白血病急性白血病八制PPT课件.ppt

制作人 邹善思河南中医学院一附院 白血病leukemia Leukemia 2020 3 19 1 目录 概述 第一节急性白血病 第二节慢性髓性白血病 第三节慢性淋巴细胞白血病 第四节 2020 3 19 2 第一节概述 定义 白血病 leukemia 是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病 受累细胞 白血病细胞 出现增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 大量蓄积于骨髓和其他造血组织 从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结 肝 脾等组织器官 2020 3 19 3 白血病分类 2020 3 19 4 发病情况 我国白血病年发病率约3 4 10万 在恶性肿瘤所致的死亡率中 白血病居第6位 男性 和第8位 女性 在儿童及35岁以下成人中居第1位 我国AL比CL多见 其中AML最多 成人以AML多 儿童以ALL多 男性发病率略高于女性 1 81 1 CML随年龄增长而发病率逐渐升高 2020 3 19 5 病因及发病机制 2020 3 19 6 第二节 急性白血病 AL 病态造血 广泛浸润 病情发展迅速 2020 3 19 7 分类及 FAB 分型 2020 3 19 8 急性髓细胞白血病 AML 2020 3 19 9 M0急性髓细胞白血病微分化型特点 骨髓原始细胞 30 无嗜天青颗粒及Auer小体 核仁明显 髓过氧化酶及苏丹黑B染色 3 电镜下 MPO阳性 CD33或CD13可呈阳性 淋巴抗原阴性 血小板抗原阴性 2020 3 19 10 M1 急性粒细胞白血病未分化型特点 骨髓中原粒细胞占骨髓非红系有核细胞 NEC 90 至少30 的细胞为MPO阳性 2020 3 19 11 M1Bonemarrowsmear 2020 3 19 12 M2 急性粒细胞白血病部分分化型特点 原粒细胞占骨髓NEC的30 89 其他粒细胞 10 单核细胞 20 2020 3 19 13 M2 Bonemarrowsmear 2020 3 19 14 M3 急性增多早幼粒细胞白血病特点 骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 此类细胞占骨髓NEC 30 2020 3 19 15 M3Bonemarrowsmear 2020 3 19 16 M4 急性粒 单核细胞白血病特点 骨髓中原始细胞占NEC的 30 各阶段粒细胞占30 80 各阶段单核细胞 20 2020 3 19 17 M5 急性单核细胞白血病特点 骨髓中NEC中原单核 幼单核及单核细胞 80 原单核细胞 80 为M5a 原单核细胞 80 为M5b 2020 3 19 18 M5Bonemarrowsmear 2020 3 19 19 M6 红白血病特点 骨髓中幼红细胞 50 NEC中原始细胞 30 2020 3 19 20 M6Bonemarrowsmear 巨幼样原始红细胞 巨幼样早幼红细胞 巨幼样中幼红细胞 2020 3 19 21 M7 急性巨核细胞白血病特点 骨髓中原始巨核细胞 30 血小板抗原阳性 血小板过氧化物酶阳性 2020 3 19 22 M7Bonemarrowsmear 小原始巨核细胞 小幼稚巨核细胞 2020 3 19 23 急性淋巴细胞白血病 ALL 2020 3 19 24 ALL L1特点 原幼淋巴细胞以小细胞为主 胞浆少 核型规则 核仁小而不清楚 2020 3 19 25 ALL L1Bonemarrowsmear 2020 3 19 26 ALL L2特点 原幼淋巴细胞以大细胞为主 胞浆较多 核型不规则 常见凹陷或折叠 核仁明显 2020 3 19 27 ALL L2Bonemarrowsmear 2020 3 19 28 ALL L3特点 原幼淋巴细胞以大细胞为主 大小一致 胞浆多 内有明显空泡 胞浆嗜碱性 核型规则 核仁清楚 2020 3 19 30 ALL L3Bonemarrowsmear 2020 3 19 31 临床表现 2020 3 19 32 实验室检查 2020 3 19 33 1血象WBC大多增多 10 109 L为白细胞增多性白血病 1 0 109 L为白细胞不增多性白血病 血片分类检查 常见原始和 或 幼稚细胞 但白细胞不增多型病例可能缺如 2020 3 19 34 2骨髓象是诊断主要依据 必做 多数病例有核细胞显著增生 以原始细胞为主 原始细胞占NEC 30 2020 3 19 35 Normalbonemarrow AMLbonemarrow 2020 3 19 36 3细胞化学 2020 3 19 37 4免疫学 流式细胞术 免疫组化术 2020 3 19 38 2020 3 19 39 白血病免疫学积分系统 EGIL 2020 3 19 40 5细胞遗传学和分子生物学 白血病常见的染色体异常和受累基因 2020 3 19 41 6生化改变尿酸 DIC时有凝血异常 中枢神经系统白血病 CNSL 时 脑压 脑脊液中WBC 蛋白质 涂片见白血病细胞 2020 3 19 42 诊断及鉴别诊断 诊断 2020 3 19 43 鉴别诊断1类白血病反应2骨髓增生异常综合征 MDS 3再生障碍性贫血 AA 4传染性单核细胞增多症 IM 2020 3 19 44 治疗 2020 3 19 45 1抗白血病治疗 治疗策略 1 诱导缓解治疗 目的是使患者迅速获得完全缓解 CR 化疗是主要方法 2 缓解后治疗 目的是争取长期无病生存 DFS 和痊愈 主要手段为化疗和造血干细胞移植 HSCT 2020 3 19 46 CR的概念 白血病的症状与体征消失 外周血N 1 5 109 L plt 100 109 L 分类中无白血病细胞 BM中 原粒 原单 幼单或原淋 幼淋 5 红系及巨核系列正常 无髓外白血病 2020 3 19 47 AML的治疗1 诱导缓解治疗 普遍采用的方案 DA 3 7 方案 2020 3 19 48 M3的治疗ATRA 用于t 15 17 PML RAR 阳性者 加用化疗提高CR率 或用于CR后的治疗 加用化疗可减少ATRA副作用 砷剂 促凋亡及分化 尤对高白细胞性ApL 2020 3 19 49 2 缓解后治疗 须巩固强化或作HSCT 以免复发 高危组 首选Allo HSCT 中危组 强化疗 大剂量化疗 Auto HSCT或同胞相合HSCT 低危组 首选HD Ara c或HD Ara c 其它药物 安叮啶 Mito IDA等 用4 6疗程巩固强化 APL采用化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2 3年 2020 3 19 50 3 复发和难治AML的治疗 HD Ara C联合化疗 新方案 FLAG 氟达拉滨 Ara C 预激疗法 年龄大或继发性AML者 G CAF ACL Ara c 造血干细胞移植 免疫治疗 NST DLI 单抗 有条件时可用 2020 3 19 51 ALL的治疗1 诱导缓解治疗 以VP方案为基本方案 有VDP VDLP或VDLP基础上加用其它药物或HD MTX 同时需作CNSL防治 2020 3 19 52 2 缓解后治疗 为巩固强化及维持治疗 未作allo HSCT者疗程3年 有 HD Ara c 间断用 副作用主要有小脑共济失调等 HD MTX 间断用 副作用主要有粘膜炎 肝肾损害等 2020 3 19 53 3 中枢神经系统白血病 CNSL 防治 鞘内注射 MTX DX Ara C 头颅照射 现少用 2020 3 19 54 4 复发的治疗 以骨髓复发多见 髓外复发多见于CNS及睾丸 除HSCT外 骨髓复发 原方案或HD Ara c 二线药 髓外复发 CNSL 用HD