人卫三版 七八年制 血液总论PPT课件.ppt

Case 薛某 男 41岁主诉 乏力伴活动后心悸一月余 现病史 患者一月余前出现乏力以及活动后心悸 气喘伴头晕 无头痛 无咳嗽 咳痰 无胸痛不适 休息后缓解 未予治疗 5天前于当地医院检查血常规提示血红蛋白减少 余检查结果不详 病程中无发热 饮食睡眠尚可 大便正常 小便增多 近一个月体重减轻约3kg 应考虑哪些系统疾病 如何处置 2020 3 19 1 血液系统总论 2020 3 19 2 授课内容 掌握内容 造血系统定义 血细胞生成血液系统结构以及疾病分类 血液系统疾病常见症状与体征血液系统疾病的诊断方法与治疗原则 熟悉内容 造血干细胞移植 血液学的进展和新的治疗技术 2020 3 19 3 造血系统定义 造血系统包括血液 骨髓 脾 淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核 吞噬细胞组织 胚胎时期造血起于卵黄囊出生时全部移行至骨髓 成人时骨髓以外的造血都属于异常 2020 3 19 4 血液系统结构 红骨髓分布有什么应用 2020 3 19 5 血液系统结构 2020 3 19 6 血液系统结构 2020 3 19 7 造血干细胞与造血细胞生成 2020 3 19 8 造血干细胞与造血细胞生成 2020 3 19 9 血液系统疾病分类 血液病 blooddisorders 反映造血系统病理生理以及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病 习惯上称为血液病血液病特点 症状体征无特异性继发性血液性异常常见比较依赖实验室检查 2020 3 19 10 血液系统疾病分类 2020 3 19 11 血液病的常见症状和体征 贫血出血倾向发热黄疸骨痛脾大淋巴结肿大皮肤表现 2020 3 19 12 血液病的实验室检查 一般血液检查 血常规 血液涂片染色显微镜检查骨髓检查 骨髓增生度 骨髓组织检查 骨髓电镜检查血液生化检查 红细胞相关 Fe 叶酸B12 溶贫相关 白细胞相关 2 MG TdT等出凝血相关 其他组织病理学检查免疫学检查细胞遗传及分子生物学检查造血细胞的培养和测试技术放射性核素检查 2020 3 19 13 血液病的诊断 病史体格检查实验室检查影像学检查 2020 3 19 14 血液病的治疗 去除诱因一般治疗保持正常血液成分及其功能补充造血原料 刺激骨髓造血 造血生长因子 切脾 成分输血及抗感染药物的使用去除异常的血液成分和抑制异常功能化疗 放疗 诱导分化治疗 治疗性血液成分单采 免疫抑制剂 抗凝及溶栓治疗 单克隆抗体治疗造血干细胞移植 2020 3 19 15 血液学的进展及展望 分子水平揭示疾病发病机制血液肿瘤的分类进展治疗进展国内外指南靶向治疗生物效应调控治疗 免疫治疗 CAR T造血干细胞移植技术进展 2020 3 19 16 Case 薛某 男 41岁主诉 乏力伴活动后心悸一月余 现病史 患者一月余前出现乏力以及活动后心悸 气喘伴头晕 无头痛 无咳嗽 咳痰 无胸痛不适 休息后缓解 未予治疗 5天前于当地医院检查血常规提示血红蛋白减少 余检查结果不详 病程中无发热 饮食睡眠尚可 大便正常 小便增多 近一个月体重减轻约3kg 2020 3 19 17 Case 生命体征 T36 6 P112 min R27 min BP152 74mmHg 辅助检查 血常规示 WBC8 7x109 L HGB70g L PLT123x109 L 最可能的诊断 2020 3 19 18 贫血概述 2020 3 19 19 授课内容 掌握内容 贫血的概念 不同的分类 临床表现掌握贫血的诊断步骤 相关实验室检查以及意义掌握治疗原则以及常用的治疗手段 熟悉内容 熟悉贫血的发病机制 2020 3 19 20 贫血概念 贫血 Anemia 是指人体外周血红细胞容量减少 低于正常范围下限 不能对组织器官充分供氧而产生的综合征 临床上认为 外周血中单位容积内血红蛋白浓度 Hb 红细胞计数 RBC 和 或 血细胞比容 HCT 低于同年龄 性别的正常值的最低值 即可称为贫血 2020 3 19 21 诊断标准 国内贫血诊断标准海平面地区血红蛋白 Hb 6个月 6岁儿童 110g L6 14岁儿童 120g L成年男性 120g L成年女性 非妊娠 110g L成年女性 妊娠 100g L 2020 3 19 22 贫血分类 按进展速度 急 慢性贫血按细胞学形态 大细胞性贫血 正常细胞性贫血 小细胞低色素性贫血按血红蛋白浓度 轻度 中度 重度 极重度贫血按骨髓红系增生情况 增生不良性贫血 增生性贫血 2020 3 19 23 细胞学分类 注 MCV 红细胞平均体积 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度 2020 3 19 24 2020 3 19 25 2020 3 19 26 2020 3 19 27 2020 3 19 28 贫血的严重划分标准 2020 3 19 29 贫血病因学分类 红细胞生成减少 造血细胞 造血调节 造血原料红细胞破坏过多 免疫性 非免疫性失血 急性 慢性 2020 3 19 30 红细胞生成减少 造血干祖细胞异常所致贫血 AA 造血系统恶性克隆性疾病造血调节异常所致贫血 骨髓基质和基质细胞受损 骨髓坏死 骨髓纤维化等淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常 肾功不全 慢性病贫血造血细胞凋亡亢进 再障的髓系造血功能衰竭造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或B12铁 2020 3 19 31 红细胞破坏过多以及失血 红细胞破坏过多 免疫性 自身免疫性溶血性贫血非免疫性 红细胞膜异常 红细胞酶缺陷 珠蛋白合成障碍 海洋性贫血等 其他 化学 物理 生物因素所引起的贫血 失血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 2020 3 19 32 临床表现 病理生理 血液携氧能力的降低贫血的临床表现取决于 贫血的病因 贫血导致血液携氧能力下降的程度 贫血时血容量下降的程度 发生贫血的速度 人体各系统对贫血的代偿和耐受能力 2020 3 19 33 临床表现 头晕 眩晕 萎靡 心悸 活动后气促 面色苍白 皮肤黏膜黄染 指甲改变 多尿 低比重尿 月经失调 食欲减退异食癖舌乳头改变 其他症状包括低热 血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症 可伴有腹痛 腰痛 发热 2020 3 19 34 临床表现 牛肉舌 皮肤黏膜 2020 3 19 35 诊断 一 病史询问二 体格检查三 实验室检查1 血常规检查2 血涂片检查3 网织红细胞计数4 骨髓检查 骨髓细胞涂片分类与骨髓活检5 贫血发病机制检查 2020 3 19 36 治疗 对症治疗 成分输血 对应支持治疗 补充造血所需元素或因子 造血生长因子或造血刺激药物 免疫抑制剂对因治疗 缺铁性贫血 补铁及治疗原发病巨幼细胞性贫血 补充叶酸或维生素B12溶血性贫血 糖皮质激素或者脾切除术血液系统恶性克隆性疾病 骨髓移植等 2020 3 19 37 Case 薛某收入院后 进行专科查体 一般状态尚可 神志清楚 配合检查 自主体位 皮肤黏膜及口唇苍白 伸舌居中 运动自如 舌苔萎缩 呈 牛肉舌 样改变 结膜苍白 巩膜无黄染 浅表淋巴结未触及肿大 胸骨无压痛 心率112次 分 律齐 双肺呼吸音清 肝脾肋下未触及详细询问既往史得知 薛某自述平素健康状况一般 5年前因溃疡病行胃大部切除术 否认输血史 预防接种史正常 否认食物药物过敏史 2020 3 19 38 Case 复查血常规检查后发现 WBC8 6 109 L 4 109 L 10 109 L RBC2 49 1012 L 4 5 1012 L 5 5 1012 L HGB70g LHCT31 MCV124fl 82 92fL MCH44pg 27 0 34 0pg MCHC327g L 340 360g L PLT93 109 L 100 109 L 300 109 L 最可能的诊断 还应进行哪些辅助检查 2020 3 19 39 巨幼细胞性贫血 2020 3 19 40 授课内容 掌握内容 巨幼细胞贫血定义 病因 临床表现 巨幼细胞贫血应做的实验室检查巨幼细胞贫血的诊断及鉴别诊断 熟悉内容 巨幼细胞性贫血定义 发病机制 预后及预防 熟悉巨幼细胞性贫血的血象以及骨髓象叶酸和维生素B12的代谢 2020 3 19 41 定义 巨幼细胞贫血 megaloblasticanemia 是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种大细胞性贫血 其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现 巨幼变 2020 3 19 42 巨幼细胞性贫血 叶酸和 或维生素B12缺乏或其他原因 细胞核DNA合成障碍 贫血特点 血象表现为红系或全血细胞减少骨髓象呈现 巨幼变 神经和精神异常见于维生素B12缺乏恶性贫血 内因子缺乏B12吸收障碍 2020 3 19 43 叶酸的代谢 叶酸 亦称喋酰谷氨酸 的组成 喋啶 对氨基苯甲酸 谷氨酸 叶酸属水溶性B族维生素 易被光 热分解破坏 叶酸来源 食物 绿叶蔬菜 肝 肾 肉等 贮存量 5 10mg 每天需要量 200ug 排泄 主要是尿 胆汁 粪便少 肠肝循环 2020 3 19 44 叶酸的代谢和功能 食物 喋酰多谷氨酸 小肠谷氨酰胺羧基肽酶喋酰单氨酸 肠上皮吸收叶酸 FH2 FH4 肝 门静脉 N5甲基FH4 甲硫氨酸合成酶 B12 FH4 细胞内参与DNA合成 2020 3 19 45 叶酸缺乏的原因 摄入量不足 食物 主要蔬菜水果 吸收不良 肠道病变 酗酒等 需要量增加 高代谢性疾病 溶血等药物影响 甲氨蝶呤 苯妥英钠 苯巴比妥 柳氮磺吡啶等 2020 3 19 46 VitB12的代谢 维生素B12又名氰钴胺 钴胺素 Cbi 动物细胞内有四种Cbi 氰钴胺素 CNCbi 羟钴胺素 OHCbi 腺苷钴胺素 AdoCbi 甲基钴胺素 MeCbi 属水溶性B族维生素 来源 食物 肝 肾 心 肌肉 乳 蛋 贮存 主要在肝脏 4 5mg 可供3 5年 需要量 2 5ug 排泄 主要是尿 泪液 唾液及乳汁少量 胆汁少量 大部分再吸收 2020 3 19 47 VitB12的代谢和功能 B12蛋白 盐酸 胃蛋白酶B12 R蛋白 胃 胰蛋白酶B12 内因子复合体 十二指肠 Ca Mg PH肠上皮细胞 回肠末端 与TC 钴胺素传递蛋白 结合 线粒体 门静脉血其他组织肝细胞 2020 3 19 48 叶酸和VitB12的作用 脱氧尿苷酸脱氧胸苷酸脱氧胸苷三磷酸 dUMP dTMPdTTPN5N10甲烯基四氢叶酸DNA5甲基四氢叶酸四氢叶酸高半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸合成酶甲基钴胺素 B12 2020 3 19 49 VitB12的作用 腺苷钴胺素丙酰CoA甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA单链脂肪酸 使神经脱髓鞘改变 2020 3 19 50 VitB12缺乏的原因 摄入减少 绝对素食者 老年人 萎缩性胃炎 10 15年 吸收不良 内因子缺乏 恶性贫血患者全胃切除术后 回肠疾病 细菌或寄生虫感染 盲袢综合征 药物影响 对氨水杨酸 奥美拉唑 乙醇等 其它 先天性TC 缺乏 接触N2O 胰腺疾病 2020 3 19 51 临床表现 发病缓慢 早期无明显症状贫血 慢性贫血症状 黄疸 胃肠道症状 舌质红 舌乳头萎缩而致表面光滑似牛肉舌 神经系统症状 外周神经病和亚急性脊髓联合变性 其它 体重降低 低热等 2020 3 19 52 实验室检查 血象 大细胞性贫血 可呈现全血细胞减少 中性粒细胞分叶过多 骨髓象 增生活跃 红系细胞最为显著 Howell Jolly小体 Cabot环 各系细胞均可见到 巨幼变 2020 3 19 53 2020 3 19 54 2020 3 19 55 实验室检查 生化检测 叶酸VitB12测定血清FA 6 81nmol L 3ng ml B12 75pmol L 100ng ml 红细胞FA 227nmol L 100ng ml 钴胺吸收试验 Schilling试验血同型半胱氨酸和甲基丙二酸测定脱氧尿核苷抑制试验其他 间接胆红素轻度升高等 2020 3 19 56 诊断 病史及临床表现血象骨髓象 2020 3 19 57 鉴别诊断 骨髓增生异常综合征急性红白血病溶贫再障 2020 3 1