甲下球瘤PPT课件.ppt

血管球瘤 又称球瘤 2020 3 19 1 病理 血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤 很少发生恶变 血管球是正常组织结构 直径约1mm 位于真皮网状层下 好发于手指 足趾 甲床下 亦可见于肢端的皮肤或皮下组织内 全身其他各处如肌肉 阴茎 躯干及内脏器官如胃 鼻腔 气管等也可发生 多为单发 多发者罕见 中青年人多发 女性略多于男性 2020 3 19 2 2020 3 19 3 2020 3 19 4 2020 3 19 5 临床表现 单发性血管球瘤常发生于指 趾 部 女性多见 典型病例生长于甲床部 临床上典型 三联征 为 自发性间歇性剧痛 难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性 瘤体较小 直径一般为1 2cm 很少有超过3cm者 甲下或皮下可见蓝 紫红色米粒状斑点 异常敏感 轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛 并向整个肢体放射 持续十余分钟至数小时 如果将患肢浸入冷水或热水中 可使疼痛缓解 疼痛发作时 有些患者还可伴有同侧交感神经血管运动紊乱症状 如患肢出汗 发凉及同侧horner综合征等 甲下血管球瘤病程较长者 末节指骨还可见瘤体旁骨质缺失 多发性血管球瘤较少见 多在儿童期发病 表现为较大的蓝色柔软结节 损害广泛 也可局限 多无自觉症状 少数患者可同时有疼痛性和无痛性皮肤损害 2020 3 19 6 检查 一 物理 二 实验室检查 三 影像学检查 2020 3 19 7 物理检查 大头针按压试验 以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛 阳性 2020 3 19 8 实验室检查 组织病理见扩张的血管腔 内衬单层扁平内皮细胞 内皮细胞周围为数层或多层血管球细胞 肿瘤内可以有结缔组织 平滑肌组织及无髓神经纤维 电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征 而非外皮细胞 免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性 2020 3 19 9 影像学检查 X线检查用于检查血管球瘤是否已经压迫指骨 形成指骨压迹 并且可以观察血管球瘤有无硬化的囊肿样改变 MRI可较早发现病变 清楚显示界限 定位准确 能清楚地显示其与周围组织的关系 有助于手术确定肿瘤范围 2020 3 19 10 2020 3 19 11 2020 3 19 12 2020 3 19 13 2020 3 19 14 诊断 具有典型三联征的指 趾 部损害诊断较容易 指 趾 部的疼痛 特别是遇冷 局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者 应首先考虑手指血管球瘤 结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊 甲床外的血管球瘤由于体积小 位置深 定位不准确 缺少血管球瘤典型的三联征 诊断困难 经常误诊 2020 3 19 15 鉴别诊断 与骨疣 纤维瘤 黑色素瘤等相鉴别 甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别 鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性 病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列 多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征 BRBNS 相鉴别 两者的不同之处在于 后者常为先天性 而本病常起病于儿童期 BRBNS常累及胃肠道 而本病很少累及胃肠道 组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞 而BRBNS没有血管球细胞 2020 3 19 16 治疗 具有疼痛的血管球瘤一旦确诊 即应手术切除 彻底切除肿瘤是本病有效的治疗方法 甲下血管球瘤可在指神经阻滞麻醉下进行 根据肿瘤的位置 切除部分指甲 切开并牵开甲床 即可见位于甲床之下的圆形 包膜完整呈粉红色或紫红色 边缘清楚的小肿瘤 一般2周左右愈合 多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理 对于出现明显疼痛