多发性内分泌瘤课件.ppt

多发性内分泌瘤 1 医学交流课件 多发性内分泌瘤综合征是发生在几个 多个 内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病 可为良性或恶性 癌性 肿瘤 多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期 最老可见于70岁老人 临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定 2 医学交流课件 分型 多发性内分泌瘤综合征有三种类型 称 型 A型 B型 有时这些类型互有重叠 3 医学交流课件 型多发性内分泌瘤综合征 型多发性内分泌瘤综合征的肿瘤可发生在甲状旁腺 紧邻甲状腺的小腺体 胰腺 垂体腺或三种内分泌腺都发生 此型患者几乎都存在有甲状旁腺肿瘤 该肿瘤产生过多的甲状旁腺激素 称甲状旁腺功能亢进症 导致血钙升高 常引起肾结石 4 医学交流课件 在大多数 型患者中也发生胰岛细胞瘤 在这些胰岛细胞瘤中 约有40 能分泌胰岛素 引起低血糖 低血糖症 尤其是在几小时未进食的空腹状态下 一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量的胃泌素 刺激胃分泌大量胃酸 该肿瘤患者易罹患消化性溃疡病 且溃疡易出血 穿孔和胃梗阻 腹泻和脂肪痢常见 另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽 引起严重的腹泻而导致脱水 5 医学交流课件 大约1 3的胰岛细胞瘤呈恶性 并向身体其他部位转移 这类癌瘤较其他类型胰腺癌生长更缓慢 6 医学交流课件 大约2 3的 型多发性内分泌瘤综合征患者有垂体瘤 这类垂体瘤中约25 可分泌催乳素 女性患者出现月经紊乱 男性阳痿 而另外25 可分泌生长激素 导致肢端肥大症 见第144节 极少数可分泌促肾上腺皮质激素 引起皮质类固醇水平升高 表现为库欣综合征 见第146节 近25 的垂体瘤是非功能性的 一些垂体瘤可引起头痛 视觉障碍以及垂体功能减退 7 医学交流课件 型多发性内分泌瘤综合征患者还可伴发甲状腺和肾上腺肿瘤 少部分为类癌 见第151节 一些患者皮下可有质地柔软 良性的脂肪增生 脂肪瘤 8 医学交流课件 A型多发性内分泌瘤综合征 A型多发性内分泌瘤综合征包括罕见的甲状腺癌 髓样癌 嗜铬细胞瘤 大多为一种良性的肾上腺肿瘤 几乎所有的 A型患者都可患甲状腺髓样癌 约50 的病人可患嗜铬细胞瘤 肿瘤通常分泌肾上腺素及其他物质 引起血压增高 高血压可为发作性或持续性 通常非常严重 9 医学交流课件 A型多发性内分泌瘤综合征病人中 约25 有甲状旁腺功能亢进症的临床表现 如高钙血症 可导致肾结石或肾衰竭 另外25 的病例有甲状旁腺肿大 但无甲状旁腺激素的大量分泌 故没有高钙血症 10 医学交流课件 B型多发性内分泌瘤综合征 B型多发性内分泌瘤综合征是由甲状腺髓样癌 嗜铬细胞瘤和神经瘤 神经增生 组成 一些患者无家族史 甲状腺癌的发病常较早 有3个月婴儿发病的报道 癌肿生长迅速且很快发生转移 此型患者大多有粘膜神经瘤 这种神经瘤表现为发亮的小肿块存在于唇 舌及口腔粘膜 还可发生于眼睑 结膜 巩膜 眼睑变厚 口唇肥大 11 医学交流课件 胃肠道异常引起便秘和腹泻 偶见结肠扩大膨胀 巨结肠 这些异常改变据认为是肠道神经瘤所致 该综合征患者常出现脊柱异常 尤其是脊柱弯曲及足骨 股骨异常 大多受累者有四肢细长 关节疏松表现 所谓的马方样体型 因为其临床表现似马方综合征 12 医学交流课件 治疗 目前对任何一种多发性内分泌肿瘤综合征 均无确切的治疗方案 治疗每一种综合征 应具体化 可手术切除肿瘤或纠正激素分泌紊乱 由于甲状腺髓样癌如果得不到治疗 最终必然致命 有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进的 A型患者 即使手术前未能确诊甲状腺髓样癌 也应将甲状腺切除 B型多发性内分泌瘤综合征的甲状腺髓样癌则无具侵袭性 一经确诊 应立即做甲状腺切除 这种类型的甲状腺癌放射治疗无效 13 医学交流课件 筛查 由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病 因