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脑神经疾病 第一节 神经病学 第8版 三叉神经痛 trigeminalneuralgia 是原发性三叉神经痛的简称 为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛 三叉神经解剖示意图 脑神经疾病 一 病因与发病机制原发性三叉神经痛病因未明周围学说 病变位于半月神经节到脑桥间后根部分 是由于多种原因引起的压迫或者颈动脉管顶壁缺陷所致中枢学说 为一种感觉性癫痫样发作 异常放电部位可能在三叉神脊束核或脑干 神经病学 第8版 脑神经疾病 神经病学 第8版 二 临床表现面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样 针刺样 刀割样或撕裂样疼痛 持续数秒或1 2分钟 突发突止 间歇期完全正常 患者口角 鼻翼 颊部或舌部为敏感区 轻触可诱发 称为扳机点或触发点 严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐 口角牵向患侧即痛性抽搐 ticdouloureux 病程呈周期性 发作可为数日 数周或数月不等 缓解期如常人 脑神经疾病 神经病学 第8版 三 辅助检查神经电生理检查通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动 判断三叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能 主要用于排除继发性三叉神经痛 影像学检查头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛 如颅底肿瘤 多发性硬化 脑血管畸形等 脑神经疾病 神经病学 第8版 四 诊断及鉴别诊断典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位 性质 面部扳机点及神经系统无阳性体征可诊断需与以下疾病鉴别继发性三叉神经痛牙痛鼻窦炎舌咽神经痛 脑神经疾病 神经病学 第8版 五 治疗首选药物治疗 药物无效时可选择非药物治疗卡马西平 为首选 首剂0 1g 2次 日 每日增加0 1g 至疼痛控制 最大剂量不超过1 0g d其他药物选择 苯妥英钠 加巴喷丁 普瑞巴林非药物治疗 封闭治疗 经皮半月神经节射频电凝疗法 三叉神经显微血管减压术 脑神经疾病 神经病学 第8版 特发性面神经麻痹 idiopathicfacialpalsy 亦称为面神经炎 facialneuritis 或贝尔麻痹 Bellpalsy 因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 面神经解剖示意图 脑神经疾病 一 病因与发病机制1 病因病因未明 目前认为本病与嗜神经病毒感染有关 常在受凉或上呼吸道感染后发病2 发病机制面神经管只能容纳面神经通过 面神经缺血 水肿导致神经受压 病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉挛 神经缺血 水肿出现面肌瘫痪 神经病学 第8版 脑神经疾病 神经病学 第8版 二 临床表现任何年龄均可发病 多见于20 40岁 男性多于女性 急性起病 面神经麻痹在数小时至数天达高峰 主要表现为患侧面部表情肌瘫痪 额纹消失 不能皱额蹙眉 眼裂不能闭合或者闭合不全 贝尔征 Bellsign 患者患侧闭眼时眼球向外上方转动 露出白色巩膜 Ramsay Hunt综合征 除典型的面神经麻痹症状外 患者还可有乳突部疼痛 耳廓 外耳道感觉减退和外耳道 鼓膜疱疹 通常为疱疹病毒感染所致 脑神经疾病 神经病学 第8版 三 辅助检查神经电生理检查肌电图检查面神经传导速度测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配 影像学检查头颅MRI或CT检查主要用于排除颅内器质性病变 脑神经疾病 神经病学 第8版 四 诊断及鉴别诊断本病根据急性起病 临床表现主要为周围性面瘫 无其他神经系统阳性体征 排除颅内器质性病变 即可确诊鉴别诊断1 吉兰 巴雷综合征常见于双侧面瘫2 耳源性面神经麻痹中耳炎 迷路炎 乳突炎常并发耳源性面神经麻痹3 后颅窝肿瘤或脑膜炎起病缓慢 常伴有其他脑神经受损症状4 神经莱姆病为单侧或双侧面神经麻痹 常伴发热 皮肤游走性红斑 累及其他脑神经 脑神经疾病 神经病学 第8版 五 治疗治疗原则是改善局部血液循环 除局部水肿 炎症 促进面神经功能恢复药物治疗 急性期尽早使用泼尼松30 60mg d 每日一次顿服 连用5天 之后于7天内逐渐停用 Ramsay Hunt综合征可联合阿昔洛韦抗