醛固酮增多症的诊断治疗及护理PPT课件.ppt

醛固酮增多症的诊断治疗及护理修庆霞长春市中心医院 主要内容 概述及定义病因和病理临床表现诊断标准治疗护理 2 原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质增生或肿瘤 致醛固酮自主性的分泌增多 引起潴钠排钾 体液容量扩张而抑制了肾素 血管紧张素系统的活性 临床表现为高血压和低血钾综合征群 占高血压患者10 继发性醛固酮增多症 肾上腺皮质以外的因素 如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素 血管紧张素 导致继发性醛固酮分泌增多 概述 3 定义 醛固酮增多症是以体内醛固酮分泌增多和引起肾素分泌被抑制为主要表现的综合症 临床上以高血压 低血钾为特征 定义相关知识 4 肾上腺醛固酮瘤65 85 aldosterone producingadenoma APA 特发性醛固酮增多症15 40 idopathichyperaldosteronism IHA 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 glucocorticoid remediablealdosteronism GRA 原发性肾上腺皮质增生 1 primaryadrenalhyperplasia PAH 产生醛固酮的肾上腺癌 1 aldosterone secretingadrenocorticalcarcinoma 产生醛固酮的异位肿瘤 aldosterone secretingectopictumor 原发性醛固酮增多症的类型及发生率 5 特发性醛固酮增多症 IHA 占15 40 双肾上腺球状带增生可伴有结节机制 1 存在醛固酮刺激因子 对AngII的敏感性作用增强 ACEI可抑制2 血清素拮抗剂可致醛固酮降低3 垂体促醛固酮分泌因子 病因与病理 6 正常解剖学 球状带 醛固酮合成酶 束状带 11 羟化酶 醛固酮合成酶和11 羟化酶基因同在第8号染色体 DNA编码区有95 相同同源染色体之间遗传物质不等交换 醛固酮合成酶基因与11 羟化酶基因5 端调控序列 均在8号染色体 的编码序列融合 嵌合体 基因产物具醛固酮合成酶活性 束状带表达 受ACTH控制 发病机制 7 4 原发性肾上腺增生 双侧肾上腺结节样增生5 醛固酮癌 大多直径 5cm肾上腺皮质癌 约1 可分泌糖皮质激素 雄激素 病理学难明确诊断 远处转移可鉴别6 产生醛固酮的异位肿瘤 少见 8 1 高血压 主要的表现 早期可出现 一般不呈恶性经过 BP 170 100mmHg左右早期 高血压 醛固酮增多 肾素 血管紧张素被抑制第二期 高血压 轻度低钾第三期 高血压 严重低钾肌麻痹 临床表现 9 2 神经肌肉功能障碍1 肌无力 典型者为周期性麻痹 诱因 劳累 久坐 利尿剂 呕吐 腹泻常见在下肢 可累及四肢 呼吸 吞咽困难低钾程度重 细胞内外钾浓度差大者症状愈重2 肢端麻木 手足搐搦 游离钙和血镁 随尿排出过多 减低 严重低钾血症时 神经肌肉应激性降低 手足搐搦不明显 补钾后加重 10 3 肾脏表现 慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿 夜尿增加 尿蛋白增多 低钾性 常并发尿路感染4 心脏表现 1 心电图为低血钾表现 QT延长 T波增宽 减低 倒置 U波上升2 心律失常 期前收缩 室性早搏多见 室上性心动过速5 IGT 低血钾 细胞释放胰岛素减少糖耐量减低 11 影响RAS系统的药物和激素 许多药物可以影响RAS系统调节 在测定血浆肾素和血管紧张素 以及血浆醛固酮之前 应该停用以下药物 停用6周 安体舒通 拮抗醛固酮作用 雌二醇 拟盐皮质激素样作用 12 B超 显示直径 1 3cm腺瘤CT 显示直径 1cm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影 通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量 对诊断价值较大 CT 左肾上腺圆形低密度肿块 结合临床符合醛固酮瘤 影像学检查 13 高血压及低血钾 肾性失钾 患者 伴有高醛固酮血症 尿醛固酮排量增多 血浆肾素活性 血管紧张素 降低 螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱 降低高血压 诊断标准 14 必备条件 1 低血钾伴肾性失钾2 血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制3 肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋 15 诊断步骤 一 证实原醛症的存在二 鉴别原醛症的病因 16 1 高血压及低血钾患者 是否为肾性失钾 注意影响血钾水平的因素 疾病活动程度 严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾 病情轻者血钾可正常钠盐摄入量 高钠摄入血清钾降低 反之可以升高 一 证实原醛症的存在 17 二 伴高血压 低血钾的继发性醛固酮增多症 1 分泌肾素的肿瘤 1 肾小球旁细胞瘤 2 肾外肿瘤Wilms瘤 卵巢肿瘤2 继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 1 恶性高血压 2 肾动脉狭窄 3 一侧肾萎缩 结缔组织病 18 一 手术治疗1 APA 手术摘除醛固酮瘤 术前低盐饮食 螺内酯准备 血钾在1周内恢复 大多数的血压可以恢复正常 术后BP轻度升高 降压药可控制 无改善者 可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化 术前及后一周 氢化可的松100 300mg d 一周后停药2 原发性肾上腺增生者 肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术 治疗 19 二 药物治疗 1 特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶 阻断远曲小管钠通道 促进钠氯排泄用法 50mgtid 2 安体舒通 Antisterene 为醛固酮拮抗剂 螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法 120 240mg 24h 血钾于1 2周 血压4 8周内恢复正常副作用 阻断睾酮合成 20 3 钙离子阻断剂 调节Ald作用最后环节 抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 4 糖皮质激素 对GRA有效用法 DXM0 5 2mg d 3 4周后有效 5 赛庚啶 针对IHA 对腺瘤无效 血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用用法 20mgtid 21 护理 1 术前护理2 术后护理 22 术前护理 心理护理向患者讲解疾病相关知识 做好健康教育工作消除患者思想顾虑 增强其战胜疾病的信心患者高血压 低血钾 易摔倒 嘱家属陪护 23 饮食护理 低钠 高热量饮食 禁用一切腌制品 每日食盐用量不超过2g遵医嘱降血压 补钾治疗 24 术后护理 观察肾上腺皮质功能肾上腺皮质功能降低是本病术后的特征性表现 因对侧肾上腺处于萎缩状态 暂时性皮质功能降低 表现为 周身乏力 头晕 恶心 心率加快 腓肠肌疼痛 立即遵医嘱给与肾上腺皮质激素补充治疗 25 感染的预防和护理 切口感染 肺内