系统性红斑狼疮PPT课件.ppt

第二章系统性红斑狼疮 1 2 3 概述 系统性红斑狼疮 SLE 是累及多系统 多器官的自身免疫性结缔组织疾病 具有两个特征 1 血清中有多种自身抗体 特别是抗核抗体 的存在 2 病变累及全身多种器官 尤其是皮肤和肾脏 4 本病育龄女性多见男女比例为1 7 9发病年龄多为15 25岁也见于儿童及老人 5 全球平均发病率约为12 39 10万人我国较西方国家高平均为30 13 70 41 10万人女性为113 33 10万人 20 40岁女性最多见 6 病人 女 32岁 关节痛2年 下肢肿半年 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月 检查 T38 1 P112次 分 R28次 分 Bp100 60mmHg 面部有蝶型红斑 双侧手掌 足底可见片状红斑 肾功能检查异常 抗核抗体阳性 抗双链DNA抗体阳性 抗Sm抗体阳性 初步诊断为 系统性红斑狼疮 病例导入 7 病例导入 结合上述病例请思考 1 为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮 2 面部蝶型红斑 肾功能检查异常与系统性红斑狼疮有关系吗 3 如何对该病人进行治疗 8 一 病因和发病机制 9 1 遗传因素 家族聚集现象2 感染 病毒 3 性激素因素 与雌激素 泌乳素水平增高有关 4 环境因素 紫外线 光过敏 某些食物 芹菜 无花果 5 某些药物引起 普鲁卡因酰胺 肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮 一 病因 10 二 发病机制 11 三 病理 12 13 SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗 14 二 临床表现 15 1 全身症状 发热 是SLE活动的表现 疲倦 乏力 体重减轻 2 皮肤黏膜损害 面部蝶形红斑是SLE的典型症状 日晒部位 斑丘疹 皮疹光过敏 脱发 口腔溃疡 雷诺现象3 关节肌肉疼痛 肿胀 对称性多关节痛常是SLE病人的首发症状 部位 指 腕 膝多累及 16 4 组织器官损害 有心 肾 肺 消化 血液 神经 眼等损害 心血管 心包炎最常见 晚期 心衰 死因肾 狼疮肾 常见 主要死因 肺 狼疮肺 发热 咳嗽 胸痛 呼吸困难 消化系统 消化不良 转氨酶升高 肝大等血液系统 活动性SLE正色素正细胞性贫血 出血 淋巴结肿大 脾大NS 脑损害最常见 死因眼 眼底出血 视乳头水肿 渗出 失明 17 SLE面部蝶形红斑 18 SLE结节性红斑和盘状红斑 19 SLE手背和甲周红色皮疹 SLE皮疹 20 SLE巩膜炎 SLE脱发 21 SLE日晒后大疱性皮炎 雷诺现象 22 4 重型SLE 狼疮危象 指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮 包括急进性狼疮性肾炎 严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血 血小板减少性紫癜 粒细胞缺乏症 严重的心脏损害 严重狼疮性肺炎 严重狼疮性肝炎 严重的血管炎等 24 SLE病人发热提示什么 SLE病人有皮肤黏膜损害吗 特征性损害是什么 25 三 辅助检查及诊断要点 26 一 辅助检查 1 一般检查 正细胞正色素贫血 WBC PLT减少 血沉增快提示SLE活动期 尿液改变提示肾损害 2 免疫学检查 多种抗核抗体是最佳筛选实验 抗双链DNA抗体 确诊 判断活动 抗Sm抗体 特异性 此外还有抗磷脂抗体阳性 血清补体C3 C4水平降低 免疫球蛋白增高 免疫病理 肾活检 判断预后 狼疮带试验阳性 3 其他 影像学检查 27 为一位病人排除SLE的诊断 你将选择哪些检查 28 二 诊断要点 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 蝶形红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病变 神经病变 血液学疾病 免疫学异常 抗核抗体异常 符合其中4项及以上者 可诊断为SLE 其敏感性和特异性均 90 29 30 四 治疗要点 31 1 一般治疗 活动期休息 稳定期适当活动 减少暴露部位 避免日晒 2 非甾体类抗炎药 主要用于发热 关节肌肉疼痛等轻型患者 不良反应 肝肾损伤 3 抗疟药 主要用于皮肤损害 非甾体类抗炎药和抗疟药 轻型SLE 32 4 糖皮质激素 目前治疗本病的主要用药 一般选用泼尼松或甲泼尼松龙 轻型SLE 小剂量用药重型SLE 大剂量冲击治疗5 免疫抑制剂 控制SLE活动 减少SLE爆发 重型SLE或反复发作者6 其他 免疫球蛋白 血浆置换 造血干细胞移植等7 狼疮危象治疗 大剂量甲泼尼龙冲击治疗 静脉注射大剂量免疫球蛋白 33 34 35 SLE预防 遵医嘱按时服药树立积极乐观心态病情稳定后适当工作 勿劳累避免阳光暴晒和紫外线直射尽早治疗感染注意饮食 低脂低糖低盐高蛋白 补充钙质 忌食用感光性食物 36 课堂小结 SLE是累及多系统 多器官的自身免疫性结缔组织疾病 SLE最常累及的组织器官是皮肤 关节 肾脏 蝶形红斑是SLE典型症状 抗核抗体 抗双链DNA抗体 抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标 SLE主要治疗药物 糖皮质激素 37 复习题 1 大多数系统性红斑狼疮 SLE 患者的首发症状是A 发热B 蝶形红斑C 关节肿痛D 不同程度水肿E 高血压 38 2 SLE是一种A 感染性疾病B 自身免疫性疾病C 传染性疾病D 遗传性疾病E 先天性疾病 39 3 系统性红斑狼疮 SLE 患者出现血尿 蛋白尿 高血压和不同程度水肿 可能是SLE累及到A 关节B 心脏C 肺脏D 肾脏E 膀胱 40 4 系统性红斑狼疮 SLE 患者死亡的主要原因是A 发热B 皮肤黏膜损害C 关节疼痛D 肾衰竭E 消化道出血 41 5 系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是A 盘状红斑B 环形红斑C 蝶形红斑D 网状红斑E 丘疹状红斑 42 6 SLE的病因占主要地位的是 C