中枢神经主要部位损害的症状.doc

精品文档中枢神经主要部位损害的症状一、大脑半球 大脑半球的表面为大脑皮质所覆盖，在脑表面形成脑回和脑沟，内部为白质、基底节及侧脑室。大脑半球由外侧裂、中央沟、顶枕裂划分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。常见病因有脑血管病、肿瘤、感染、颅脑外伤等。下面叙述大脑半球及各叶受损的局部症状(图234)。 大脑两半球的功能既对称又不完全对称。如言语中枢大多数在左侧半球，部分左利手者则位于右侧。习惯上称左侧为优势大脑半球。近代神经生理学家认为左侧大脑半球在言语、逻辑思维、分析能力以及计算等方面起决定作用；右侧大脑半球有高级的认识中枢，主要在音乐、美术、综合能力、空间和形状的识别、短暂的视觉记忆和认识不同人的面容等方面起决定作用。但大脑的整体功能很重要，大脑皮质各部是在整体功能的基础上各有其独特的生理作用。 (一)额叶 病变时主要引起随意运动、言语以及精神活动方面的障碍。额叶前部以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力。思维和综合能力下降，故表现为痴呆和人格改变。可有欣快或易激怒。可产生对侧肢体共济失调，步态不稳，这是由于影响了额叶脑桥小脑径路的额桥束纤维。额叶前部的病变早期症状往往不明显。额中回后部有侧视中枢，受损时引起两眼向病灶侧同向斜视刺激性病变时则向病灶对侧斜视。额叶后部受损可产生对侧上肢强握与摸索反射。中央前回处皮质为运动中枢，刺激性病灶产生对侧上肢、下肢或面部的抽搐(Jackson 癫痫)，破坏性病灶多引起单瘫，中前回上部受损产生下肢瘫痪；下部受损则产生面、舌或上肢的瘫痪。旁中央小叶损害，如矢窦旁脑膜瘤因影响双侧下肢运动区，产生痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。一侧额叶底部占位性疾病(肿瘤)可引起同侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿、(FosterKenndey综合征)。左侧(优势侧)半球受损，可产生运动性失语（额下回后部)或书写不能(额中回后部)。 (二)顶叶 中央后回为皮质感觉中枢，故受损以感觉症状为主。中央后回的刺激性病灶产生对侧身体局限的感觉性癫痫发作，常常为针刺、电击、偶为疼痛的感觉异常发作，从一处向邻近部位扩展，或扩展至中央前回运动中枢，引起局部抽搐发作。破坏性病变引起精细感觉障碍，如实体觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的丧失，一般感觉(触、痛、温度觉)则不受影响。左侧角回皮质损害引起失读。左侧缘上回皮质损害引起两侧运用不能。主侧角回的损害可引起古茨曼(Gerstmann)综合征，此征有计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能及书写不能四个症状，有时伴失读。右侧顶叶邻近角回损害可引起病人不认识对侧身体的存在，病人穿衣，刮胡子都用右手，认为左侧上下肢不是自己的，称自体认识不能(autotopagnosis)右侧顶叶邻近缘上回处损害有时可见到病人不认为自己有缺陷，否认左侧偏瘫之存在，称病觉缺失(anosognosia)。二者均属体象障碍。任一侧的顶叶病变出现触觉忽略(tactileinattention)，即每侧分别试触觉时，病人能认知，如两侧同时给予触觉刺激时，病灶对侧则会不感觉。顶叶占位性病变因可损害视辐射的上部，故可引起对侧同向下象限盲。(三)颞叶 一侧颞叶的局部症状常较轻，尤其在右侧时，故有时也称“静区”。颞叶前部病变影响内侧面的嗅觉味觉中枢即钩回时，即出现特殊的症状，称钩回发作，是一种颞叶癫痫，病人有幻嗅或幻味，作舐舌、咀嚼动作。当癫痫放电向后扩散时，也可出现颞叶癫痫的一些其他症状，如错觉、幻觉、自动症、似曾相识症(deja vu)、旧事如新症或生疏感(jamaisvu)、情感异常、精神异常、内脏症状或抽搐。如白质中视辐射受损害，引起两眼对侧视野的同向上象限性盲。左侧颞叶受损产生感觉性失语（颞上回后部)租健忘性去语(颞中、下回后部)。一侧颞上回后部听中枢受损时常无听觉障碍，或为双耳听力轻度减退，听中枢周围的听觉联络区受损时，偶现幻听。双侧颞叶损害则引起严重的记忆缺损，见于脑炎后遗症、脑变性病。 (四)枕叶 围绕矩状裂的皮质是视觉中枢，故枕叶病变主要引起视觉障碍。根据视辐射损害范围的大小，可表现为两眼对侧视野的同向偏盲或象限盲，或对侧视野外周新月状缺损。一侧视中枢损害引起的偏盲不影响黄斑区视觉(黄斑回避)，对光反射不消失。视中枢刺激性病变引起不成形幻视发作(闪光、暗影、色彩等)，可继以癫痫大发作。视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶则引起成形的幻视发作。左侧顶枕区可引起视觉失认，即对寻常物体失去认识能力，如给他看钥匙他不认得，但放在他手中接触一下，他即能认识。对图形、面容、颜色都可失去辨认能力，还可有对侧视野中物体的视觉忽略。(五)边缘系统 边缘系统包括边缘叶(扣带回、海马回、钩回)、杏仁核、丘脑前核、乳头体核以及丘脑下部等其他结构，它与网状结构、大脑皮质有着广泛的联系，参与精神(情绪、记忆等)和内脏等的活动，损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉(嗅、味、视、听)、行为异常、智能减退等精神症状。常见于单纯疱疹病毒性脑炎。二、半卵圆中央半卵圆中央主要是辐射冠的纤维，包括集中于内囊的锥体束(皮质脊髓束和皮质延髓束)、皮质脑桥束(额桥束、颞桥束)与经由内囊后肢投射至皮质的感觉纤维(丘脑辐射、视辐射和听辐射)。该区的局限性病变有肿瘤、血肿、梗塞、脱髓鞘病变等。肿瘤早期并不出现颅压增高症，而只出现运动或(和)感觉症状。位于前部的病变引起偏瘫，位于后部的肿瘤引起对侧身体各种感觉的缺失，并伴有感觉性共济失调，如累及视辐射还可有同侧偏盲。三、内 囊 内囊是豆状核内侧的白质纤维，其后内侧为丘脑，前内侧为尾状核。水平切面上，内囊呈尖端向内的钝角形，分为前肢(位于尾状核与豆状核之间，含额桥束和丘脑前辐射)、膝部(位于前、后肢相联处，S反质延髓束)、后肢(位于丘脑和豆状核之间，前部有皮质脊髓束，支配上肢的纤维靠前，支配下肢的纤维靠后。后部有丘脑辐射，至中央后回。最后部有视辐射、听辐射等)(图235)。 内囊区域虽小，却聚集了大量的上、下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，故内囊损害极易引起对侧完全性偏瘫，临床上以急性脑血管病最多见。内囊区出血常引起 三偏”综合征(偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲)。但内囊区的梗塞可以只有偏瘫而无偏身感觉缺失，大脑皮质梗塞引起的偏瘫常合并偏身感觉障碍。这是由于支配内囊运动纤维的动脉(纹状体外侧动脉)与支配丘脑和丘脑辐射的动脉(丘脑随状忱古)早仆开的而大脑中动脉专配大脑皮盾的区域则包括运动和感觉两方面。四、基 底 节基底节为大脑两半球深部的灰质块，由尾状核和苍白球组成。红核、黑质、丘脑底核也包括在内。它们是锥体外系统的中继核，除了各核之间有纤维互相联系外，接受大脑皮质、丘脑等处传来的神经冲动，然后经苍白球发出纤维至丘脑而与大脑皮质联系。苍白球的下行纤维，通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元(图236)。基底节与大脑皮质和小脑协同调节随意运动、肌张力和姿位反射，也参与复杂行为的调节。 临床上以变性疾患多见。也可由中毒、炎症、血管性疾病、缺氧、肿瘤、外伤以及发育不全等引起。主要表现为肌张力改变(增高或降低)和运动异常(动作增多或减少)。这些症状与病灶的部位有关，一般是旧纹状体(苍白球)病变引起肌张力增高、动作减少及静止性震颤；新纹状体(壳、尾状核)病变引起肌张力减退，动作过多综合征(如舞蹈样运动、手足徐动症和扭转痉挛)；丘脑底核病变引起偏侧投掷运动(详见本章第二节)。常见的基底节疾病是帕金森综合征、风湿性舞蹈病、手足徐动症、扭转症挛、肝豆状核变性等，症状大多表现为双侧的，如为一侧症状，其病变当在对侧相应的基底节。 五、间 脑 间脑位于中脑和大脑半球之间，除其下部外，被两侧大脑半球所掩盖。外侧部与半球的实质融合。个体发生上，它与两半球均由前脑泡发生。丘脑下沟将间脑分为丘脑和下丘脑松果体属上丘脑结构，(图237、38)。间脑病变大多无明显定位体征。该部占位性病变与脑室内肿瘤相似，临床上常称它们为中线肿瘤，主要表现为颅内压增高症状。确诊往往需赖颅脑CT或MRI等辅助检查。较常见的病变部位为丘脑和下丘脑。 (一)丘脑 丘脑是间脑中的最大灰质块，长约4cm，宽15cm，呈卵圆形，内部灰质核团多达30余个，有些功能意义尚不清楚。主要的核有：前核(与下丘脑联系，接受来自乳头体的纤维，并发出纤维至扣带回)、内侧核(与大脑额叶联系)、外侧核(与脊髓、延髓、小脑联系)。外侧核又分腹后外侧核(接受脊髓丘脑束和内侧丘系的纤维)、腹后内侧核(接受三叉丘脑束的纤维)、腹外侧核(接受经结合臂的小脑齿状核及顶核发出的纤维)。外侧膝状体(接受视束的纤维)、内侧膝状体(接受四迭体下臂来的听觉纤维)属丘脑后部的重要核。总之，丘脑为各感觉(嗅觉除外)进入大脑之前的最末级中继核，它对上行网状系统、边缘系统、运动系统以及大脑皮质的活动均起重要影响(图 临床上根据丘脑损害部位、性质不同而有不同的症状和体征。完全性丘脑综合征罕见。 1. 对侧偏身感觉减退 躯干和肢体往往较面部重，深感觉减退往往较浅感觉重。触、痛、温觉的阈值常增高，轻微刺激可产生不愉快感觉，甚至呈放射状、烧灼样、撕裂样疼痛。一般的视觉和听觉刺激(优美的音乐)亦可引起不愉快感觉。常见对侧偏身的难以言语形容的自发性疼痛和感觉异常，随情绪波动或高度疲惫而加重。止痛剂往往无效，抗癫痫药物(苯妥英钠等)可有帮助。 2对侧动作性(意向性)震颤或偏身共济失调伴舞蹈徐动症 此可能是病变损及小脑丘脑束、红核丘脑束、苍白球丘脑束。有时见手部呈特殊形式的挛缩丘脑手。 3情绪不稳，有强迫性哭笑倾向 此与丘脑前核及其与下丘脑和边缘系统的联系受损有关。 4. 短暂性对侧轻偏瘫 此与病灶附近水肿影响内囊有关。(二)下丘脑 下丘脑(丘脑下部)位于丘脑下沟的下方，占全脑重量的1，300，含视前核、视上核、室旁核、腹内侧核、背内侧核、灰结节核、乳头体核、后核等。它是一个非常重要的神经结构一植物神经皮质下中枢，又是一个具有决定意义的内分泌腺体。除与垂体联系外，它与脑干、丘脑、基底节、边缘系统以及大脑皮质间存在着密切的交互联系。下丘脑内的有些神经元(视上核、室旁核等)还具有内分泌腺体功能，通过神经纤维和垂体门脉系统控制垂体的功能。下丘脑调节体温、体重、代谢、内分泌、饮食、生殖、睡眠、觉醒等重要生理功能及生命活动，对维持机体内环境稳定和决定情绪、行为反应等方面起着重要的作用(图238)。临床症状如下： 1尿崩症 视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损均可引起抗利尿激素(ADH)分泌不足所致的中枢性尿崩症。表现为多尿、烦渴、多饮。尿比重减低(一般低于1006)，渗透压也低，禁水8小时后血浆渗透压高于300mmolL，尿液渗透压总低于血浆渗透压； 2体温调节障碍 下丘脑前端(视前区)损害常见中枢性发热。严重脑挫伤，下丘脑和第三脑室的手术干扰以及急性脑桥的血管病变等可导致致命性高热，特点是散热困难、四肢厥冷，皮肤干燥，没有全身违和和由感染引起同程度发热所见之一般表现，呼吸脉搏仅稍为增快，血白细胞不增高，同时对解热剂无效，氯丙嗪有一定疗效，冷敷和物理降温有效。体温过低见于下丘脑尾端病变。 3摄食异常 下丘脑腹内侧核(饱足中枢)损害后病人摄食量显著增加，呈下丘脑性肥胖；灰结节的外侧区(饮食中枢)损害后，病人便显著厌食，胃纳全失，极度消瘦。该中枢的刺激性病变，结果相反。 4性功能障碍 下丘脑的促性腺中枢位于腹内侧核，释放促性腺垂体激素；性行为的抑制性中枢位于腹内侧核前端，此部因肿瘤或炎症受损时，则失去抑制功能而出现性早熟。 5睡眠、觉醒异常 下丘脑前部与睡眠有关；后部与觉醒的发生和维持有关；其损害可引起多睡，病人非常容易入睡，但可被唤醒。当损害延及中脑首端网状结构时可引起深睡。 6胃和十二指肠溃疡和出血 急性下丘脑病变常伴有胃十二指肠溃疡和出血，其原因有人认为是交感缩血管纤维的麻痹导致粘膜下血管扩张和出血，也有人认为是迷走神经过度活动，使胃肠道肌肉收缩，引起局部缺血所致。下丘脑病损，特别是手术损伤、急性脑血管意外、急性脑干损伤及其他危重病人临终前常见到的急性消化道出血均直接与下丘脑前部及其下行径路受损有关。 总之，在分析下丘脑症状时，首先应注意下丘脑特有的或有定位意义的症状。缓慢发展的病变易引起摄食异常和内分泌功能障碍，急性破坏性病损更可能出现昏迷和植物神经系统的紊乱，如消化性溃疡和消化道出血等。 (三)上丘脑 上丘脑松果体区病变以肿瘤多见。常压迫中脑四迭体，除颅压增高外，可出现帕里诺(Parinaud)综合征，表现为：瞳孔对光反射消失(上丘)；眼球垂直性同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹(上丘)；神经性聋(下丘)；小脑性共济失调(结合臂)。均为双侧。六、脑 干 脑干包括中脑、脑桥和延髓。中脑上连间脑，延髓下端与脊髓相接。脑干内部也由灰质和白质构成，但比脊髓复杂，灰质不是连续的细胞柱，而是功能相同的神经细胞集合成团或柱形的神经核，断续地存在于白质之中。除了脑神经核外，尚有传导深感觉的中继核(薄束核、核束核)与锥体外系有关的核(红核、黑质)等。白质有传导束通过，包括深浅感觉传导束，锥体束、锥体外通路及内侧纵束等，内侧纵束与脑神经、有联系，其中尚有来自前庭的纤维，协调头、颈、眼球运动。网状结构是分布在脑干中轴的灰白质交织区，在网状纤维间有许多散在或成团的网状核。它与大脑皮质、丘脑、下丘脑、边缘系统、小脑、脑干神经核和脊髓等有密切的联系，几乎参与所有神经系统的重要活动，控制运动和感觉功能，调节呼吸、循环、消化等内脏活动以及清醒和睡眠的交替节律等。 脑于常见的病因为血管性病变、肿瘤、感染。症状特点是：病变同侧的周围脑神经麻痹和对侧的中枢性偏瘫和偏身感觉障碍一交叉性麻瘪。脑干受损的具体部位是根据受损脑神经的平面来判断的：例如动眼神经()的交叉性麻痹说册病变在申脑的大脑脚(Weber综合征)；三叉神经(V)、展神经()、面神经()的交叉性麻痹说明病变在脑桥(如MillardGubler综合征)；舌咽神经()、迷走神经(x)、副神经()、舌下神经(X11)的交叉性麻痹说明病变在延髓(如Wallenberg综合征)(图239)。 延髓外侧综合征即Wallenberg综合征。又名小脑下后动脉综合征，除出现交叉性感觉麻痹(三叉神经脊束和脊束核以及脊髓丘脑侧束)外，吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失(疑核)、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)、共济失调(绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球)、Horner综合征(下丘脑下行交感纤维)。 脑干病变累及小脑纤维(上、中、下小脑脚)时，则脑神经麻痹和小脑症状均在病侧。双侧脑桥基底部局限性病变损及双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质延髓柬时，出现两侧中枢性偏瘫，感觉和意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意，称闭锁综合征。 脑干(特别是上端)对保持大脑皮质处于清醒状态具有特殊重要作用，该处双侧弥散性病变(肿瘤、炎症等)损害了这一上行网状激活系统后，可在发生脑神经和长束症状之前出现嗜睡直至昏迷。还可有情感、记忆、智能和人格等方面的变化。另外脑干被盖部不同平面的损害可出现不同类型的呼吸异常。七、小 脑 小脑位于颅后窝。以三对小脑脚与脑干相连，故与脊髓、前庭、大脑等有密切联系，对保持身体平衡、控制姿势和步态、调节肌张力和协调动作的准确执行具有重要作用。小脑蚓部损害主要引起躯干的共济失调，小脑半球损害引起同侧肢体的共济失调，急性小脑病变(血管性病变、炎症等)的临床表现较慢性病变(变性、肿瘤等)明显，因慢性病变时小脑可发挥其较强的代偿功能。八、脊 髓 脊髓是中枢神经的低级部分，为四肢和躯干的初级反射中枢，在结构上仍保持节段性，灰质在内，白质在外，自脊髓发出31对脊神经，主要分布到四肢和躯干。脊髓与脑的各级中枢之间有着广泛的联系，正常脊髓的活动总是在大脑的控制下进行的。脊髓的症状随脊髓受损的部位和程度而异。 、 (一)脊髓横贯性损害 多见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动梗经元瘫痪以及括约肌障碍等。急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下呈弛缓性瘫痪，肌张力低、腱反射减弱或消安，病理反射不能引出。34周后逐渐转为中枢性瘫痪，包括肌张力增高厂腱反射亢进，病理反射阳性以及反射性排尿。慢性脊髓压迫症常先表现脊髓半切综合征图240)，无脊髓休克症状。脊髓主要节段横贯损害的临床表现如下： ，1高颈髓(颈14) 出现损害平面以下各种感觉缺去，四肢呈中枢性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。颈35节段受损将出现 膈瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。此外，如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛、温度觉丧失。如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。如病变由枕骨大孔波及颅后凹，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难，饮水呛咳，共济失调，眼球震颤，甚至呼吸循环衰竭而死亡。 2颈膨大颈5一胸2) 两上肢呈凰周性瘫痪，两下眩呈中枢性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，可有向肩及上肢放射的神经根痛，排尿障碍。颈只胸1节段侧角细胞受损时产处Horner综合征。上肢腱反射的改变，有助于受损段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提示病损在颈5或颈6，肱二头肌反射正常，而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在颈7。3胸髓（胸312) 胸4、5水平是血供较差而最易发病的部位。损害时，该平面以下各种感觉缺失；双下肢呈中枢性瘫痪(截瘫)及括约肌障碍。受损节段常伴有束带感。如病变位于胸8以下、胸1l以上时，可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗(Beevor)征。如发现上（胸78)、中(胸910)、下(胸1112)腹壁反射局部消失时，有助于各节段的定位。4腰膨大。(腰1一骶，2)受损时出现双下肢周围性瘫痪(损及支配下肢的前角细胞所致)，双下肢及会阴部各种感觉缺失，