先天性心脏病PPT课件.ppt

先天性心脏病 主讲人 张俭荣 2 18 01 动脉导管未闭 02 肺动脉口狭窄 目录CONTENTS 07 法洛四联症 06 主动脉窦动脉瘤破裂 03 房间隔缺损 04 室间隔缺损 05 主动脉缩窄 动脉导管未闭 1 PARTONE 是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道 部位主动脉峡部和肺总动脉分叉偏左肺动脉侧 分型管形 漏斗形 窗形 动脉瘤形 听诊胸骨左缘2 3肋间收缩期加强的连续机器样杂音 动脉导管未闭 婴儿表现为易激惹 不愿进食 呼吸快 心率快 动脉导管细小 无明显症状 动脉导管大者 常有心力衰竭表现 动脉导管未闭 临床表现 当病情发展为严重肺动脉高压且出现右向左分流时 可表现为下半身发绀和杵状指 趾 称为 差异性发绀 胸骨左缘第二肋间闻及粗糙机械样杂音 由于舒张期降压 脉压增大有甲床毛细血管波动 股动脉枪击音等周围血管症 症状 症状 体征 ECG 典型者 正常或左心室肥大 肺动脉高压者 左右心室肥大 X线 肺门舞蹈证 肺充血 心影增大 左心缘向左下延长 漏斗征 主动脉结突出 肺动脉段隆出 残根征 肺动脉高压 多普勒 从主动脉弓降部向肺动脉的L R分流 超声 左室 左房增大 肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道 主肺动脉内红色为主左向右分流 频谱为连续性正向湍流 动脉导管未闭 诊断 动脉导管未闭 治疗方式 侧切结扎导管 体外循环下结扎导管 钳闭导管 肺动脉口狭窄 2 PARTONE 指右心室漏斗部 肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄 它可单独存在或作为其他心 脏畸形的组成部分如法乐四联症等 右心室与肺动脉的压力介差反映肺动脉口狭窄程度 正常压差不超过5mmHg 压差 40mmHg为轻度狭窄 40 100mmHg为中度狭窄 100mmHg为重度狭窄 肺动脉口狭窄 病理生理 主要表现为劳动耐力差 乏力和劳累后心悸 气急等症状 重度狭窄者可有头晕或昏厥发作 晚期病例出现颈静脉怒张 肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状 主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到 级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音 向左颈部或左锁骨下区传导 杂音最响亮处可触及收缩期震颤 杂音强度因狭窄程度 血流流速 血流量和胸壁厚度而异 肺动脉瓣区第2心音常减弱 分裂 肺动脉口狭窄 临床表现 症状 体征 房间隔缺损 3 PARTONE 是心房间隔先天性发育不管导致的左 右心房间异常交通 可分为原发孔型和继发孔型 为临床上常见的先天性心脏畸形 约占先心病的20 房间隔缺损 分型 原发孔型房缺 心内膜垫缺损 多数儿童是因体检时发现心脏杂音而就诊活动后气短 心悸症状 多出现在青春期 症状 体征 因肺循环血流增加 肺动脉瓣相对狭窄 胸骨左缘第2 3肋间闻及 级吹风样收缩期杂音 肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂 房间隔缺损 临床表现 右心增大 肺动脉段突出 主动脉结小 呈典型梨形心 肺充血 透视下可见肺门 舞蹈 征 原发孔缺损左心室扩大 肺门血管影增粗 继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小 房间隔连续性中断 心房水平L R过隔分流频谱 或右房内负性声学造影区 右房右室扩大原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流 继发孔房缺 电轴右偏 不全性 完全性右束支阻滞 QRS间期延长 P波高大 右心室肥大原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞 P R间期延长 晚期出现心房纤颤 左室高电压 房间隔缺损 检查 房间隔缺损 治疗 室间隔缺损 4 PARTONE 指胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病 约占先心病的20 可单独存在 也可与其他畸形并存 胸骨左缘2 4肋隙的 级以上粗糙 响亮的全收缩期杂音 常伴收缩期震颤 位置变化 杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压 杂音变柔短促 P2亢进分流大者 心尖闻及确舒张期杂音 室间隔缺损 临床表现 室间隔缺损 辅助检查 ECG 电轴左偏 左室高电压X线 肺血增多 左心缘向左下延长UCG 左室左房增大 或双室扩大室间隔连续性中断 缺损部位及大小 室水平收缩期L R过隔血流频谱了解肺动脉压力右心导管与右室造影 主动脉瓣缩窄 5 PARTONE 是指降主动脉起始段先天性狭窄 根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为 导管前型 导管后型或近导管型 主动脉缩窄 临床表现 上肢血压高 桡动脉 劲动脉搏动增强 下肢血压低 股动脉 足背动脉搏动弱甚至不能扪及 诊断 CTA MRI或主动脉造影科明确缩窄部位 范围 程度 与周围血管关系和侧支血管分布情况 治疗 介入治疗 包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式 手术治疗 原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄 均应尽早手术 以解除主动脉缩窄的远近端血压差异 预后 本病患者若不手术预后极差 常在30岁死于高血压并发症如心力衰竭或脑出血 辅助检查 X线平片 左心室增大 主动脉峡部凹陷 其上 下方左侧纵膈影赠款 心电图 正常或心室肥大劳损 超声心动图 锁骨上窝探查有助诊断 显示主动脉缩窄部位 缩窄近 远侧压力阶差和加速的血流信号 主动脉缩窄 主动脉窦动脉瘤破裂 6 PARTONE 是一种罕见的先天性心脏病 男性多于女性 是由于主动脉窦组织发育不良 缺乏中层弹性纤维 长期承受高压血流冲击 逐渐膨出而形成主动脉窦瘤 主动脉窦动脉瘤破裂 法洛四联症 7 PARTONE 是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形 主要包括四种病理解剖 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨和右心室肥厚 心内分流方向取决于右心室流出道梗阻严重程度和体循环阻力 慢性缺氧导致红细胞增多症和体肺循环侧枝增多 肺部血流减少主要取决于肺动脉口狭窄严重程度 与狭窄部位无关 左右心室收缩压峰值相等 肺动脉口狭窄和室间隔缺损是引起法洛四联症病理生理改变的基础 法洛四联症 病理生理 蹲踞是特征性姿势 多见于儿童期 胸骨左缘第2 4肋间可闻及 级喷射性收缩期杂音 口唇 眼结膜和肢端发绀 杵状指 趾 法洛四联症 临床表现 心电图 电轴右偏 右房肥大 右室肥厚 约有20 的病人出现不完全性右束支传导阻滞 X线检查 左心腰凹陷 心尖圆钝上翘 主动脉结突出 呈 靴状心 肺野血管纤细 轻型病人肺动脉凹陷不明显 肺野血管轻度减少或正常 超声心动图 右心室流出道 肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄 右心室增大 右心室壁肥厚 室间隔连续性中断 升主动脉内径增宽 骑跨于室间隔上方 实验室检查 常出现红细胞计数 血红蛋白和血细胞比容升高 重症病例血红蛋白可达200 250g L 动脉血氧饱和度明显下降 多在65 70 血小板计数减少 凝血酶原时间延长 尿蛋白可阳性 法洛四联症 辅助检查 左心室发育正常 左心室舒张末期容量指数 30ml m2 手术