肺嗜酸性粒细胞肉芽肿PPT课件.ppt

肺嗜酸性粒细胞肉芽肿 上海交通大学医学院附属仁济医院蒋捍东 肺嗜酸性粒细胞性肺病EosinophilicLungDisease 以气道 肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多 肺结构未受破坏 为特征的一类疾病 伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加肺泡肺嗜酸性粒细胞增多 BAL中E 25 40 更有意义外周血嗜酸性粒细胞增多 1000 mm3 原发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎 SEP 急性嗜酸性粒细胞性肺炎 AEP 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 CEP 特发性高嗜酸性粒细胞综合征 HES 嗜酸性粒细胞性血管炎 CSV 变应性支气管肺曲霉病 ABPA 支气管中心性肉芽肿继发性寄生虫感染EP真菌感染EP药物反应EP其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征隐原性机化性肺炎 过敏性肺炎 IPF 朗格罕斯组织细胞增生症 肿瘤 结节病 嗜酸性粒细胞性肺病分类 1 SeminRespirCritCareMed2012 33 555 571 嗜酸性粒细胞性肺病分类 2 不明原因局限性特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发急性嗜酸性粒细胞性肺炎 AEP 特发慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 CEP 系统性疾病伴特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征 HES 嗜酸性粒细胞性血管炎 CSV 原因明确变应性支气管肺曲霉病 ABPA 及支气管中心性肉芽肿寄生虫感染至EP其它感染导致EP 细菌 真菌 结核 病毒 药物反应其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征机化性肺炎 哮喘 IPF 朗格罕斯组织细胞增生症 肿瘤等 ImmunolAllergyClinNAm32 2012 557 586 嗜酸性粒细胞性肺病分类 3 特异质过敏 哮喘Asthma 过敏性支气管肺曲霉菌病特发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎急性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征 外源性物质 寄生虫诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎 药物与毒素诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎其它伴血嗜酸性粒细胞增多的肺病 过敏性肺炎 肺癌 淋巴瘤 结节病 结核病 ClinicalMedicine Circulatory RespiratoryandPulmonaryMedicine2008 299 108 嗜酸性粒细胞性肺病分类 4 MedClinNAm95 2011 1163 1187 ELD的肺部病理改变 肺泡内出现嗜酸性粒细胞轻症少至中度嗜酸性粒细胞浸润 肺结构正常重症大量嗜酸性粒细胞浸润伴纤维素 巨噬细胞及肺结构破坏可以灶性E聚集合并机化性肺炎 DAD 血管炎 MedClinNAm95 2011 1163 1187 病理学有时不能鉴别EP的类型 下列可提示或诊断 1 肺部浸润伴外周血肺嗜酸性粒细胞性增加2 肺病理证实肺肺嗜酸性粒细胞性增加3 BAL中肺嗜酸性粒细胞性增多 25 40 3 4次60mlNS关系 回收 50 特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 Carrington提出 症状 1月 表现为咳嗽 进行性呼吸困难与体重下降EP中最常见类型 占ILD的月3 男 女1 2 平均年龄45 多数为不吸烟者2 3有哮喘 常早于CEP发病 1 2为特异质 药物过敏 鼻息肉 荨麻疹疾病呈进行性或亚急性呼吸困难60 90 咳嗽90 鼻炎 鼻窦炎20 呼吸衰竭 少见全身症状 乏力 食欲降低 周身不适 发热 盗汗 体重下降哮鸣音 捻发音 1 3 ICEP影像学 非叶段分布实变与毛玻璃影并存 双侧上肺 周边分布小叶间隔增厚 纵膈淋巴结肿大胸水 空腔 少见 诊断 治疗 临床 影像 病理BAL 25 40 活检治疗少数自然吸收多数激素疗法0 5mg kgx2wk后减量 6 12月疗程月1 2减量或停药复发 特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎IAEP EP中最严重类型 大量吸烟或环境暴露后出现起病急 呼吸衰竭 血E多正常好发健康年轻人 平均30y 男性 吸烟多见 2 3 表现为急性呼吸苦难100 发热100 咳嗽80 100 胸痛50 70 肌痛30 50 多数可闻及捻发音 IAEP影像学 双肺肺泡与间质浸润 K氏线肺实变 小叶间隔增厚 胸腔积液提示征象HRCTGGO内边界不清结节100 小叶间隔增厚90 胸腔积液76 肺实变55 并存 诊断 治疗 临床 影像 BALE多数无需活检治疗激素疗法 1 2mg kgIAEP不复发 特发性单纯性嗜酸性粒细胞性肺炎ISEP L ffler综合征片状 游走性肺浸润影多数无症状 体检发现多数L ffler综合征与寄生虫和药物相关 少数为特发性 肉芽肿型血管炎CSV 病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎 常伴有哮喘与嗜酸性粒细胞增加该病的特点是哮喘 嗜酸性粒细胞增加和血管炎形成的 三联征 三个阶段 前驱期表现为过敏性哮喘症状 外周血嗜酸性粒细胞增加和组织浸润 主要浸润肺合胃肠道 表现为慢性肺炎或是卢弗莱氏综合征 第三期为血管炎 通常先有全身症状如发热 体重降低与周身不适 后出现脏器损伤 通常这三个阶段相互重叠 部分患者在出现血管炎后 哮喘可有不同程度缓解 但哮喘还会复发 复发后多为难治性哮喘 CSV其他症状 约有70 80 患者有上气道改变 主要表现为慢性鼻窦炎除呼吸道症状外 血管炎期约70 80 患者有神经改变如多发性单神经炎心脏改变如心肌病 心肌炎等 皮肤紫癜 肺影像学改变肺双肺非段性分布的毛玻璃阴影与实变 以肺周边或随机分布为主 呈游走性 也可以表现为弥漫性小叶中央型结节pANCA阳性 CSV诊断 治疗 哮喘 E增加 血管炎ANCA治疗 激素 免疫抑制剂 嗜酸性粒细胞肉芽肿 概念 1944年首先发现骨骼嗜酸性粒细胞肉芽肿1951年FARINAC首次报道肺嗜酸性粒细胞肉芽肿1987年组织细胞协会对组织细胞增生综合征分类 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 取代嗜酸性粒细胞肉芽肿1 HOLMJ E G THEILU ME CHRISTIENSE19N4 4 Eosinophilicgranulomaofthebone Schiiller Christiandisease ActaMed Scand 118 292 295 2 FARINACCCI J H C JEFFREY R LACKEY1 951 Eosinophilicgranulomaofthelung reportoftwocases US ArmedForcesMed J 2 1085 1093 3 Lancet 1987 329 8526 208 209 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhanscellhistiocytosis系以特殊突触细胞即特殊类型组织细胞朗格汉斯细胞在组织浸润为特点的特殊组织细胞综合征 它可以累积多个脏器或是以肺脏为其单独累积器官 肺脏为其最易累积脏器 被称为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 PLCH 流行病学 PLCH多发生于吸烟者 国外统计发现儿童发病率约每年每一百万人群发生4 9例 弥漫性肺病行外科手术活检诊断PLCH的几率为所有弥漫性肺病的4 5 我国目前尚无该病发病率的统计 PLCH的好发人群为20 40岁人群 无性别差异 少数有家族聚集性报道 PLCH的病理学 大体病理为肺表面囊样改变与多发性结节形成 后期改变为囊状改变与肺过度膨胀 外观类似肺气肿 在上肺野可有不同程度蜂窝肺形成 临床表现 PLCH临床表现呈多样化 约2 3患者因有症状就诊 最常见症状为咳嗽与呼吸困难 干咳 50 70 呼吸苦难 40 胸痛 10 21 疲劳 30 咳血 13 全身症状如发热 多汗 体重下降越长10 15 影像学改变 早起HRCT改变为1 10mm结节呈小叶中央型分布 囊样改变可发生在疾病任何时期 但以后期多见 囊壁可厚可薄 大小介于几个mm至20mm不等 PLCH在HRCT的特点为中上肺野多发性结节与囊样改变 肺基地少有病变 肺功能 肺功能改变与病程相关 约20 患者在就诊时肺功能正常 70 出现肺弥散量降低 表现为DLCO降低 疾病早期为限制性通气功能障碍 后期