巨幼红细胞贫血症课件

1 精品课件交流 2 巨幼红细胞贫血症 MegaloblasticAnemia 2 精品课件交流 2 巨幼细胞性贫血 megaloblasticanemia 系脱氧核糖核酸 DNA 合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病 易患人群 婴幼儿 影响对象 骨髓造血细胞 特点 核质发育及成熟不同步 前者较后者迟缓 其结果形成了形态 质和量以及功能均异常的细胞 即细胞的巨幼变 megaloblasticchange 3 2020 3 21 巨幼细胞包括原巨幼细胞 早巨幼细胞 中巨幼细胞和巨幼细胞各不同发育阶段的幼稚红细胞 这些巨幼细胞均比相应的正常幼红细胞大 浆核比例比正常略高 病因 叶酸 维生素B12缺乏 绝大多数情况 4 2020 3 21 主要症状 1 贫血 维生素B12缺乏者起病隐伏 常需数月 而叶酸由于体内储存量少 可较快出现缺乏 2 胃肠道症状 表现为反复发作的舌炎 舌面光滑 乳突及味觉消失 食欲不振 腹胀 腹泻及便秘偶见 3 神经系统症状 维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状 主要是由于脊髓后 侧索和周围神经受损所致 上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存在 也可单独发生 同时存在时其严重程度也可不一致 5 2020 3 21 叶酸缺乏的病因 1 摄入不足食物中缺少新鲜蔬菜 过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失 乙醇可干扰叶酸的代谢 酗酒者常会有叶酸缺乏 小肠 特别是空肠段 炎症等均可导致叶酸的吸收不足 2 需要增加妊娠期妇女 生长发育的儿童及青少年以及患有慢性反复溶血的病人 叶酸的需要都会增加 如补充不足就可发生叶酸缺乏 3 药物的影响如甲氨蝶呤 氨苯蝶啶 乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用 影响四氢叶酸的生成 4 其他 先天性缺乏5 10 甲酰基四氢叶酸还原酶患者 常在10岁左右才被诊断 有些加强护理病房 ICU 的患者常可出现急性叶酸缺乏 6 2020 3 21 维生素B12缺乏的病因 1 摄入减少较为少见 由于有胆汁中的维生素B12的再吸收 肠肝循环 需经过10 15年才出现维生素B12缺乏的临床表现 2 内因子缺乏主要见于萎缩性胃炎 全胃切除术后和恶性贫血患者 这类患者由于缺乏内因子 食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍 3 严重胰腺外分泌不足导致维生素B12的吸收不良 这是因为维生素B12 R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解才能释放维生素B12 与内因子相结合 4 小肠内异常高浓度的细菌和寄生虫大量摄取和截留维生素B12 5 先天性转钴蛋白 TC 缺乏及接触氧化亚氮 麻醉剂 等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用 亦可造成维生素B12缺乏 7 2020 3 21 机制 主要是细胞内DNA合成障碍 叶酸缺乏 dUMP dTMt 的生化反应受阻 dTTP被dUTP代替 机体为了修复这些异常的DNA企图合成新的DNA 但由于体内缺乏叶酸 仍由dUTP代替dTTP进入新的DNA 如此反复不已 造成DNA复制的起点多 新合成的小片段不能接成长的子链 存在多处单链 在重新螺旋化时 易受机械损伤及破坏 促使染色体断裂 细胞染色质出现疏松 断裂等改变 细胞核的发育停滞 而胞质仍在继续发育成熟 细胞呈现核浆发育不平衡 细胞体积较正常为大的巨幼型改变 称为巨幼细胞 这些巨幼细胞均有成熟障碍 表现出无效应生成 骨髓内粒系及巨核系细胞亦有类似的DNA合成障碍和成熟障碍 8 2020 3 21 9 2020 3 21 维生素B12缺乏维生素B12在发病机制中的作用 以及维生素B12缺乏如何阻碍叶酸在细胞DNA合成的作用 有多种解释 比较成熟的是1964年V Herbert等提出的 甲基四氢叶酸陷阱学说 他们认为在维生素B12缺乏时 同型 高 半胱氨酸转变为蛋氨酸的过程受到阻碍 使甲基四氢叶酸不能形成四氢叶酸 亚甲基四氢叶酸的形成亦减少 间接地影响了DNA的合成 故维生素B12缺乏是间接地阻碍了DNA的合成 10 2020 3 21 11 2020 3 21 健康小知识 加强营养知识教育 纠正偏食及不良的烹调习惯 不酗酒 血液透析 胃肠手术患者加强营养 补充叶酸 维生素B12 服用影响叶