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新生儿听力筛查 邱春艳 1 定义 新生儿听力筛查 UNHS 是通过耳声发射 自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检测 在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观 快速和无创的检查 2 概述 听力障碍对言语发育的影响新生儿听力筛查现状新生儿听力筛查的意义新生儿听力筛查时间新生儿听力筛查对象新生儿听力筛查方法新生儿听力筛查设备新生儿听力筛查流程 3 听力障碍对言语发育的影响 听力损害 即听力下降或听功能障碍 是人类最常见的生理缺陷 也是最主要的致残原因之一 听力残疾位居最常见的五种残疾之首 智力 视力 肢体 精神及听力 我国有116万聋儿 且每年以2 4万的速度增加 4 听力障碍对言语发育的影响 1 正常的听力是进行语言学习的前提 听力正常的婴幼儿一般在4 9月 最迟不超过11月呀呀学语 这是语言发育的重要阶段性标志 而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境 在语言发育最重要和关键的2 3岁内不能建立正常的语言学习 最终重者导致聋哑 轻者导致语言和言语障碍 社会适应能力低下 注意力缺陷和学习困难等问题 5 听力障碍对言语发育的影响 2 影响最终语言能力的唯一相关因素是听力障碍发现时间的早晚 而不是听力损害的程度 3 如果能在新生儿期或婴儿早期及时发现听力障碍的儿童 可使用助听器等人工方式帮助其建立必要的语言刺激环境 则可使语言发育不受或少受损害 由此可见 早期发现听力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有举足轻重的作用 6 新生儿听力筛查现状 到1999年 人口出生率和自然增长率分别为15 23 和8 77 以此类推即今后的5 10年出生后2岁和3岁的婴幼儿每年总和为3800万 如果加上当年出生量每年可达到5700万 如果按婴幼双耳重度以上的听损伤发病率为3 估计 那么每年的新生儿及婴幼儿的群体中 听损伤的发病人数约7万 这相当于我国东部开放地区的乡镇人口数 亦相当于欧洲某些国家的人口数 7 新生儿听力筛查现状 1999年 杭州会议 中国残联 卫生部等10个部委联合下发 关于确定爱耳日的通知 中 首次提出贯彻预防为主的工作方针 把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目 并将这项工作明确为卫生部门的工作职责之一 此后 国内大部分城市及部分农村地区已陆续开展 如 上海 北京 天津 福建 江西等地已建立较完善的筛查网络 8 新生儿听力筛查现状 卫生部于2004年12月印发的文件中明确规定了为减少听力缺陷 我国将新生儿听力筛查也列入新生儿疾病筛查项目 并同时颁布了新生儿听力筛查技术规范 对新生儿听力筛查所需的机构 人员 设备 诊断 干预等方面做出了明确的规定 9 新生儿听力筛查的意义 新生儿听力损失具有较高的发病率 国外流行病学调查表明在普通新生儿护理病房的发病率是0 1 0 3 而在新生儿重症监护病房的发病率是0 2 0 4 据我国主要筛查实验室430万新生儿筛查资料统计 我国目前开展的新生儿筛查项目中苯丙酮尿症 PKU 的发病率为1 11307 先天性甲状腺功能低下 CH 的发病率为1 3203 10 新生儿听力筛查的意义 国内的统计报道 正常新生儿听力障碍发生率为0 3 其中中重度以上者0 05 在经过重症监护病房抢救的新生儿中 听力障碍发生率高达22 6 其中 重度以上者为1 我国每年有2000万新生儿出生 这就意味着每年有2 6万严重听损伤儿出生 其致残比例超过任何常见的先天残病 由此可见对发病率远远高于苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下的听力损伤新生儿进行筛查显得更为紧迫和重要 11 新生儿听力筛查的意义 新生儿听力筛查的目的是尽可能早发现有听力障碍的个体 使其在语言发育的关键年龄段之前就能得到适当的干预 以使语言发育不受到损害 早期发现听力障碍是预防听力损害儿童语言发育障碍的唯一重要因素 12 新生儿听力筛查的意义 常规体检和父母识别几乎不能在孩子出生后的第一年内发现听力障碍 从而错过了治疗的最佳时机 唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍的有效方法 如新生儿或婴儿在早期及时发现听力障碍 可使用助听器 电子耳蜗等方式建立必要的语言剌激环境 使孩子的语言发育不受或少受损害 使孩子聋而不哑 国外是十聋九不哑 而我国还是十聋九哑 13 新生儿听力筛查时间 初步筛查过程 初筛 即新生儿生后3 5天住院期间的听力筛查 2 第2次筛查过程 复筛 即出生42天内的婴儿初筛没 通过 或初筛 可疑 甚至初筛已经 通过 但属于听力损失高危儿如重症监护病房患儿 需要进行听力复筛 14 新生儿听力筛查对象新生儿听力筛查对象主要有2种 一是所有出生的正常新生儿 二是对具有听力障碍高危因素新生儿和附加危险因素新生儿 听力障碍高危因素 1 在新生儿重症监护室48小时及以上者 2 早产 小于26周 或出生体重低于1500克 3 高胆红素血症 4 有儿童期感音神经性听力损失的家族史者 5 颅面部畸形 包括小耳症 外耳道畸形 腭裂等 6 孕母宫内感染 如巨细胞病毒 疱疹病毒 7 母亲孕期曾使用过耳毒性药物 8 出生时有缺氧窒息史9 机械通气5天以上 15 新生儿听力障碍的附加危险因素 1 长期住在监护病房 2 呼吸窘迫综合征 3 晶状体后纤维组织形成 4 窒息 5 胎粪吸入 6 神经变性疾病 7 染色体异常 8 母亲滥用药物和酒精 9 母亲糖尿病 10 母亲多次生育 11 缺乏出生前监护 16 新生儿听力筛查方法目前我国使用的听力筛查仪器 主要有耳声发射 OAE 和自动听性脑干反应 AABR 筛查的结果都以 通过 或 未通过 表示 一般而言 OAE和AABR敏感度及特异度均可以达到95 以上 而OAE略低于AABR 17 新生儿听力筛查设备 耳声发射丹麦国际听力 Interacoustics 公司OtoRead筛查型耳声发射分析仪丹麦MADSEN公司AccuScreen听力筛查仪美国 GSI 公司GSI 70耳声发射检测仪自动听性脑干诱发电位仪德国麦科 MAICO 公司MB11全自动听觉脑干反应测试系统 AABR 18 筛查型耳声发射 19 自动听性脑干反应 AABR 20 一 耳声发射 耳声发射是通常声波传入内耳的逆过程 即产生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜 进入耳蜗的外毛细胞 然后由外毛细胞反射出能量 在外耳道记录得到 OAE筛查 通过 pass 表示外周听力在刺激频率范围内正常 此外 在有些情况下 如听神经病 耳蜗外毛细胞可正常 而内毛细胞和 或 蜗后异常 则不能为OAE查出 造成假阳性 21 我院耳声发射仪器 22 一 开机 AUDXI50VER13 00 36 美国产AUDX耳声发射仪 由美国Bio logic系统公司研制 二 PERFORMDQOAELOG INLOGBOOK 在记录本中执行耳声发射技术 三 TESTLEAR1112 L测试左耳 1112只左耳 四 TESTING5000HZARTLVL30 44 在5000赫磁内进行测试 芯片晶震频率 五 PASS1112 L REFERANDRETRY 1112耳通过测试 没通过或重试 23 六 SYSTEMPROTCOLAJ系统数据库七 VIEWSPOAERESRLTS察看耳声发射的结果八 1112 LPASSSEEDITAIL1112耳通过查看详细九 PROBEINEAR REFITANDRETRY探测器在耳朵吗 请修理或重操作 24 目的在于与OAE技术联合应用于筛查工作 全面检查新生儿耳蜗 听神经传导通路 脑干的功能状态 受外耳道和中耳的影响较小 在排除了中耳和耳蜗 外毛细胞 病变后 对诊断听神经病和神经传导障碍特别有意义 所以是OAE筛查很好的补充 同样 当做AABR遇到 转诊 refer 的病例时 也需要用OAE来评估耳蜗 外毛细胞 的功能 以区别蜗性 外毛细胞 听力损失或听神经传导障碍 听神经病等 因此 OAE和AABR是一对听力筛查的很好结合 是现行筛查技术的最佳选择 二 自动听性脑干反应 AABR 25 新生儿听力筛查流程图 正常新生儿 48小时 72小时 重症监护病房高危儿 出院前 耳鼻喉科听力技术人员到产科或儿科床旁进行听力初筛检查 听力检查复筛 42天左右 进行第一次诊断性检查 3个月左右 进行第二次诊断性检查 6个月左右 进入康复程序 耳声发射检查 耳声发射检查脑干诱发电位检查 脑干诱发电位检查 通过 通过 未通过 不正常 随访至3岁 26 新生儿听力筛查的组织实施 一 听力筛查的法律保障二 筛查工作中的法律责任三 筛查的宣教工作内容四 筛查的特点五 人群及途径六 筛查人员与家属的沟通技巧 27 一 听力筛查的法律保障母婴保健法及有关新生儿筛查的法律法规母婴保健法规定 国家发展母婴保健事业 医疗保健机构必需逐步开展新生儿疾病筛查 1999年 我国在确定全国 爱耳日 的通知中 明确要求 把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目 做到早期发现 早期干预 卫生部疾病筛查管理办法明确规定 先天性甲状腺功能低下 苯丙酮尿症及听力障碍为新生儿疾病筛查病种 28 二 筛查工作中的法律责任1 进行健康教育 告之家长新生儿听力筛查是母婴保健法规定的内容 接受筛查是每个家长应尽的职责 2 使每个家长对听力筛查的意义有较详细的了解 3 告知新生儿听力筛查的管理流程 使家长了解 并给予配合 29 4 告知家长筛查的特点及可能出现的问题 5 要求每个家长在知情同意书上签字 6 如果家长拒绝筛查则不予筛查 同时必须请家长在相关文件上签字 二 筛查工作中的法律责任 30 三 新生儿听力筛查宣教工作内容承担助产工作的医疗单位应对家长提供新生儿听力筛查的相关知识 包括 a 新生儿听力筛查的目的 筛查的过程以及听力障碍的后果 c 出院后如何进行进一步的检测以复筛 医院应向家长提供书面文件以提示复筛的意义及重要性 以及时间和地点 如婴儿复筛未通过 医院应向家长提供第二张书面文件 告之筛查结果 并请家长带婴儿按转诊程序到指定诊断中心进一步诊断 d 使家长了解听力障碍高危新生儿的意义 让家长知道高危儿的进一步检测 随访程序 31 四 筛查的特点 筛查通过仅意味此次筛查未发现异常 还有出现迟发性听力损害的可能 有害因素依然存在 因此听力监测是应该持续不断的 32 五 人群及途径1 育龄及已妊娠的准父母及其家庭成员首先应接受有关知识的教育 可直接通过孕妇学习班进行宣教 2 在医院适宜的位置布置宣传相关知识的彩页 3 通过媒体 利用 爱耳日 进行宣传 33 六 筛查人员与家属的沟通技巧 1 善于展开与家长的谈话 2 善于使用美好语言 3 避免使用伤害性语言直接伤害性语言 消极暗示性语言 窃窃私语 34 新生儿听力筛查的护理 一 筛查仪器的准备二 筛查的宣教工作三 环境准备四 婴儿的准备 护理五 测试方法六 测试结果分析七 筛查中预防感染的问题八 心理护理问题九 出院宣教 35 一 筛查仪器的准备 每次筛查前先对仪器进行检查 校准 充足电 确认仪器的精确性和可靠性 二 认真做好筛查前的宣教工作 我们在筛查前对家长简述听力筛查的方法 让家长了解筛查是无创 安全的一项检查 或发与宣教资料 这样就可以比较有效地解除家长的紧张心理 以取得家长的配合与支持 三 环境准备 听力筛查环境要求相对安静 噪音控制在40分贝以下 目前 由于条件限制 筛查均可母婴同室内进行 但在筛查时必须要求家长安静 不要大声说话 并关闭电视机 保证听力筛查的效果 36 四 筛查前婴儿的准备 护理 1 进行听力筛查的时 均要求婴儿处于自然睡眠状态或哺乳后的安静状态 婴儿的饥饿 哭闹 躁动均影响测试结果 2 筛查时体位 可取平卧头侧位 检查耳朝上 也可以由家长抱在怀里进行测试 3 耳道的准备 用专用消毒小棉签清洁耳道 认真清理耳道中的积液 羊水等 必要时用75 的酒精棉签清洁耳道 以消除耳道积液造成传音障碍的因素 降低假阳性率 37 五 测试方法 1 根据耳道大小选择型号合适的耳塞 2 耳塞的放置 轻轻将耳廓向后下方牵拉 使耳道变直 将探头紧密置于外耳道外三分之一处 其尖端小孔要正对鼓膜 对提取耳声发射的信号 减少与排除外环境噪音 这是完成听力筛查的重要环节 3 在筛查过程中应保持动作轻柔 以免对新生儿幼嫩的耳道造成损伤 38 六 测试结果分析 新生儿听力筛查只是筛查 不是详细的听力学评估 因此用 通过 与 未通过 两种方法来表示测试结果 耳声发射显示信息 pass 为通过 refer 为参考或不通过 筛查结果填写在听力筛查初复筛报告单中并告知家长 并将筛查结果逐项填写在新生儿听力筛查登记本中 39 七 筛查中有关预防交叉感染的问题 筛查人员应注意个人卫生 检查前要洗手 如筛查有皮肤感染的新生儿后 应洗手后再对下一个婴儿进行听力筛查 在不同新生儿之间进行筛查 探头的头部用酒精棉球擦拭消毒 耳塞一人一塞 对仪器所有用品 定期用紫外线照射消毒 对特殊感染的新生儿应待期化验结果正常后再进行听力筛查 如梅毒 艾滋病感染 40 八 心理护理问题 由于新生儿听力筛查在我国开展较晚 产妇及家属对此项目缺乏了解 当得知新生儿听力筛查不通过时 可增加产妇和家属的心理负担 这些心理对产妇的产后康复十分不利 所以 对筛查不通过的新生儿家属 我们会尽可能地向他们讲解一些影响通过的因素 比如有耳道积液影响 新生儿耳道软塌 耳道偏小等 并告知他们在新生儿四十二天后回院复查会有很高的通过率 以缓和他们的不良心理 让产妇安心渡过产褥期 41 1 避免宝宝耳朵进水或奶宝宝洗澡的时候要特别注意不要让洗澡水流进宝宝的耳朵内 爸爸妈妈们可以让宝宝面部朝上 妈妈一只手托住宝宝的头颈部 同时用拇指和中指分别压住宝宝的左右两个耳廓 让耳廓盖住外耳道 这样能防止水流进宝宝的耳道 喂新生宝宝吃奶时 不要让宝宝平躺着吃 最好头略高 呈半卧位 吃奶后要竖着抱起来一会儿拍嗝 防止宝宝躺着的时候吐奶 奶液流入耳道 九 出院宣教 42 2 清洁宝宝耳朵有讲究洗澡后或者发现宝宝耳部有水 可以用干燥的棉签轻轻擦拭宝宝的外耳道和耳廓 动作要小心 千万不要深入耳道内部 避免戳伤孩子 妈妈们在洗澡或给宝宝做清洁的时候还要留意宝宝的耳朵后面 因为这个位置很容易被忽视 却可能积攒汗液和污渍 引起湿疹 因此也要经常清洁 3 千万不要随便给宝宝掏耳朵尽管宝宝也会有耳屎 但宝宝的器官异常娇嫩 很容易发生损伤 尤其是新生儿 当宝宝外耳道皮肤被损伤时 细菌便容易侵入 一旦引起感染 严重的还会产生疝肿 甚至引起发烧 耳痛 听力下降等 如果宝宝有特别明显的污渍 一定要请医生帮忙清理 平时 爸爸妈妈们也要注意宝宝身边的物品 避免物品使用不当或家长的疏忽 出现伤害其耳朵的情况 九 出院宣教 43 4 让宝宝和二手烟说Bye Bye香烟的气味会刺激宝宝娇嫩的鼻腔和咽喉 使病菌更容易在这两个部位存活繁殖 从而降低抵抗力 一旦病菌进入到中耳 就容易造成感染 因此 如果你或家人有吸烟的嗜好 现在你们有了一个最好的戒烟理由 为了宝宝的健康 5 让宝贝远离嗓音宝宝的耳朵是很娇贵的 需要受到保护 如果宝宝长时间处于嘈杂的环境里 内耳细胞纤毛就会被损坏 造成听力下降 甚至耳聋 因此 爸爸妈妈们一定要让宝贝远离噪音 比如 不要在宝宝旁边大声开着音响或是大声地连续开几个小时的电视 也不要让宝宝使用耳机 九 出院宣教 44 新生儿听力筛查的影响因素 听力筛查用OAE或AABR结果受多种因素的影响 主要有四个方面 45 1 新生儿期外耳道羊水 胎脂 胎性残积物滞留会使耳声发射的传入刺激声和传出反应信号衰减或消失 从而导致耳声发射引出信号的减弱或消失 因此 筛查前适当用小棉棒清理外耳道 使外耳道洁净尤为重要 此外 筛查时间的确立也是影响假阳性的重要因素之一 过早进行听力筛查会导致假阳性增高 国内外研究显示 初