佝偻病PPT课件.ppt

请问该患儿与同龄正常小儿外观有何不同 1 维生素D缺乏性佝偻病 2 要目标求 3 概述 代谢 病因 发病机制 临床表现 鉴别诊断 治疗 护理 病例分析 辅助检查 4 概述 维生素D缺乏性佝偻病 ricketsofvitaminDdeficiency 是由于维生素D缺乏导致钙 磷代谢失常 从而使正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化 造成骨骼病变的一种慢性营养性疾病 常见于2岁以下的婴幼儿 5 维生素D代谢 紫外线照射ultraviolet 皮肤中7 脱氢胆固醇 主要 7 dehydrocholesterol 食物中摄取麦角固醇 次要 plantergosterol VitD2 内源性VitD3 6 VitD营养的评价 正常含量25 OHD11ng ml 60ng ml1 25 OH 2D25 49pg ml 血清25 OHD 浓度较稳定 可反映体内维生素D营养状况 7 高Ca2 外源性食物 内源性 皮肤 维生素D3 肝脏25 羟化酶 1 25 OH 2D3 25 OH D3 低P3 高P3 肾1 羟化酶 降钙素 甲状旁腺素 无生物活性 微弱生物活性 生物活性明显增加 低Ca2 8 甲状旁腺素 维生素D3 降钙素对钙磷代谢的影响 9 1 25 OH 2D3的作用 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收 促进旧骨脱钙 增加细胞外液钙磷的浓度 参与多种细胞的增殖 分化和免疫功能的调控过程 10 维生素D的代谢 11 病因 先天储存不足 Congenitallackofstorage 日光照射不足 Lackofsunshine 摄入不足 Underfeeding 生长过快 Rapidgrowth 疾病影响 Influenceofdiseases 药物影响 Influenceofmedicine 钙 磷比例不当 Calcium phosphorusratioofmisconduct 12 发病机理 迟钝 PTH 低血钙不能恢复继续 手足搐搦 Tetany 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets 13 临床表现 激期 初期 恢复期 后遗症期 三大症状 骨骼改变 肌肉松弛 神经精神症状 非特异性 14 临床表现初期 Theearlystage 年龄3months症状非特异性神经精神症状体征枕秃生化改变Canormal Pnormalor Ca P AlP X线Noobviousskeletalchanges 15 16 临床表现激期 Theadvancedstage 骨骼改变运动功能改变神经 精神改变 17 激期 骨骼的改变 1 头颅 颅骨软化craniotabes 乒乓感aping pong ballsensation 方颅 前囟大且闭合延迟 出牙延迟 出牙顺序颠倒 缺乏牙釉质 易患龋齿 18 19 激期 骨骼的改变 2 胸廓畸形 肋串珠 以两侧7 10肋最明显 鸡胸或漏斗胸肋 肋膈沟 郝氏沟 20 是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起 常见于7 10肋而成串状分布 21 鸡胸pigeonchest 肋骨骺端内陷 胸骨外突 形成鸡胸 剑突区内陷 形成漏斗胸 22 漏斗胸Funnelchest 23 郝氏沟Harrisongrooves 膈肌附着处的肋骨 因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷 形成横沟 24 激期 骨骼的改变 3 四肢畸形 手脚镯 X 或 O 型腿 K 型腿 25 是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致 手镯braceletsofhands 26 27 是由于肌肉韧带松弛 骨质软化 在重力的作用下所致的骨骼畸形 X 型腿 28 29 O 型腿 30 31 激期 骨骼的改变 4 脊柱后突或侧弯 扁平骨盆等 32 激期 全身肌肉松弛 血磷 妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低 抬头 坐 立 行等运动功能发育落后 韧带松弛 肝脾下垂 蛙状腹等 33 是由于肌肉韧带松弛 腹腔脏器下垂 导致腹部向外向下膨出 34 激期 其他 植物N兴奋 多汗 大脑皮质功能异常 条件反射形成缓慢 患儿表情淡漠 语言发育迟缓 免疫功能低下 反复感染 并影响心肺功能和消化道功能 35 激期 血生化 X现表现 血生化 此期血钙稍 血磷明显 钙磷乘积 30 ALP X线表现 临时钙化带消失 干骺端呈毛刷样 并有杯口状改变 骨骺软骨带明显增宽 骨骺与干骺端距离增大 骨质疏松 密度减低等 36 37 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 38 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 39 40 临床表现恢复期 Recoveredstageofrickets 症状Thesebecomesubsided体征生化CaandPreturntonormalCa PreturnstonormalALPmaybereturnslowlytonormalX线itreturnstonormalafter2to3weeks 41 逐渐恢复正常 恢复正常 42 正常骨化和佝偻病时的骨化 43 临床表现后遗症期 Sequelastageofrickets 年龄morethan2yearsold症状withoutanyclinicalsymptoms体征inseverecasethedeformitiesofbonesmayremain生化alltheserumlevelofCa PandALParenormalX线 44 膝外翻畸形 45 辅助检查 46 鉴别诊断 先天性甲低 congentalhypothyroidism 骨软骨营养不良 Achondroplasia 脑积水 Hydrocephalus VitD抵抗性佝偻病 VitDresitantrickets 47 1 克汀病 呆小病 先天性甲状腺机能不全引起 具特殊面容和体态 眼裂小 眼距宽 鼻根宽平 舌大常伸出口外 四肢短小 躯干相对较长 头发稀疏 皮肤干 粗 可有粘液性水肿 表情呆滞 智力明显低下 X线可见骨龄明显落后 但血钙 磷正常 碱性磷酸酶减低 均可与佝偻病鉴别 48 先天性甲状腺功能低下congentalhypothyroidism 49 2 软骨营养障碍 遗传性软骨发育障碍性疾病 有头大 前额及下颌突出 鼻根平坦的特殊面容 四肢及手指短粗 五指齐平 上部量与下部量显著不成比例 腰椎前凸 臀后凸 血钙 磷正常 X线见骨干粗短 干骺端增宽 无佝偻病典型改变 50 骨软骨营养不良Achondroplasia 51 3 脑积水 均匀性头颅增大 呈进行性 伴前囟门增大 膨隆 颅骨缝分离 两眼下视呈 落日状 严重者有视神经乳头水肿 呕吐 肢体痉挛等颅内压增高征状 52 脑积水Hydrocephalus 53 4 低血磷性抗维生素D佝偻病 系性联显性或常染色体显性 隐性遗传性疾病 又称家族性低磷血症 系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙 磷吸收 转运原发性缺陷 特点为 1 常有家族史 2 多1岁后出现症状和体征 3岁后仍可有佝偻病活动期的临床表现 3 尿磷增加而血磷降低 4 对维生素D常规治疗剂量无效 须同时口服磷1 5 2 0g 日 54 治疗 佝偻病治疗应贯彻 关键在早 重点在小 综合治疗 的原则 治疗目的在于控制活动期 防止畸形和复发 活动期恢复期后遗症期 55 治疗 活动期 1 一般治疗 注意饮食 日光浴 不能过早的坐 立 行 或过久的坐立 止畸形的发生 56 治疗 活动期 2 维生素D制剂 口服法 早期维生素D0 5万IU 日 1月 激期予1 2万IU 日 1月后 改生理需要量 勿用鱼肝油制剂 以免维生素A中毒 突击疗法 适用于重症患儿或合并有肺炎 腹泻和急性传染病 57 治疗 活动期 初期和轻度 维生素D330万IU肌注 一月后改生理需要量 无效可重复1次激期和中度 维生素D360万IU 分2次给 间隔2 4周 末次给药后1月改生理需要量重度 维生素D390万IU 分3次给 间隔2 4周 末次给药后1月改生理需要量直至2岁 58 治疗 活动期 3 钙剂 一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者 应在肌注维生素D前2 3天先补充钙剂 59 治疗 恢复期 夏秋季多晒太阳 冬季予维生素D10 20万IU一次或每日给生理需要量 60 治疗 后遗症期 无需药物治疗 主要通过体育锻炼 主动或被动运动来矫正骨骼畸形 严重畸形者需经外科手术矫治 61 护理诊断 1 营养失调低于机体需要量2 潜在并发症骨骼畸形 药物副作用3 有感染的危险4 知识缺乏 62 护理措施 1 户外活动2 补充维生素D3 预防骨骼畸形4 加强体格锻炼5 预防感染6 健康教育 63 健康教育 胎儿期新生儿期婴幼儿期 孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的需要量增加 孕妇应多晒太阳 多摄入含维生素D 钙等营养成分 对冬春季妊娠或体弱多病者 可在该阶段一次或多次给予维生素D10 20万IU 同时补钙 对高危儿 早产 双胎 窒息 人工喂养以及冬春季出生的 应提倡母乳喂养 生后2周开始加维生素D400 800IU 日 或一次性肌注20万IU 两个月内不再另加 主要强调在2岁内补充 按生理需要量400 800IU 日 或南方小儿一次肌注20万IU 北方30 40万IU 2 3个月内不另补 可适当增加钙的摄入 4 6月起添加含维生素D 钙 磷丰富的食物 多户外活动 64 病例分析 患儿 男 3月 因哭闹不安5天入院 其母代述病史 基本可靠 患儿自5天前起 无明显诱因出现哭闹不安 以夜间为重 睡眠不宁 易惊 烦躁不安 多汗 睡眠时满头大汗 有时汗湿枕巾 无发热 无咳嗽 无呕吐及腹泻 未抽搐 吃奶好 在家未作任何治疗 今日来院就诊 65 病例分析 患儿系第一胎 第一产 足月顺产 生后无窒息 新生儿期混合喂养 以后人工喂养 未加钙剂及鱼肝油 其孕母后期经常有腓肠肌痉挛史 未予治疗 66 病例分析 体格检查 体温36 80C 脉搏116次 分 呼吸38次 分 体重5kg 发育正常营养良好 神志清晰 精神好 反应好 呼吸平稳 全身皮肤粘膜未见皮疹 头颅无畸形 前囟1 5 1 5cm 平坦 颅缝未开 枕部可见环秃 颅顶骨可摁及颅骨