鄂州中医血管瘤专科医院--微静脉畸形的诊断与治疗.--尹好先PPT课件.ppt

2020 3 18 微静脉畸形的诊断与治疗 鄂州中医血管瘤专科医院主讲人 尹好先 1 2020 3 18 概述 微静脉畸形 鲜红斑痣 葡萄酒色斑 在1765由英国学者发明并命名 是一类好发于头面部及四肢的先天性疾病 早期将其归入毛细血管畸形和毛细血管瘤 后证实其实是位于毛细血管之后的称之为后微静脉的血管畸形 2 2020 3 18 病因和病理 目前有关该病的病因和病理生理有一个较清晰的认识 主要是胚胎形成时位于9号染色体21条带区基因突变导致的微静脉血管异常分化 发育异常 主要表现在病变处的微静脉和神经分布的比例低于正常皮肤和粘膜区分布比例 可与太田痣 伊藤痣等色素性疾病同时发生 称为斑痣性错构瘤样色素血管瘤 65 的患者40岁前后出现结节样增生及瘤样改变 病灶面积随着机体生长而相应增大 一般不能自行消退 由于血管内含有丰富的红细胞 所以创伤后易出血且不易止血 3 2020 3 18 发病率 发病率国外统计的大约为0 3 0 5 男女比例为1 4 1 3 约60 的患者发生在头面部 4 2020 3 18 影响 发生在暴露部位的微静脉畸形除了影响患者的容貌 更重要的是对患者心理的影响 在周围人的嘲笑中 如果家长没有引导患者正确对待这种先天性疾病 则有可能导致患者性格等方面的改变 多数表现为极度自卑自闭 对情感发展方面也有负面影响 尤其在青春期 容易产生对家长及社会的怨恨对立情绪 长久不良情绪的储积会爆发危害家庭及社会的行为 尤其是在社交 恋 5 2020 3 18 影响 爱 婚姻就业等受到挫折时 会做出极端的行为 患其它精神障碍的危险度很高 如品行障碍 抑郁障碍 情绪障碍和学习困难等 成年后也不愿意或很难与他人融洽相处 人际关系紧张 因此 早期治疗可减少对患者身心及社会的影响 6 2020 3 18 微静脉畸形治疗瓶颈的原因 微静脉畸形治疗困难因素 没有一个位置的血管相同 1 血管直径粗细 2 内皮细胞厚度 3 血管深度 4 血流速度 5 氧和 还原血红蛋白含量 6 表皮厚度 色素含量 7 2020 3 18 微静脉畸形早期治疗优势 血管直径小 血管深度浅 血管厚度薄 表皮色素相对少 表皮黑色素含量少 对激光竞争性吸入减少 真皮层胶原纤维含量少 减少激光进入皮肤后的散射 真皮层较薄 血容量相对少 更多光能穿透皮肤破坏目标血管 血管密度低 行走简单 尚未形成肥厚性皮损 8 2020 3 18 目前关注点 容貌 功能 需要解决的问题 治疗的观念 选择恰当的方法 时机 疗程 适度的治疗 控制性治疗 9 2020 3 18 检查方式 检查的方式有皮肤定位器 皮肤镜 彩色超声波等 但目前大部分检查只能提供皮肤表面的血管纹理和形态 无法对血管进行精确的分析 而常规的活检技术由于受到美容的限制 开展非常受限 据美国一家公司研究报道 他们已经研究出一种皮肤相干光生物成像技术 对各种微静脉畸形有着精细分辨率的成像 这种检测技术如果将来应用于临床 将大大有助于对于微静脉畸形的疗效观察评价和鉴别诊断 目前诊断主要是依靠临床检查 经验和结合病史 颅脑颜面的患者必要时可行脑部相应的影像学检查 10 2020 3 18 临床分型 微静脉畸形的分型有多种 一般分为4型 11 2020 3 18 1型 病变处为浅红色 病变区平坦 手压病变处完全褪色 病理改变为真皮乳头层毛细血管扩张 12 2020 3 18 2型 病变处为红色 红斑区局部增厚 头面部部分累及上下唇 龈唇联合及牙龈 易出血 13 2020 3 18 3型 病变处为浅紫色 高出正常皮肤或有增生结节 指压不褪色 真皮层血管管径大小不一 管腔内充满红细胞 14 2020 3 18 4型 病变处为深紫色或紫黑色 伴有肿块和突出结节 严重者呈鹅卵石样改变 真皮乳突层 网状层 皮下脂肪层都有扩张的血窦 窦内充满红细胞 15 2020 3 18 颅脑颜面血管瘤综合征 此类患者由于深部静脉畸形 淋巴管畸形导致面部软组织增厚和骨质增生 颌骨结构不对称出现牙咬合不全 长期脑内异常放电引发癫痫 大部分患者伴有发育异常和智力低下 视网膜的血管病变导致的青光眼 病变累及相应的大脑皮质出现偏盲和偏瘫 16 2020 3 18 颅脑颜面血管瘤综合征 照片 17 2020 3 18 治疗手段 微静脉畸形的治疗早期的有手术切除 同位素核敷贴 冷冻 放射疗法 硬化剂注射 电刀凝固 皮肤磨削 中药外敷及染料激光等 但效果均不太理想 多数患者治疗后容易造成色素脱落 呈花斑样改变 留有疤痕 最近几年开展的方式有蓝光光动力 绿光光动力 双波长激光等 目前是治疗的主要方法 18 2020 3 18 治疗对比图 治疗前治疗中 19 2020 3 18 治疗3月后复查时照片 20 2020 3 18 治疗前治疗中 21 2020 3 18 治疗后3月复查时照片 22 2020 3 18 治疗前 23 2020 3 18 3月后复查时 24 2020 3 18 治疗前 25 2020 3 18 治疗中 26 2020 3 18 治疗一疗程后复查时 27 2020 3 18 治疗前 28 2020 3 18 治疗中 29 2020 3 18 第一次治疗后3月 30 2020 3 18 治疗前 31 2020 3 18 第一次治疗3月后复查时 32 2020 3 18 治疗前 33 2020 3 18 治疗后3月份复查 34 2020 3 18 治疗前治疗后 35 2020 3 18 蓝光光动力疗法 蓝光光动力疗法 也称光辐射疗法或光化学疗法 它是利用光动力反应进行疾病诊断和治疗的一种新技术 早期主要用于肿瘤的诊断和治疗 目前已成为国内外一些医院治疗微静脉畸形的首选方式 36 2020 3 18 主要原理是当体内注入光敏剂以后 即刻被血管内皮细胞吸收 其吸收速度与浓度远高于正常的皮肤组织细胞 光敏剂经激光激励后产生光化学反应 导致血管内皮细胞损伤 管壁破坏 组织机化后毛细血管闭锁 病变褪色 光敏剂皮试阴性者按每公斤体重3 4mg给予血卟啉静脉注射 发射蓝光照射红斑部位 每个光斑治疗20 30分钟 治疗以红斑区颜色加深 局部肿胀为度 37 2020 3 18 讨论 微静脉畸形系先天性皮肤浅层毛细血管网畸形改变 发病机理至今不太明朗 过去曾采用了很多方法 如同位素敷贴 冷冻 电灼 外科植皮及多种激光的治疗 但均因效果不佳 色素改变或皮肤遗留瘢痕而难为患者接受 我们的体会是 1 蓝光光动力疗法具有消退均匀 疗程缩短等优势 但对治疗经验有更高的要求 2 由于光敏剂广泛分布于全身皮肤且代谢缓慢 治疗后残留体内的光敏剂可导致一个长期的皮肤光敏作用 因此光动 38 2020 3 18 力治疗后应严格避光1至2月 3 在治疗过程中应应根据病人的基本情况 综合考虑光敏剂的给药量 光斑照射面积大小及激光的功率大小 治疗疗效不仅与解剖部位相关 而且与病变的大小 血管粗细及厚度有关 4 注意术后治疗区的护理 严格避光 防止感染 避免遗留瘢痕 治疗后创面渗出较多 或者结痂较厚 应及时给予抗感染治疗 特别是对紫红型和增厚型患者因其治疗后结痂较厚应该特别注意 另外 儿童患者的家长要看管好自己的孩子 不能和别的小朋友打闹 以免痂皮碰掉 39 2020 3 18 微静脉畸形治疗效果不