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文档简介
急性播散性脑脊髓炎 湘西州人民医院 田春全 1 概念 是指中枢神经系统 脑及脊髓 的自身免疫性疾病 临床特征 急性炎症脱髓鞘病变 3 4的病例都有一定的诱因 急性感染 感染后脑脊髓炎 疫苗接种 疫苗后脑脊髓炎其余统称为急性播散性脑脊髓炎 2 病理改变 中枢神经系统脑白质脱髓鞘改变脑白质 血管周围 特别是小静脉周围脑白质 脑白质 部位为脑室周围 视神经及颞叶最明显 初始 可见无数个直径为1mm脱髓鞘病变晚期 这些脱髓鞘病变周围有胶质细胞生成 形成瘢痕疑点 单时相疾病 3 临床表现 多见于儿童及青少年 临床上急性及亚急性起病 起病前多有前驱诱因 急性感染 病毒感染 麻疹 腮腺炎 风疹 EB病毒 巨细胞病毒 少数见于支原体及衣原体等疫苗接种后 4 临床表现 1 脑型 头痛 头晕 呕吐 惊厥 不同程度意识障碍 肌张力障碍 精神症状等 脑干受累 脑神经受累症状小脑受累 出现小脑共济失调2 脊髓型 截瘫及四肢瘫 感觉平面障碍及大小便功能障碍 3 混合型 脑及脊髓同时受累 5 实验室检查 1 脑脊液 半数以上存在异常 淋巴细胞数轻至中度异常 蛋白可正常或轻度升高 糖及氯化物正常 寡克隆抗体阳性 2 脑电图 弥漫性慢波活动出现 3 视觉诱发电位可见潜伏期延长 4 脑CT正常 5 脑MRI可见明显异常 6 诊断 1 临床上急性及亚急性起病2 伴发多种脑病神经症状3 颅脑MRI改变 7 鉴别诊断 1 急性出血性白质脑炎 脑白质不同程度的出血 水肿 坏死 2 急性病毒性脑炎 单纯的疱疹病毒I型所致脑炎 以灰质为主3 多发性硬化 4 播散性坏死性脑白质病 多见于急性淋巴细胞白血病5 免疫性血管炎 8 治疗 1 地塞米松 0 3 0 6mg kg d每日2次持续10 15天改为口服泼尼松1 52mg kg d15天后改为1mg kg d持续4 6周改为0 5mg kg d总疗程3 6个月 2 甲泼尼松冲击治疗 20mg kg d连用3天改为口服泼尼松 剂量同上 3 免疫抑制剂 静注免疫球蛋
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