声 残留可能 后行清宫术 给予缩宫素 抗感染及降压治疗 于2008年11月13日转入风湿内科 腹部B超 1 肝内胆管结石2 脾肿大3 腹腔大量积液双肾彩超 双肾肿大 皮质回声增强 血流灌注减少 左13 1 5 6cm右13 7 6 2cm 问题 1 该疾病的诊断与鉴别诊断 2 需要进行哪些检查 3 狼疮的病人可否妊娠 条件是什么 病程中需监测哪些指标 可否妊娠期间药物治疗 什么情况需终止妊娠 初步诊断 1 系统性红斑狼疮狼疮性肾炎肾病综合征2 系统性红斑狼疮合并妊娠孕30周引产术后G2P0A13 心肌病 鉴别诊断 1 药物性狼疮2 抗磷脂抗体综合征3 围产期心肌病4 特发性血小板减少5 先兆子痫6 其他结缔组织病 还需进行的检查 1 抗磷脂抗体 抗血小板抗体2 胸片 ECG3 必要时肾穿刺活检 狼疮的病人可否妊娠 条件是什么 病程中需监测哪些指标 可否妊娠期间药物治疗 什么情况需终止妊娠 1SLE对妊娠的影响 过去认为妊娠和产后会使SLE恶化 SLE使妊娠合并症增加及更多的胎儿风险 因而建议采取治疗性流产 Rahman等报告73例SLE患者141次妊娠中 自然流产率23 8 死产2 2 早产24 4 IUGR7 9 新生儿狼疮3 5 先天性畸形2 3 围产儿死亡2 3 治疗性流产14 而正常分娩仅占60 1 Pajor等报告33例SLE患者75次妊娠中 自然流产率46 4 低体重儿36 7 为对照组的3倍 并且围产儿丢失率16 2 亦显著高于对照组 病理表明 妊娠合并SLE时 胎盘大多存在严重缺血缺氧 并发现抗磷脂抗体 APA 及免疫复合物在绒毛血管壁沉积引发慢性绒毛炎 使绒毛内大部分血管壁增厚 血栓形成 从而影响了绒毛物质交换功能 损坏了胎儿 胎盘单位 胎盘重量也较正常明显减轻免疫组织化学法 绒毛血管处 见多处有IgG IgM IgA C3沉积 提示SLE妊娠时胎盘存在免疫损伤 而造成小动脉管壁缺血 缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化 SLE处于缓解期时受孕较为安全 妊娠结果较好 而处于活动期时 则会引发较高的流产率及早产 低体重儿SLE所处疾病状态分为4种 即1 缓解期 2 活动期 3 控制期 4 妊娠初次发病疾病活动期组受孕者妊娠结果最差 其次为妊娠期发病组 控制期和缓解期妊娠结果较好 2SLE对胎儿发育的影响 暂时性狼疮皮炎 抗SSA 先天性心脏传导阻滞 母亲抗Ro La 胆汁郁积性黄疸血小板减少症遗传倾向性 脐血抗体阳性女童 3妊娠对SLE的影响 恶化因素有 与SLE临床分型有关 皮肤关节型显著低于心肾及血液损害者妊娠前病情活动或缓解不足3年者恶化率高未行治疗及免疫监测者恶化率高病情活动治疗期短 妊娠期易恶化 缓解因素 妊娠期受到大量雌激素的影响 肾上腺皮质所分泌的激素增加 由中层束状带所分泌的皮质醇 增为原来的3倍 因而有相对较多的皮质醇分泌进入血液循环 可对SLE的免疫损害产生一定的抑制 因而可能出现缓解 4SLE与妊娠风险预测 狼疮性肾炎及高血压母体血液中抗磷脂抗体 APA 阳性低补体血症高维持剂量的皮质醇SLE患者孕次 5SLE合并妊娠的处理原则 SLE患者允许妊娠的条件是 估计孕期症状稳定 即孕前6 10个月处于强的松龙10mg d以下的缓解期 无肾 中枢神经系统等重要脏器病变 未用免疫抑制剂 伴SLE肾病者允许妊娠的标准是 孕前缓解期持续6 12个月以上 肌酐清除率在50 70mL min以上 肌酐在97 133 mol L以下 尿蛋白在3g d以下 药物治疗 在孕期及产后常规应用强的松 5 15mg d 孕前服药者 孕期加倍 或根据病情及活动程度可适当增大剂量至60mg d 如病情恶化 必要时用甲基强的松龙60 100mg d 静脉滴注 严重的肾型SLE伴大量蛋白尿时 产后加用免疫抑制剂环磷酰胺 CTX 800 1000mg 静滴 每月1次 或加用硫唑嘌呤50mg 每天1次口服 对肝脾肿大 血小板进行性下降者 给予长春新碱 VCR 2mg 每周1次 孕期血小板聚集试验高于60 者 给予阿司匹林50 75mg d 预防绒毛微血管血栓形成 以减少胎儿宫内缺血缺氧 对APA抗体阳性SLE妊娠者 给予口服低剂量的皮质醇 低剂量阿斯匹林和免疫吸附血浆除去法治疗获得成功的妊娠结局 而不需要增加激素的用量 Maeshima用环孢霉素A CsA 和免疫吸附疗法治疗一例激素疗效差的SLE妊娠患者 获得良好的妊娠结局 母婴均未出现副作用 妊娠期定期行免疫监测 血清补体 C3 测定 抗核抗体滴度 抗磷脂抗体 免疫球蛋白定量 2 球蛋白及球蛋白总量对长期服用强的松等皮质固醇类药物应定期行肝功能监测 终止妊娠时机可归纳以下几点病情严重 不论孕周大小 为保证母亲安全 应及时终止妊娠1 出现严重并发症 如心功能衰竭2 广泛性肺间质炎合并肺功