蚕豆病患儿的护理PPT课件.ppt

蚕豆病患儿的护理 学习要点 病因发病机制临床特点护理评估常见护理问题护理措施出院指导 发病原因 蚕豆病是一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6 磷酸脱氢酶 G6PD 缺陷有关的急性溶血性贫血 1 直接进食蚕豆和蚕豆制品 如粉丝 均可致病 2 母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病 发病机制 致病机制尚未十分明了 已知有遗传缺陷的敏感红细胞 因G 6 PD的缺陷不能提供足够的NADPH 还原型辅酶II 以维持还原型谷胱甘肽 GSH 的还原性 抗氧化作用 在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化 产生溶血反应 G 6 PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用 新鲜蚕豆是很强的氧化剂 当G 6 PD缺乏时则红细胞被破坏而致病 临床特点 蚕豆病1 发病时间 常在蚕豆成熟季节流行 2 任何年龄均可发病 小儿常见 偶有成人发病 男孩多见 发病年龄越小 症状越重 3 食蚕豆后数小时至数日内发病 临床特点 4 临床表现 1 早期症状有厌食 疲劳 低热 恶心 不定性的腹痛 2 接着发生眼角黄染及全身黄疸 出现血红蛋白尿和贫血症状 轻者仅有轻度贫血 去除诱因后可自愈 重症急性溶血 贫血 黄疸 血红蛋白尿 可伴发热 呕吐 腹痛 脾肿大 极重型有神志不清 休克 急性肾功能衰竭 急性重度溶血性贫血患者 如不及时诊治 可危及患儿生命 临床特点 5 实验室检查 1 血象 血红蛋白急剧下降 重者降至10克 升以下 红细胞最低降至0 5 1012 升以下 网织红细胞明显增高 0 20 外周血涂片可见有核红细胞增多 白细胞数升高 可达 10 20 109 升 甚至呈类白血病反应 血小板计数正常或增高 2 骨髓象 红细胞系 粒细胞系均明显增生 年龄越小粒细胞系增生愈明显 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主 临床特点 3 尿检查 尿呈酱油色 浓茶色 红葡萄酒色 洗肉水色 黄色等 尿隐血试验阳性率可达60 70 尿检验可见蛋白 红细胞及管型 尿胆原及尿胆素均阳性 血清游离血红蛋白增高 结合珠蛋白减低 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶活性测定减低 护理评估 1 健康史询问家族中有无类似患儿 有无可疑食物接触史 如使用蚕豆及其制品 发病季节 2 症状 体征评估患儿有无畏寒 发热 面色苍白 黄疸 尿液和腹痛及其程度和性质 有无脏器衰竭的表现 3 社会 心理评估患儿家长对本病的了解程度 家庭经济状况及社会支持系统 4 辅助检查了解血红蛋白 红细胞 网织细胞数量 尿常规等 常见护理问题 1 活动无耐力与贫血致组织缺氧有关 2 体温过高与感染 溶血有关 3 有肾脏受损危险与血红蛋白尿有关 4 焦虑与病情急 重有关 5 知识缺乏家长及患儿缺乏该疾病相关知识 护理措施 1 观察和护理1 1基础护理急性期应卧床休息 床单位整洁 因 蚕豆病 急性溶血性贫血患儿感气促乏力 嘱绝对卧床休息 可减少组织耗氧 减轻临床症状 轻症患儿可下床活动 饮食 宜进高蛋白 高维生素 高热量 易消化的低脂食物 应少量多餐 饮食规律适量 保持病房空气新鲜 避免受凉 每日用空气消毒净化机消毒1h 护理措施 1 2严密观察生命体征的变化监测T P R HR SPO2每小时1次 遵医嘱予持续心电监护 根据患儿SPO2情况予合适流量吸氧 体温达38 以上者 给予物理降温 如温水擦浴 头部冰枕和冰帽 和遵医嘱予冰盐水灌肠及药物降温 30min后复测体温 注意观察降温效果并记录 退热后要及时擦干汗液 及时更换内衣 防止对流风 以防感冒 护理措施 1 3要鼓励患儿多饮水 一方面可补充水分 另一方面可促进代谢产物及毒素的排泄 1 4观察24h尿量 颜色 性质 比重 并准确记录24h尿量 发现尿少 氮质血症及酸中毒时应及时报告值班医生 随时监测电解质变化 并保持体液平衡 1 5随时观察病情变化 病情是否平稳 是否出现黄疸加重 进行性面色苍黄 苍白 出汗等 若出现异常采取相应措施进行处理 护理措施 1 6做好健康指导 避免进食蚕豆及其制品 做好心理护理 耐心细致地做好病情解答 既要向家长介绍蚕豆病危害虽然严重 但同时宣传此病可防可治 要使家长和患儿树立战胜疾病的信心 减少恐惧 配合治疗 患儿早日康复出院 护理措施 2治疗治疗 及时 准确 有效 1 补液 应多饮水及静脉补充足够的液体 以改善微循环 维持有效血循环 促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能 但应防止急性肾功能衰竭 并发急性肾功能衰竭时 应注意维持水 电解质平衡 2 纠正酸中毒 蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒 应积极纠正 这是抢救危重患者的关键措施 常用药物为碳酸氢钠 3 5毫升 kg 护理措施 3 糖皮质激素的应用 常用地塞米松以稳定细胞膜 4 对症处理 蚕豆病如合并感染可加重溶血 高热 缺氧和心率加快可出现心力衰竭等 故应积极处理并发症 避免使用对肾脏有损害作用的药物 5 还原剂 予还原型谷光甘肽抗氧化 保护细胞膜 护理措施 6 输血 本病为急性溶血 且贫血严重 输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施 严重者可反复输血 输血的护理 输血前严格执行3查8对 无菌操作 核对血型 输血前30min遵医嘱用地塞米松2 5mg静脉推注及生理盐水20 50ml静滴冲管 应用激素可防止输血反应 发热反应 过敏反应及急性肺水肿等反应 又可稳定细胞膜 按病情和年龄调节滴速 防止心力衰竭 密切观察有无输血反应的发生 出院指导 1 饮食指导 避免进食蚕豆及其制品 由母亲造成的发病应暂停母乳喂养 忌服氧化型药物 如伯氨喹啉 磺胺类 维生素k3 k4 氨基比林等 多吃营养丰富补血的食物 如红枣 阿胶 花生 猪肝 豆类 胡萝卜 金针菇 菠菜等以促进造血 2