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Budd Chiari综合征 Budd Chiari综合征 布加氏综合征 Budd Chiarisyndrome 是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯 压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞 导致下腔静脉血液回流障碍引起的一种肝后性门脉高压症 是以门静脉高压和或下腔静脉高压为主要特征的一系列临床征候群 Budd Chiari综合征 常见病因 1 肝静脉及其开口先天性缺如 2 与高凝状态有关的获得性血栓 这种状态见于骨髓增生异常疾病 如真性红细胞增多症 镰状细胞性贫血 阵发性血红蛋白尿 正常凝血抑制物 如抗血栓素 蛋白C 蛋白S等 的遗传缺陷 以及女性激素的异常存在 口服避孕药和妊娠 Budd Chiari综合征 3 此外 腹部外伤 化脓性肝内病灶 肝静脉内的肿瘤 特别是原发性肝癌和肾细胞癌可引起直接压迫和高凝倾向 4 还有许多患者的病因常不明确 5 下腔静脉膜性阻塞是我国布加氏综合征病人中常见的一种类型 其发生率约占46 肝静脉闭塞的发生率为16 左右 Budd Chiari综合征 症状体征患者患病后 肝脏和下腔静脉压力均升高 可比常人高出2倍 诊断要点为 一黑 下肢皮肤色素沉着 二大 肝 脾瘀血性肿大 三曲张 胸腹壁静脉 精索静脉 大隐静脉曲张 二多 中青年发病多 男性发病多 Budd Chiari综合征 病史 详询有无肝炎 血吸虫病 长期饮酒 口服避孕药 类固醇激素等药物以及肝区放射线照射等病史 有无黄疸 腹胀 下肢浮肿 鼻出血 牙龈出血及上消化道出血史 Budd Chiari综合征 化验检查血 尿 便常规 凝血项检查 血小板计数 出凝血时间 凝血酶原时间等 肝功能检查 白球比 凝血酶原时间与活动度 血清胆红素 转氨酶等 X线钡餐检查 观察食管及胃底有无静脉曲张 Budd Chiari综合征 超声波检查 可了解肝脾的大小 形态 是否存在占位性病变 下腔静脉 肝静脉存在的阻塞性病变的性质 范围 程度及血流方向 血管造影术 这是明确诊断的必要检查 经肝静脉造影术和下腔静脉造影术可同时了解肝静脉及下腔静脉通畅情况 此外 选择性肝动脉造影术 脾门静脉造影术对于手术方式的选择均有重要参考价值 CT及核素照相检查法 也可提供有用的诊断资料 Budd Chiari综合征 治疗介入治疗 布加氏综合征首选介入手术治疗 创伤小 效果好 下腔静脉或肝静脉合并血栓者 可先插管溶栓治疗 待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗 将狭窄段血管扩开 球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗 Budd Chiari综合征 保守治疗内科治疗包括低盐饮食 利尿 营养支持 自体腹水回输等 对于起病一周内单纯血栓形成的急性期患者 可以用抗凝剂治疗 但大多数病例只有在血栓形成后几周或几个月才获确诊 布加氏综合征患者 特别是晚期患者 常有顽固性腹水 严重营养不良 作为手术前的支持疗法 内科治疗可以改善患者全身情况 减少手术死亡率 有利于患者术后康复 Budd Chiari综合征 手术治疗1 直接解除下腔与肝静脉阻塞的方法 经静脉腔内行球囊扩张加内支撑血管成形术 经右心房手指隔膜离断术 经胸 膈 腹行右心房下腔静脉转流术 经胸 腹膜后腔肝裸区行下腔静脉转流术 2 门体静脉分流术 门 腔静脉侧侧分流术 肠系膜上静脉 有心房分流术 肠系膜上静脉 下腔静脉间置移植分流术 脾静脉 左下肺动脉分流术 脾静脉 左下肺静脉分流术 肝脏或脾脏与肺固定术 3 其他针对治疗腹水的手术有腹膜腔 脉分