胰源性门脉高压症.pdf

胰源性门脉高压症 上海长海医院消化内科上海长海医院消化内科 李兆申李兆申 pancreatic portal hypertension PPH PPH基本概念 胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症 pancreatic portal hypertension PPH 临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症 门脉系统分支血管门脉系统分支血管 脾静脉脾静脉 阻塞阻塞 胰腺疾病胰腺疾病 区域性门脉高压区域性门脉高压 胃底静脉曲张胃底静脉曲张 脾静脉阻塞脾静脉阻塞 PPH发生率 肝肝 内内 型型 门 脉 高 压 症 门 脉 高 压 症 肝肝 前前 型型 肝肝 后后 型型 胰 源 性 门 脉 高 压 症 胰 源 性 门 脉 高 压 症 肝 外 型 门 脉 高 压 症 肝 外 型 门 脉 高 压 症 左 侧 门 脉 高 压 症 左 侧 门 脉 高 压 症 10 90 5 80 90 PPH发生率 左侧门脉高压症左侧门脉高压症 80 90 是胰源性门脉高压症是胰源性门脉高压症 仅占肝外型门脉高压症仅占肝外型门脉高压症约约5 仅占门脉高压症仅占门脉高压症约约0 5 左侧门脉高压症发生率低 但为可治愈的门脉高压症左侧门脉高压症发生率低 但为可治愈的门脉高压症 门脉高压症特殊性 易造成误诊 漏诊门脉高压症特殊性 易造成误诊 漏诊 门脉小循环门脉小循环 脾胃血流区脾胃血流区 门脉大循环 肠系膜血流区 正常门脉系统血液循环正常门脉系统血液循环 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 胃网膜左静脉 胃短静脉 贲门附近静脉血 胃体底静脉血 胃左静脉 脾静脉 门门 脉脉 系系 统统 PPH形成机制形成机制 左侧门脉高压症 胃底静脉侧枝循环形成 脾静脉阻塞脾静脉阻塞 门脉小循环高压门脉小循环高压 脾胃血流区脾胃血流区 胃网膜左静脉 胃短静脉 胃底静脉侧枝开放 孤立性胃底静脉曲张 胃体底 静脉血 胃左静脉 脾静脉 门门 脉脉 系系 统统 粘膜下深静脉 腔静脉 交通支开放 食管粘膜下深静脉丛 食管下段静脉曲张 胰腺疾病等胰腺疾病等 脾静脉紧贴胰腺背面 与脾动脉伴行脾静脉紧贴胰腺背面 与脾动脉伴行 脾静脉几乎全程位于胰腺后方脾静脉几乎全程位于胰腺后方 胰体尾部病变可累及脾静脉胰体尾部病变可累及脾静脉 脾静脉受累时脾静脉受累时 左侧门脉系统压力升高左侧门脉系统压力升高 PPH形成机制形成机制 PPH病因 胰腺疾病 胰腺疾病 80 90 急性胰腺炎急性胰腺炎 慢性胰腺炎慢性胰腺炎 胰腺肿瘤胰腺肿瘤 胰腺假性囊肿胰腺假性囊肿 胰腺脓肿胰腺脓肿 PPH病因 非胰腺疾病 约非胰腺疾病 约10 创伤创伤 淋巴瘤 肉瘤淋巴瘤 肉瘤 胃溃疡胃溃疡 腹膜后纤维化腹膜后纤维化 脾动脉瘤脾动脉瘤 骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 肾肿瘤肾肿瘤 PPH病因 1999年前资料 2000 2008年资料 例数 构成比 例数 构成比 慢性胰腺炎 43 34 4 92 28 5 胰腺肿瘤 33 26 4 110 34 1 胰腺假性囊肿 16 12 8 54 16 7 胰腺其它疾病 7 5 6 26 8 0 非胰源性RPH 26 20 8 41 12 7 合 计 125 100 323 100 国内文献国内文献PPH病因构成比病因构成比 胰腺肿瘤 慢性胰腺炎 胰腺假性囊肿胰腺肿瘤 慢性胰腺炎 胰腺假性囊肿 是胰源性门脉高压症常见病因是胰源性门脉高压症常见病因 病因 合计 慢性 胰腺炎 胰腺 肿瘤 胰腺 假性囊肿 急性 胰腺炎 Sutton et al 1970 38 9 19 Madsen et al 1986 151 56 34 61 Evans et al 1990 12 5 5 2 Bernades et al 1992 20 15 5 Hwang et al 1999 24 12 12 Sakorafas et al 2000 34 34 国外文献国外文献PPH病因病因 胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见 PPH发病机制 脾静脉受压 痉挛 扭曲脾静脉受压 痉挛 扭曲 胰腺疾病及其并发症胰腺疾病及其并发症 脾静脉管壁增厚脾静脉管壁增厚 管腔堵塞管腔堵塞 血栓形成血栓形成 脾静脉压力增高脾静脉压力增高 脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成 PPH发病机制 脾静脉压力增高脾静脉压力增高 脾脏淤血 脾大脾脏淤血 脾大 脾脏血液回流障碍脾脏血液回流障碍 脾功能亢进脾功能亢进 PPH发病机制 脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成 门静脉门静脉 胃体 胃底等处静脉血回流胃体 胃底等处静脉血回流 孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张 胃左 胃右静脉胃左 胃右静脉 食管粘膜下深静脉丛食管粘膜下深静脉丛 食管下段静脉曲张食管下段静脉曲张 奇静脉 半奇静脉奇静脉 半奇静脉 腔静脉腔静脉 PPH临床特点 胰腺病变胰腺病变 孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张 食道下段静脉曲张 少部分 食道下段静脉曲张 少部分 脾大 脾功能亢进脾大 脾功能亢进 肝功能正常 无肝硬化肝功能正常 无肝硬化 PPH临床特点 胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现 孤立性胃底静脉曲张 孤立性胃底静脉曲张 不伴食道下段静脉曲张不伴食道下段静脉曲张 最典型 最典型 位于胃底 向贲门集中位于胃底 向贲门集中 可出现在胃底任何部位 可出现在胃底任何部位 不与贲门相连不与贲门相连 PPH临床特点 胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现 胃底静脉曲张较长 迂曲 结节状胃底静脉曲张较长 迂曲 结节状 延续至胃食管连接处以上 食管下段延续至胃食管连接处以上 食管下段 胃底静脉曲张合并食管静脉曲张胃底静脉曲张合并食管静脉曲张 较少见 较少见 胃底静脉曲张较直 胃底静脉曲张较直 为食管静脉曲张延续 为食管静脉曲张延续 沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2 5cm PPH临床特点 1998 99年资料 2000 2008年资料 例数 例数 合 计 65 323 脾肿大 63 323 上消化道出血 45 173 进行胃镜检查 62 228 胃底静脉曲张 59 198 食管下端静脉曲张 31 29 国内文献国内文献PPH的临床表现的临床表现 脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现 上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症 PPH临床特点 病例 上消化道 出血 胃底胃底 静脉曲张静脉曲张 食管下端 静脉曲张 两者 均有 Moosa et al 1985 73 51 38 4 31 Warshaw et al 1987 8 2 8 Evans et al 1990 12 10 10 Sakorafas et al 2000 34 6 12 Heider et al 2004 53 2 11 30 Koklu et al 2005 24 6 21 2 国外文献国外文献PPH的临床表现的临床表现 孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征 PPH诊断 胃大弯 近贲门部息肉状团块 迂曲 胃大弯 近贲门部息肉状团块 迂曲 胃粘膜变形 水泡状圆形区 胃粘膜变形 水泡状圆形区 可伴有食管静脉曲张 可伴有食管静脉曲张 脾肿大脾肿大 上消化道钡餐造影上消化道钡餐造影 胃底静脉曲张的胃底静脉曲张的4项项X线特征线特征 PPH诊断 贲门或胃底贲门或胃底 团块样结节 迂曲盘旋的隆起团块样结节 迂曲盘旋的隆起 常位于粘膜下常位于粘膜下 粘膜色泽外观正常 无红色征粘膜色泽外观正常 无红色征 胃镜检查胃镜检查 胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胃底静脉曲张目前主要的诊断方法 PPH诊断 胃壁内曲张静脉 与粘膜下肿物鉴别胃壁内曲张静脉 与粘膜下肿物鉴别 显示胃及食管周围侧枝静脉显示胃及食管周围侧枝静脉 观察奇静脉 脾静脉 门静脉的扩张程度观察奇静脉 脾静脉 门静脉的扩张程度 多普勒超声还可显示血流多普勒超声还可显示血流 观察胰腺 脾胃区的原发病灶观察胰腺 脾胃区的原发病灶 超声内镜的诊断价值超声内镜的诊断价值 PPH诊断 诊断胰腺原发病变诊断胰腺原发病变 排除肝硬化等肝脏病变排除肝硬化等肝脏病变 门脉系统 曲张静脉的血管显影门脉系统 曲张静脉的血管显影 腹部超声 腹部超声 CT MRI 的诊断价值的诊断价值 PPH诊断 经皮经肝穿刺门脉系统造影经皮经肝穿刺门脉系统造影 脾静脉脾静脉 门静脉血管造影门静脉血管造影 确诊区域性门脉高压症的金标准确诊区域性门脉高压症的金标准 动脉动脉 门脉系统造影门脉系统造影 PPH诊断 脾静脉脾静脉 门静脉血管造影是诊断金标准门静脉血管造影是诊断金标准 但有创伤 应用少但有创伤 应用少 胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索 首选腹部首选腹部B超了解肝脏有无病变 脾脏大小 门静脉血流超了解肝脏有无病变 脾脏大小 门静脉血流 CT MRI EUS检查胰腺 脾脏 肝脏等发现原发病变 检查胰腺 脾脏 肝脏等发现原发病变 门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况 PPH辅助检查技术的选择辅助检查技术的选择 PPH治疗原则 合并急性上消化道出血合并急性上消化道出血 无呕血 黑便等症状无呕血 黑便等症状 区域性门脉高压症区域性门脉高压症 治疗胰腺等原发疾病治疗胰腺等原发疾病 按食管按食管 胃底静脉曲张破裂出血胃底静脉曲张破裂出血 进行内 外科综合治疗进行内 外科综合治疗 孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张 无须内镜或手术处理无须内镜或手术处理 PPH治疗方法 控制急性上消化道出血的方法控制急性上消化道出血的方法 药物治疗药物治疗 内镜治疗内镜治疗 气囊填塞气囊填塞 外科手术外科手术 PPH治疗方法 快速降低门脉压力快速降低门脉压力 减少内脏血流量减少内脏血流量 药物治疗的优点药物治疗的优点 最常用控制静脉曲张破裂出血的方法最常用控制静脉曲张破裂出血的方法 即刻开始治疗即刻开始治疗 利于内镜检查及治疗利于内镜检查及治疗 PPH治疗方法 降低门脉压力的药物降低门脉压力的药物 垂体后叶素 血管加压素 垂体后叶素 血管加压素 特利加压素特利加压素 生长抑素衍生物 奥曲肽生长抑素衍生物 奥曲肽 生长抑素生长抑素 药物药物 PPH治疗方法 奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较 组别N止血率 再出血 率 急诊 手术 合并症 副反应 奥曲肽组9 95 56 68 8 4 41 17 7 9 97 7 3 38 8 4 48 8 4 4 垂体后 叶素组 1 10 00 05 52 2 0 03 37 7 0 01 18 8 0 03 36 6 0 04 43 3 0 0 PPH治疗方法 三腔二囊管压迫三腔二囊管压迫 临床上常用的急救治方法 简便 有效临床上常用的急救治方法 简便 有效 止血率止血率95 压迫时间压迫时间12 24h 24h并发症显著升高并发症显著升高 PPH治疗方法 内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗 injection sclerotherapy EIS 套扎治疗套扎治疗 variceal ligation EVL PPH治疗方法 内镜硬化剂注射治疗过程内镜硬化剂注射治疗过程 PPH治疗方法 内镜套扎治疗过程内镜套扎治疗过程 PPH治疗方法 内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗 胃底静脉曲张操作困难胃底静脉曲张操作困难 疗效差 再出血率高疗效差 再出血率高 套扎治疗套扎治疗 EVL控制活动性出血优于控制活动性出血优于EIS 套扎部位坏死 发生早期大出血套扎部位坏死 发生早期大出血 PPH治疗方法 脾脏切除术脾脏切除术 胰体 胰尾切除 胰体 胰尾切除 脾脏切除术脾脏切除术 外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法外科手术是区域性