ESC瓣膜性心脏病管理指南.doc

ESC瓣膜性心脏病管理指南（2012年版全文）欧洲心脏学会（ESC）和欧洲心胸外科协会（EACTS）瓣膜性心脏病管理联合工作组目录表缩略语1 前言2 介绍21我们为什么需要新的瓣膜性心脏病指南？22这些指南的内容23如何使用这些指南3总体情况述评31患者评估 311临床评估 312超声心动图 313其它非侵入性检查 3131负荷试验 3132心脏磁共振（CMR） 3133计算机断层摄影 3134荧光镜检查 3135放射核素血管造影 3136生物标志物 314侵入性检查 315合并症的评估32心内膜炎的预防33风湿热的预防34危险分层35相关情况的管理 351冠心病 352心律失常4主动脉反流 41评估 42自然史 43手术结果 44手术适应症 45药物治疗 46连续检测 47特殊患者人群5主动脉狭窄 51评估 52自然史 53介入治疗结果 54介入治疗的适应症 541主动脉瓣膜置换的适应症 542球囊瓣膜成形术的适应症 543经导管主动脉瓣置入的适应症 55药物治疗 56系列检测 57特殊患者人群6二尖瓣反流 61原发性二尖瓣反流 611评估 612自然史 613手术结果 614经皮介入治疗 615介入治疗的适应症 616药物治疗 617系列检测 62继发性二尖瓣反流 621评估 622自然史 623手术结果 624经皮介入治疗 625介入治疗的适应症 626药物治疗7二尖瓣狭窄 71评估 72自然史 73介入治疗的结果 731经皮二尖瓣连合部切开术 732手术 74介入治疗的适应症 75药物治疗 76系列检测 77特殊患者人群8三尖瓣反流 81评估 82自然史 83手术结果 84手术适应症 85药物治疗9三尖瓣狭窄 91评估 92手术 93经皮介入治疗 94介入治疗的适应症 95药物治疗10联合瓣膜和多瓣膜病变11人工瓣膜 111人工瓣膜的选择112瓣膜置换后的管理 11.2.1.基线评估和随访模式 11. 2.2.抗栓治疗 .一般治疗 .目标INR .维生素K拮抗剂过量和出血的处理 .口服抗凝剂与抗血小板药的联用 . 抗凝治疗的中断 11.2.3.瓣膜血栓形成的处理 11.2.4.血栓栓塞的处理 11.2.5.溶血和瓣周漏的处理 11.2.6.生物人工瓣膜失效的处理 11.2.7.心力衰竭12. 非心脏手术期间的管理12.1.围术期评估12.2.特殊瓣膜病变 12.2.1.主动脉狭窄 12.2.2.二尖瓣狭窄 12.2.3.主动脉瓣和二尖瓣反流 12.2.4.人工瓣膜12.3.围术期监测13. 妊娠期间的管理13.1.自然瓣膜病变13.2.人工瓣膜病变参考文献缩略语ACE 血管紧张素转换酶AF 心房颤动aPTT活化部分凝血活酶时间AR 主动脉瓣反流ARB 血管紧张素受体抑制剂AS 主动脉狭窄AVB 主动脉瓣置换BNP B-型利钠肽BSA 体面面积CABG 冠状动脉旁路移植CAD 冠心病CMR 心脏磁共振CPG 实践指南委员会CRT 心脏再同步化治疗CT 计算机断层摄影EACTS 欧洲心胸外科医师协会ECG 心电图EF 射血分数EROA 有效反流口面积ESC 欧洲心脏学会EVEREST（血管内瓣膜边缘对边缘修复研究）HF 心力衰竭INR国际标准化比率LA 左房LMWH 低分子量肝素LV 左室LVEF 左室射血分数LVEDD 左室舒张末内径LVSED 左室收缩末内径MR 二尖瓣反流MS 二尖瓣狭窄MSCT 多层计算机断层摄影NYHA 纽约心脏协会PISA 近段等速线表面积PMC 经皮二尖瓣连合部切开术PVL 瓣周漏RV 右室r-tPA 重组组织型纤溶酶原激活物SVD 结构性瓣膜退化STS 美国胸外科医师协会TAPSE 三尖瓣环平面收缩偏移TAVI 经导管主动脉瓣植入术TEE 经食管超声心动图TR 三尖瓣反流TS 三尖瓣狭窄TTE 经胸超声心动图UFH 普通肝素VHD 瓣膜性心脏病3DE 3维超声心动图1.前言在指南的编写过程中，对一个指定的问题，编委们总结和评价了所有可用的证据，旨在帮助医师对有特定情况的每个患者，考虑对预后的影响以及特殊诊断或治疗方法的风险-获益比，选择最佳的处理对策。指南不是教科书的替代而是补充，并覆盖了ESC的核心课程主题。指南和推荐应有助于医师在其日常实践中做决策；然而，对于某个具体患者的最终诊疗方案，必须由其主诊医师来决定。最近几年，ESC及其它学会和机构已经发布了许多的指南。由于其对临床实践的影响，ESC已经建立了指南开发的质量标准，以使所有决策让使用者明了。制定和发布ESC指南的推荐可在ESC网站：( /guidelines-surveys/esc-guidelines/about/Pages/rules-writing.aspx) 上找到。ESC指南代表对指定主题的ESC官方立场，并定期更新。这个工作组的成员是由ESC挑选的，能代表与医疗护理本病患者相关的专业人员。所选的本领域的专家，按照ESC实践指南委员会（CPG）的方针，承担对已发表的指定情况的诊断、治疗和预防证据的全面复习。要完成诊断和治疗程序的评估，包括风险-获益比的评估。只要有数据，对较大人群的预期健康预后的评估都包括在内。象表A和表B所列那样，权衡特殊治疗选择的证据水平和推荐强度，并根据预先设定的等级分级。表A 推荐的类别推荐类别定义建议所用的措词类特定治疗或操作的证据和/或一般意见是有益、有用的、有效的给予推荐/是适应症类关于特定的治疗和操作的有用/有效，其证据有矛盾和/或意见不一致a证据/意见的权衡支持有用/有效应当考虑b有用/有效未经证据/意见充分明确可以考虑类特定治疗或操作的证据或一般意见是无用/无效的，而在某些情况可能是有害的不推荐写作和综述小组的专家，要填写可能被视为现实或可能利益冲突来源的、所有关系的利益表格声明。这些表格被编辑成一个文件，并能在ESC网站(/guidelines )上找到。在写作期间出现利益声明的任何变化，必须通知ESC并进行更新。工作组得到ESC其完全的财政支持，与医疗保健产业没有任何牵连。表B证据水平证据水平A数据来源于多个随机临床试验或汇总分析证据水平B数据来源于单个随机临床试验或大型非随机研究证据水平C专家意见共识和/或小型研究，回顾性和注册研究ESC CPG监督和协调由工作组、专家组或共识小组撰写新指南的准备工作。委员会还负责这些指南的认证。ESC指南要由CPG和外部专家进行广泛的复审。经适当地修正后，指南要经工作组的全部专家认可。定稿的文件须经CPG批准才能在欧洲心脏杂志发表。 开发ESC指南的工作不仅包含了最近研究的汇总，而且也包含了教育工具和推荐实施方案的创造。为了实施这个指南，制作了袖珍指南版本、简易的幻灯片、基本信息的小册子和数字应用的电子版本（智能手机等）。这些版本是省略的，因此，如果需要的话人们应经常参考在ESC网站免费可用的全文版本。鼓励ESC成员各国学会支持、翻译并执行ESC指南。实施方案是必需的，因为已经表明，疾病的预后可能受到彻底应用临床推荐的有利影响。调查和登记都是需要的，以确认现实生活中的日常实践并保持与指南推荐的要求一致，从而完成临床研究、指南写作及实施到临床实践之间的环路。然而，这个指南并没有覆盖个人健康专业人士在患者个体的情况下，与患者并在适当和必须时与患者的监护人或看护者磋商，作出适当决定的责任。在开处方时，验证适用于药物和装置的规章制度也是卫生专业人员的责任。 2. 介绍 2.1.我们为什么需要瓣膜性心脏病的新指南?虽然在工业化国家瓣膜性心脏病(VHD比冠心病(CAD、心力衰竭（HF）或高血压少见，但指南对这个领域感兴趣，因为VHD常见，且常常需要介入治疗（1，2）。介入治疗决策是复杂的，因为VHD常见于老年人，因此，其共病的机率较高，使介入治疗的风险增高2。当代VHD另一个重要的方面，是既往手术治疗的患者比例正在增长，呈现出进一步的问题1。而在发展中国家，主要影响年轻人的风湿性心瓣膜病，仍然是一个重大的公共卫生问题（3）。与其他的心脏病相比，在VHD领域的试验研究较少，随机临床试验尤其缺乏。最后，经其他临床试验证实，关于VHD来自欧洲心脏调查的资料（4，5）显示，在现行的指南和其有效应用之间存在着现实的差距（6-9）。我们感到2007年发表的现行ESC指南需要一次更新，主要原因有二：首先，已经积累了新的证据，特别是危险分层的证据，此外，诊断方法（特别是超声心动图），和由于手术瓣膜修复技术的进一步开发和经皮介入治疗技术，主要是经导管主动脉瓣植入术（TAVI）和经皮边缘对边缘瓣膜修复术的引入，治疗选择已有变化。这些变化主要与主动脉瓣狭窄（AS）和二尖瓣反流（MR）患者相关。其次，心脏科医师和心脏外科医师协作处理VHD患者，尤其是当其围术期风险增高时，非常重要，这已使得ESC和欧洲心胸外科学会（EACTS）联合开发了一份文件。预期这种联合的努力将提供一种更整体的观念，从而促进这些指南在两个团体内的实施。22这些指南的内容这些指南重点针对获得性VHD，以治疗为导向，而不涉及心内膜炎或包括肺动脉瓣病变在内的先天性瓣膜病变，因为最近ESC已经对这些专题开发了指南（10，11）。最后，这些指南不打算包括ESC指南其他专题、ESC协会/工作组的推荐、立场声明、专家共识文件和ESC心血管内科教科书（12）专题部分涵盖了的详细信息。23如何使用这些指南委员会强调很多因素最终决定一个特定社区内个体患者的最适宜治疗。这些因素包括诊断设备的可及性、心血管内科和外科专家，特别是瓣膜修复和经皮介入领域的专家、以及见识多的患者的愿望。而且，由于在VHD领域缺乏循证资料，大多数推荐主要是专家共识意见的结果。因此，在某些临床情况下，来自这些指南的偏差可能是适当的。3总体情况述评评估VHD患者的目的是诊断、定量并评估VHD的机制及后果。诊断研究结果和临床表现的一致性，在决策过程的每一步都应当核查。最理想的，决策应当VHD专家组成的心脏团队来做，这个团队包括心脏病学家、心脏外科医师、影像学专家、麻醉专家、必要时还包括全科医师、老年病学专家或重症监护专家。这种心脏团队的方法对高危患者的管理是特别可取的，且对其他亚组如无症状的患者也是很重要的，而瓣膜修复的评估是决策的关键部分。 决策可按表3所述的方法来总结。 最后，介入治疗的适应症及其应选择的介入类型，根据VHD和合并症的特征，主要依赖介入治疗的自发性预后和结果的比较性评估。表3 评估接受瓣膜干预患者的重要问题瓣膜性心脏病是否严重？患者是否有症状？患者症状是否与瓣膜病变相关？患者的预期寿命和预期生活质量怎样？患者干预的预期获益（VS自然转归）是否大于风险？患者的期望是什么？对于计划实施的干预措施，现有资源是否最适宜？应当根据年龄、性别、并发症发生率和国家特异的预期寿命估计平均寿命。 31患者评估 311临床评估 获得一份病史的目的是评估症状和相关的共病。要询问患者的生活方式，便于检出其日常活动的进行性变化，以限制症状分析的主观性，特别是在老年人。在慢性情况下，还需要考虑对症状可产生适应。症状的发生常常是驱动干预的一个指征。当前否认症状但曾治疗过HF的患者，应当分为有症状。功能受限的原因及其程度应当在病历中记录。在无合并症时，重要的是考虑症状的原因。 询问患者，以检查随访质量以及心内膜炎和适宜时风湿热的预防效果，也是重要的。在接受了长期抗凝治疗的患者中，评估治疗的依从性和寻找血栓栓塞或出血的证据是必要的。 临床检查对检出无症状患者的VHD起着重要的作用。确定VHD的诊断并评估其严重性是首要的一步，要记住轻度杂音可能与严重的VHD并存，特别是存在心衰时。在人工瓣膜患者，必须要知道杂音或人工瓣膜音的任何变化。 一份心电图（ECG）和一张X光胸片通常与临床检查一起完成。当解释心衰的呼吸困难或临床表现时，除了心脏增大外，还必须分析胸片上肺血管的分布（13）。 312超声心动图 超声心动图是用于证实VHD的诊断及评估其严重性和预后的关键技术。应当由经过正确培训的人员来检查和解释结果（14）。对任何有杂音的患者，超声检查是指征，除非在临床评估后没有提出瓣膜病的疑义。 狭窄性VHD的评估应当联合评估瓣膜面积与血流依赖的指标，如平均压力阶差和最大血流速度（表4）（15）。血流依赖的指标可进一步增加信息量并有预后价值。表4 重度瓣膜狭窄超声心动图标准的定义：综合方法主动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄三尖瓣狭窄瓣口面积（cm2）1.01.0-瓣口面积指数（cm2/m2 BSA）40a10b5最大射血速度(m/s)4.0a-速率0.25-BSA=体表面积A在心输量/跨瓣膜血流正常的患者中。B 窦性心律患者中有用，根据心率情况作出解释。 瓣膜反流的评估应当联合不同的参数，包括定量测量，例如缩流断面和有效反流口面积，此参数与彩色多普勒喷射大小相比，对于血流条件的依赖程度更小（表5）（16，17）。然而，所有定量评估都有局限性。尤其是它们联合了很多的测量，而且对测量误差是高度敏感和高度操作者依赖的；因此，其其应用需要经验和很多测量的结合，而不是依赖单一参数。 表5 重度瓣膜反流超声心动图标准的定义：综合方法主动脉瓣反流二尖瓣反流三尖瓣反流定性瓣膜形态异常/连枷/较大对合缺陷瓣叶连枷，乳头肌断裂/较在对合缺陷异常/连枷/较大对合缺陷彩色血流反流束大面积的中心性反流束，偏心性反流束具有变异性大面积的中心性反流束或偏心性反流束附着，漩涡状、到达左房后壁大面积的中心性反流束或偏心性反流束撞击室壁反流束的CW信号密集密集/三角形密集/三角形伴早期峰值（大面积TR时，峰20cm/s）大范围血流汇聚a半定量射流紧缩口宽度(mm)67（双平面8）b7b上游静脉血流c-收缩期肺静脉血流逆流收缩期肝静脉血流逆流流入-E波占优势，1.5m/sdE波占优势，1m/se其它压力降半时间表9mmg定量原发性继发性HEROA(mm)230402040Rvol(ml/beat)60603045+心脏腔室/血管扩张LVLV，LARV，RA，下腔静脉CW=连续波；EDV=舒张末容量；EROA=有效反流口面积；LA=左心房；LV=左心室；PISA=近段等速表面积；RA=右心房；RV=右心室；Rvol=反流容积；TR=三尖瓣反流；TVI=时间-速率积分A 在Nyquisi限制于50-60cm/s。B 心尖4腔-2腔切面的均值。C 除非其他原因导致收缩变钝（心房颤动、心房压升高）。D不存在其他原因导致左房压升高和二尖瓣狭窄的情况。E 不存在其他原因是导致右房压升高。F左心室舒张压升高，血管扩张剂治疗，使得压力降半时间缩短，也可见于主动脉扩张；而在慢性主动脉反流的患者中延长。G 基线Nyquisi限制转移28cm/s。H 继发性MR的诊断与评估使用不同的阈值与标准，EROA20mm2和反流容积30ml及其事件风险增高的患者。 因此，当评估VHD的严重性时，必须要核查不同超声心动图测量之间、以及解剖和VHD机制之间的一致性。还需要核查其与临床评估的一致性。 超声心动图检查应包括所有瓣膜，寻找相关瓣膜病变，和对主动脉的综合评估。 左室扩大和功能的指标是强有力的预后因素。虽然左室直径与容量相比不能全面评估左室大小，但其预后价值已得到了更广泛的研究。左室直径应当用体表面积（BSA）调整。对身材矮小的患者使用指数值是特别有益的，但对重度肥胖（BMI40kg/m2）的患者则应避免。来自多普勒组织成像和应力评估的指标，对检出左室功能的早期受损似乎有潜在益处，但其对临床终点的预后价值缺乏验证。 最后，应当评估肺动脉压力及右心室功能（18）。 三维超声心动图（3DE）对评估解剖特征是有用的，这对介入治疗类型的选择，特别是对二尖瓣，可能有影响（19）。 当经胸超声心动图（TTE）质量欠佳，或怀疑有血栓、人工瓣膜功能不全或心内膜炎时，应当考虑经食管超声心动图（TEE）。术中TEE能使我们监测手术瓣膜修补或经皮瓣膜操作的结果。实施瓣膜修复术时，高质量的术中TEE是必须的。三维TEE能比二维超声心动图提供更详细的瓣膜解剖检查，对评估复杂的瓣膜问题或监测手术和经皮介入治疗是很有用的。 313其他非侵入性检查 3131负荷试验 为了评估VHD及/或其后果，而不是为了相关VHD的诊断，可考虑负荷试验。在VHD存在时，用于CAD诊断的功能性检测的预测价值可能不适用，故一般不要用于这种情况（20）。运动ECG运动试验的主要目的，是对主诉无症状或有可疑症状的患者，查明症状的客观发生。对主狭患者（21），运动试验还有额外的危险分层价值。运动试验还能确定患者可否参加运动或应推荐的体力活动水平。运动超声心动图运动超声心动图可提供额外的信息，以便更好地识别心源性呼吸困难。呼吸困难是一种相当非特异的症状，例如二尖瓣反流/主动脉压力阶差的程度加重、收缩期肺动脉压力升高，都会出现呼吸困难。它对短暂性缺血性MR有诊断价值，否则，在静息时检查可能被忽略。其他负荷试验使用小剂量多巴酚丁胺负荷超声心动图行血流储备（也称收缩力储备）检查，对有左室功能受损和低压力阶差的AS患者，为评估AS的严重程度和危险分层是有用的（22）。 3132心脏磁共振 对超声心动图检查质量欠佳或结果有矛盾的患者，应当用心脏磁共振（CMR）来评估瓣膜病变特别是反流病变的严重程度，和评估心室容量和收缩功能，因为CMR评估这些参数比超声心动图有更高的可重复性（23）。 CMR是评估右室容量和功能首选的方法，因此被用于评估三尖瓣反流（TR）后果。在实践中，CMR的常规使用受限，因为与超声心动图相比，其可及性受限。 3133计算机断层摄影 多层计算机断层摄影（MSCT），通过间接定量检测瓣膜钙化或通过直接测量瓣膜的几何平面，可以评估瓣膜病变特别是AS的严重程度（24，25）。它已被广泛用于评估升主动脉瘤的严重性和定位。由于其阴性预测值较高，MSCT对排除动脉粥样硬化低危患者的CAD可能是有用的25。MSCT对检出AS高危患者考虑行经皮主动脉瓣置换术（26，27），起着至关重要的作用。然而，应当考虑辐射暴露，和由于注射对比剂引起肾功能衰竭的风险。 CMR和MSCT都要求参与检查的放射科医师和心脏科医师具有VHD成像的特别专长（28）。 3134荧光镜检查 荧光镜检查对评估瓣膜或瓣环钙化要比超声心动图更特异。它对评估机械瓣封堵器的动力学也是有用的。 3135放射核素血管造影 对窦性心律患者，放射核素血管造影可提供可靠而可重复的LVEF评估。当LVEF对决策起重要作用时，特别是在无症状的瓣膜反流患者，可做放射核素血管造影。 3136生物标志物 已经证明B型利钠肽（BNP）血清水平与心功能分级和预后相关，特别是在AS和MR（29）。关于其水平增高在危险分层中的证据，目前仍然有限。 314 侵入性检查 冠状动脉造影 为检出相关的CAD制定手术计划，冠脉造影普遍适用（表6）（20）。冠脉解剖的知识有助于危险分层和确定伴随而来的冠脉血运重建是否有指征。 表6 瓣膜性心脏病患者冠状动脉疾病的处理推荐推荐类别证据水平冠状动脉疾病的诊断严重瓣膜性心脏病的患者，以及合并以下任何情况的患者，在瓣膜行外科手术前建议行冠状动脉造影A冠状动脉疾病病史怀疑心肌缺血B左室收缩功能不全男性年龄超过40岁及绝经的妇女1项心血管危险因素C评估继发性二尖瓣反流时，建议行冠状动脉造影C心脏血运重建的适应症主动脉瓣/二尖瓣外科手术、合并冠状动脉直径狭窄70%C的患者，是CABG的适应症。C主动脉/二尖瓣外科手术、合并冠状动脉直径50-70%的患者，应当考虑CABG。aCCABG=冠状动脉旁路移植A 对动脉粥样硬化低危患者，可使用多层计算机体层摄影术（MSCT）排除冠心病。B胸痛，非侵入性检查异常。C左主干狭窄50%应当考虑实施。 对没有动脉粥样硬化危险因素的年轻（男性50 mm时，据报道每年发生死亡、症状或左室功能不全的可能性为19%。对马凡氏综合征，升主动脉和根部动脉瘤的自然史已充分明确（60）。死亡或主动脉并发症的最强预测指标，是主动脉根部的直径和急性心血管事件（主动脉夹层、猝死）的家族史（61）。关于如何处理与升主动脉扩张相关的其他全身性综合征患者，存在不确定性，但是，假定其预后与马凡氏综合征相似，并相应地治疗他们，似乎是合理的。一般来说，过去一直认为二叶式主动脉瓣患者存在发生夹层的高风险。最近证据表明，这种风险可能与升主动脉扩张的发生率较高相关（62）。然而，尽管主动脉直径增大率较高，与同样主动脉大小的三叶瓣患者相比，主动脉并发症的可能性是否增高，目前不太清楚（63，64）。4.3 手术治疗的效果单独AR的治疗传统上一直是换瓣。在近20年间，对三叶主动脉瓣和先天性异常，已经开发了反流性主动脉瓣的修复策略（65-67）。当主动脉根部存在相关的动脉瘤时，常规手术治疗包括主动脉及其瓣膜置换联合冠脉再植。在专家中心，越来越多地使用保留瓣膜的换瓣，尤其是对年轻患者，以联合治疗主动脉根部扩张和瓣膜反流（65-67）。当根部大小被保留时，可实施冠脉动脉以上升主动脉置换，用或不用瓣膜修复（67）。并用肺动脉自体移植的主动脉瓣置换是不太常用的，最多用于年轻( 30 岁)患者（68）。在当前实践中，换瓣仍然是最广泛使用的技术，但在有经验的中心瓣膜修复术的比例日益增多。瓣膜钙化和瓣尖挛缩看来是修复术主要的不利因素。在单纯主动脉瓣手术无论是换瓣还是修复，手术死亡率是低的（1-4%）（32-35，66）。死亡率随着年迈、左室功能受损和需要同时冠脉旁路术（CABG）而增高，范围在3-7%不等（32-35）。手术死亡率最强的预测指标是老年、术前心功能分级较高、LVEF50 mm。一般来说，主动脉根手术伴冠脉再植比单纯瓣膜手术死亡率稍高一些。对年轻个体，在死亡率极低的中心可联合实施升主动脉瘤与瓣膜保留或置换（66，67）。急性主动脉夹层的紧急手术死亡率增高。生物瓣和机械瓣都伴有瓣膜相关的并发症长期风险（见11节）。4.4 手术适应症对症状性急性重度AR，紧急手术干预是指征。对慢性重度AR，治疗的目标是预防死亡、减轻症状、预防HF的发生和对主动脉瘤的患者避免主动脉的并发症（69）。根据大量的观察性证据，推荐手术适应症如下（表8A，B；图1）：表8 外科手术适应症：A严重主动脉瓣反流；B主动脉根部疾病 （无论主动脉瓣反流的严重程度如何）推 荐推荐类别证据水平A.严重主动脉瓣反流外科手术适应症对有症状的患者推荐外科手术治疗B对于无症状的患者，静息LVEF50%，推荐外科手术治疗C对于接受CABG的患者，或需行升主动脉、其他瓣膜疾病手术的患者，推荐外科手术治疗C静息EF50%的无症状患者、合并左室扩张（LVEDD70mm,或LVESD50mm、或LVESD25mm/m2 BSA A)，应考虑外科手术治疗aCB.主动脉根部疾病外科手术治疗适应症（无论AR的严重程度如何）对于主动脉根部疾病、升主动脉最大内径B50mm、马凡低综合征患者，推荐外科手术治疗C主动脉根部疾病伴升主动脉内径如下情况的患者，应当考虑外科手术：45mm马凡低综合征危险因素的患者C50mm，二叶式主动脉瓣合并危险因素的患者D55mm其他情况的患者aCAR=主动脉瓣反流；BSA=体表面积；CABG=冠状动脉旁路移植术；EF=射血分数；LV=左心室；LCEDD=左室舒张末内径；LVESD=左室收缩末内径A 连续测量的变化应当考虑在内B决策也应当考虑主动脉不同部位的形态，合并主动脉瓣外科手术适应症的患者，行升主动脉外科手术的标准可以适当降低。C 主动脉夹层家族史及/或主动脉内径2mm/年（使用同样的成像技术在主动脉同一水平反复测量，且并列比较，同时经其他技术确认），严重的AS或二尖阅兵式反流，有怀孕的愿望。D 主动脉缩窒窄、系统性高血压、夹层分离家族史或主动脉内径增大2mm/年（使用同样的影像技术反复测量，测量在主动脉同一水平进行且并列比较，同时经其他技术确认）。对重度AR患者，症状发作是手术适应症。对仔细排除了其他可能的原因后，有左室功能不全或显著左室扩张的患者，也应行手术治疗。在这些患者中，与早期手术的患者相比，术后预后较差，但能获得一个可接受的手术死亡率、症状改善和可接受的长期生存率（48，70，71）。 对重度AR和左室功能受损 (EF70mm或LVESD50mm(或在身材矮小患者25mm/m2 BSA），应当考虑手术，因为如果进一步延误干预，发生不可逆性心肌功能不全的可能性很高，而如果没有延误做了手术，术后效果很好。对无症状的患者，推荐术前获得良好的成像质量，并经反复检测证实数据。系列检测过程中，如心室参数迅速恶化是考虑手术的另一个原因。对马凡氏综合征有升主动脉及其根部扩张的患者，手术的合理性已经确立。在临界病例，应当考虑个人史和家族史、患者的年龄和手术的预期风险。对马凡氏综合征患者，手术应当在主动脉扩张程度较轻时(50mm)就做。在前版指南中，当主动脉直径45mm时就考虑手术。这种积极方法的合理性并非在所有患者都由临床证据来证明的。然而，如存在危险因素（主动脉夹层家族史、用同一种技术复查主动脉直径增大2mm/年并由另一种技术证实、重度AR、有妊娠的愿望），主动脉根部直径45mm应考虑手术（61）。主动脉直径在40-45mm、先前的主动脉增长、主动脉夹层家族史，是建议患者不要妊娠很重要的因素（72）。由于结缔组织疾病有马凡氏综合征样表现，未达到马凡氏综合征诊断标准的患者，应当按马凡氏综合征患者治疗。对二叶式主动脉瓣的患者，在主动脉直径50mm时，考虑手术的决策应当根据患者年龄、身材大小、共病、手术类型和额外危险因素（家族史、高血压、主动脉缩窄、或用同一种技术复查主动脉直径增大2mm/年并经另一种技术证实）的存在。在其他情况下，主动脉根部直径55mm表明应当做手术，无论AR的程度如何（73）。 对于有主动脉瓣手术指征的患者，根据年龄、BSA、瓣膜病的病因、二叶式主动脉瓣的存在和升主动脉术中所见形状和厚度，伴随的主动脉瓣置换可使用较低的域值(45mm)（74）。对低危患者，如果瓣膜修复是可能的、和在有高修复率的、有经验的中心实施，也可考虑较低的主动脉直径域值。外科手术的选择要与团队的经验、根部动脉瘤的存在、瓣叶的特征、期望寿命和理想的抗凝状态等相适应。 图1 主动脉瓣反流的处理 AR=主动脉瓣反流；BSA=体表面积；LCEDD=左室舒张末内径；LVEF=左室射血分数； LVESD=左室收缩末内径。 A.见表7的定义； b.如果在随访期间出现左室或主动脉内径显著变化，必须考虑外科手术。4.5 药物治疗在进行主动脉瓣手术前，血管扩张剂和正性肌力药短期治疗，对改善严重患者的病情可能是有效的。对于有慢性重度AR和HF的患者，当手术有禁忌或术后持续存在左室功能不全时，血管扩张剂（ACEI或ARB）对高血压可能是有效的。这些药物或二氢吡啶类钙通道阻滞剂，为了延迟无高血压、无症状患者的手术，其正效应尚未被证明（75）。对马凡氏综合征患者，阻滞剂可减慢主动脉根部扩张并降低主动脉并发症的风险，在手术前后应当考虑（61）。初步的研究结果表明，选择性ARB通过保留弹力纤维对主动脉壁具有一种内在的影响。其临床益处有待在进行中的试验来证实。马凡氏综合征患者，或主动脉根部直径接近干预临界值的患者，应建议其避免剧烈的体育运动及竞争性、接触性和等长运动。鉴于主动脉瘤存在家族性风险，对马凡氏综合征先证者的第一代亲属用适宜的成像检查筛查是指征，对有主动脉根部病变的二叶瓣患者也应考虑筛查。4.6 系列检查轻到中度AR患者每年可复查一次，每两年做一次超声心动图检查。所有重度AR、心功能正常的患者，在其初次检查后，应在6个月时随访。如果左室直径及/或EF发生明显改变，或变得接近干预域值，应继续以6个月的间隔随访。对参数不稳定的患者应每年随访。对有主动脉扩张，特别是有马凡氏综合征或二叶瓣的患者，应每年做一次超声心动图。当远端升主动脉并不好直视，及/或当手术指征可能要取决于主动脉扩张而不是左室大小或功能时，MSCT或最好CMR是可取的。4.7 特殊的患者人群如果需要手术的AR伴有重度MR，两者都应当手术。对进行了CABG或二尖瓣手术的中度AR患者，治疗主动脉瓣的决策应当根据AR的病因、年龄、左室功能的恶化和瓣膜修复的可能性。关于马凡氏综合征患者更详细的信息可见于成人先天性心脏病指南中11。5. 主动脉瓣狭窄在欧洲和北美主动脉瓣狭窄（AS）已经成为最常见的VHD类型。在年老的成人（65岁的人群达2-7%）中，它主要表现为钙化性AS（1，2）。第二常见的病因是先天性的，主要见于年轻组，而风湿性AS已经变得罕见。随着TAVI的引入，手术高危患者的治疗已经改观。5.1评估仔细询问病史以核查症状（劳力性气短、心绞痛、眩晕或昏厥）的存在，对适当治疗患者是极为重要的，必须要考虑患者会否认症状的可能性，因为他们潜意识地减少了其活动。特征性的收缩期杂音会引起人们注意和指导进一步的诊断检查。然而，有时杂音可能微弱，而主要表现为不明原因的HF。主动脉瓣第二音消失是重度AS特有的，虽然它不是一个敏感的体征（12）。使用侵入性和非侵入性检查的一般原则应遵循总体情况述评中提出的推荐（第3节）。AS特殊的问题如下：超声心动图是关键的诊断工具。它可证实AS的存在、评估瓣膜钙化的程度、左室功能和室壁厚度、检出其他相关瓣膜病变或主动脉病变的存在、并提供预后信息。多普勒超声心动图是评估AS严重程度首选的技术（表4）（15）。跨瓣压力阶差呈血流依赖，而从理论上的观点，瓣膜面积的测量代表定量AS的理想方式。然而，瓣膜面积测量呈操作者依赖，且在临床实践中，不如阶差估计那么强劲。因此，临床决策不能依赖单用绝对切点的瓣膜面积，而应当综合考虑血流量、压力阶差、心室功能、心室大小、室壁厚度、瓣膜钙化的程度、血压水平以及功能状态。虽然瓣膜面积1.0cm2的AS被认为严重的，但重度AS瓣膜面积很可能0.8cm2）（76）。BSA指数，使用0.6cm2/m2的切点值可能是有用的，特别是在BSA异常小的患者。如果心输出量（准确地说跨瓣血流）正常，且平均压力阶差40mmHg，就不可能是重度AS。然而，在重度AS患者，如存在低血流时，可能遇到较低的压力阶差（低血流-低压力阶差AS），虽然大多数患者仍将存在较高的压力阶差。至今为止，这主要见于左室功能差的患者。然而，当平均压力阶差40mmHg时，瓣膜面积小并不能明确证实重度AS，因为轻到中度病变的瓣膜可能不完全开放，导致功能上小的瓣膜面积（ 假性重度AS）（77）。在这种情况下，小剂量多巴酚丁胺超声心动图对鉴别真正重度AS与假性重度AS可能是有用的。真正重度AS显示瓣膜面积仅小幅改变（增加0.2 cm2并保持40mmHg)；而假性重度AS显示瓣膜面积显著增大，但压力阶差仅轻度改变（22）。此外，这项试验还可检出具有预后意义的血流储备（也称之为收缩储备）的存在（搏出量增加20%）（22，78）。最近，已经提出在瓣膜面积1.0cm2和平均压力阶差40mmHg的患者，尽管LVEF仍保留，仍可能存在重度AS，从而引入了矛盾性低血流（搏出量指数35ml/m2）、低压力阶差（平均阶差40mmHg)保留LVEF的AS新实体（76）。这种情况典型地见于老年人，与心室腔小、左室显著肥厚和高血压史相