先心病--房间隔缺损.ppt

先天性心脏病 Congenitalheartdisease 南方医院超声科王宝平 房间隔缺损 Atrialseptaldefect 概述 房间隔缺损是胚胎发育过程中房间隔的发生 吸收 融合出现异常 使左 右心房之间仍残留未闭的缺损 占先天性心脏病10 男女发病率比约1 1 5 3 0 可合并肺静脉畸形引流 心内膜垫缺损 二尖瓣脱垂 永存上腔静脉等 胚胎学基础在胚胎发育至第6 7周时 原始心房后上方逐步隆起 形成一新月形隔膜 成为第一房间隔或原发房间隔 向下延伸生长 最后与中心心内膜垫融合 将原始心腔分为左 右两部分 融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔 第一房间隔闭合后 其根部自行吸收穿孔 形成第二房间孔或继发房间孔 同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔 称第二房间隔或继发房间隔 第一 二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔 原发房间孔 继发房间孔 卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道 分型 按部位分型 卵圆孔未闭 原发孔 第一孔 缺损 继发孔 第二孔 缺损 心房间隔完全缺如 单心房 卵圆孔未闭 婴儿出生后由于左房压大于右心房 推动第一 二间隔紧密贴近 使卵圆孔功能性闭合 随着年龄的增长 第一 二间隔粘连 纤维组织增生 融合 孔道完全闭合 如果未发生以上解剖学的完全闭合 则形成卵圆孔未闭 原发孔型房间隔缺损 又称为 型房间隔缺损 缺损位于房间隔下部 其下缘为室间隔上部 是二尖瓣与三尖瓣附着处 继发孔型房间隔缺损 最为常见 又称 孔型房间隔缺损 分为 中央型 缺损位于房间隔中心位置 缺损周边可见完整的房间隔结构 有时缺损呈筛孔状 上腔型 缺损位于房间隔后上方 与上腔静脉入口无明显界限 常合并右上肺静脉异位引流 下腔型 缺损位于房间隔后下方 与下腔静脉入口相延续 没有完整的房间隔边缘 后缘为心房后壁 复合型 兼有上述两种或以上的巨大缺损 继发孔缺损再分型 中央型 上腔型 下腔型 复合型 冠状静脉窦型房间隔缺损 又称为 无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦顶盖缺如 此型缺损为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔 致使左心房血液经冠状静脉窦进入右心房 病理生理正常 左心房压力大于右心房3 6mmHgASD 血液由左心房经缺损进入右心房 左向右分流 肺循环容量增加 右房 右室增大分流量过大超过肺循环血流量限度 动力型肺动脉高压 肺动脉管壁增厚 管腔变窄甚至闭塞 肺血管阻力增加 阻力型肺动脉高压 右房压 左房压 右向左分流 艾森曼格综合症 M型超声心动图表现 M modeechocardiography 心底波群 正常 ASD 房水平左向右分流 右心容量负荷加重 导致右房 右室增大 右室流出道增宽 心室波群 右心容量负荷加重 导致右房 右室扩大 室间隔移向左心侧 室间隔运动幅度减小或与左室后壁呈同向运动 正常 ASD 肺动脉瓣波群 1 右房室及右室流出道内径增大 2 可出现室间隔运动幅度减小 或与左室后壁同向运动 3 肺动脉瓣a波消失 M型特点 B型超声心动图表现 B modeechocardiography ASD间接征象 左室长轴切面图 左室短轴切面图 心尖四腔