新生儿脑损伤的影像学诊断

新生儿常见脑损伤的影像学诊断 湖南省儿童医院金科 前言 新生儿脑损伤的原因错综复杂 不同因素造成的损伤形式多种多样 而且可能同时出现两种或两种以上危险因素 如缺氧和黄疸并存 这类疾病脑内损伤部位及早期临床症状存在相似性 对临床判断哪种危险因素是直接致病因素带来困难 目前 由于神经影像学的不断进展 新生儿脑损伤的特点越来越多地被揭示 现就导致脑瘫及神经发育致残的几个主要脑损伤因素 如 围产期缺氧缺血或窒息 高胆红素血症 低血糖所致脑损伤的影像表现特点及其与临床预后的相关性加以总结 新生儿脑损伤的神经影像学检查方法 超声 虽有局限性 但是最安全 可在床边多次重复检查 动态观察病情的进展 CT 分辨率有限 且有辐射损伤 不应作为新生儿脑损伤的主要检查手段 MRI 可准确 敏感 无创伤地反映脑部病变的部位 范围 性质及其组织学基础 是评价新生儿脑损伤的最佳影像学检查方法 除需要监护的高危儿 应作为主要的检查方法 新生儿 10天 新生儿 10天 同上病例 不同孕周胎儿脑白质信号的差异 28周 32周 36周 出生后不同时期新生儿脑白质密度的差别 2天 13天 20天 1月 病例 围产期缺氧缺血或窒息所致脑损伤 低血糖脑损伤 胆红素脑病 新生儿常见脑损伤 围产期缺氧缺血或窒息所致的脑损伤 可发生在宫内或分娩过程中 损伤模式取决于伤害的严重程度和发生时的胎龄 脑损伤与发生时间的关系 不同的发育阶段决定其损伤类型足月儿 缺氧缺血性脑病 HIE 早产儿 早产儿缺氧缺血性脑损伤 围产期缺氧缺血或窒息所致的脑损伤 未成熟儿多发生在脑室周围的白质 以出血和出血性梗死为主 随胎龄增大受损部位从脑深部向脑表移动 损伤的方式也发生变化 20周以前 畸形24 26周 损伤部位 侧脑室三角部损伤类型 室周出血性梗死 PVH 28 34周 移至侧脑室周围白质 脑室周白质损伤 PVL 38 42周 矢旁区及基底节灰质核团损伤 HIE 儿童大脑分区 根据对缺氧缺血的敏感和耐受程度 我们把小儿脑分为三个部分来观察 中间部 外围部 中央部 围产期缺氧缺血或窒息所致脑损伤 低血糖脑损伤 胆红素脑病 新生儿常见脑损伤 足月新生儿缺氧缺血性脑病 HIE 损伤类型一 急性不完全缺氧 体内器官间血液流失代偿 脑内血液在分流 血流第二次分布代偿 供应大脑半球的血流量减少 以保证丘脑 脑干和小脑的血灌注量 损伤部位 大脑 矢状旁区 大脑前 中 后动脉灌注的边缘带 灰 白质同时不完全缺氧缺血时 白质的耐受力差 脑白质水肿 损伤类型二 急性完全性缺氧 血流第二次分布代偿脑损伤发生在代谢最旺盛的部位 基底节 丘脑 脑干 皮层不易受累 灰质比白质的耗氧量多5倍 对急性缺氧的耐受性更差 神经元死亡 足月新生儿缺氧缺血性脑病 HIE MRI表现以SE序列的T1WI高信号表现为主 T2WI信号为辅 矢旁区脑损伤 足月儿缺氧缺血性损伤的主要形式 皮层 皮层下白质T1WI可见迂曲条状 点状高信号灶 皮层内呈雪花状高信号区 轻度HIE 神经病理学基础 缺氧缺血时毛细血管内皮损伤 通透性增加 缺氧改善毛细血管反应性充血 选择性神经元坏死 层状坏死 足月新生儿缺氧缺血性脑病 HIE 矢旁区脑损伤 轻度HIE MRI表现矢旁区脑损伤 皮层下白质在T1WI见呈低信号的小囊状区 重度HIE神经病理学基础 皮层下神经组织坏死 软化灶 脑萎缩和瘢痕脑回是其常见的慢性病理改变 足月新生儿缺氧缺血性脑病 HIE 矢旁区脑损伤 重度HIE 矢旁区脑损伤 重度HIE 二月后复查 MRI表现深部脑白质的损伤 中度HIE 两侧额叶深部白质 相当于侧脑室前角的前外侧T1WI可见对称的点状稍高信号 T1WI可见沿两侧室壁边缘条带状高信号 神经病理学基础 此区域是髓静脉向大脑深部终末静脉引流汇集处 缺氧导致淤血扩张 血管发育不成熟 基底膜损伤 在组织学上有红细胞及血浆蛋白渗出 足月新生儿缺氧缺血性脑病 HIE SWI 深部脑白质损伤 中度HIE 1月后 纳差9天 反应低下查因 深部脑白质损伤 中度HIE 深部脑白质损伤 中度HIE MRI表现深部脑白质损伤 脑白质水肿 表现为脑白质T1WI信号升高 分为 局限性 中度的HIE弥漫性 提示重度的HIE 神经病理学基础 不完全缺氧时 白质的耐受力较灰质差 常导致脑白质水肿 足月新生儿缺氧缺血性脑病 HIE 深部脑白质损伤 中度HIE 深部脑白质损伤 弥漫性脑水肿 一月后复查 MRI表现基底节和丘脑的改变 重度HIE 基底节 丘脑T1WI呈不均匀高信号 最常受累部位是豆状核 其次是苍白球和丘脑 常两侧受累 在T2WI上改变不明显 神经病理学基础 神经元死亡 毛细血管增生 胶质细胞增生和过度髓鞘化 大理石样变 常在6个月后才逐渐能被观察到 足月新生儿缺氧缺血性脑病 HIE 新生儿窒息 基底节和丘脑损伤 九月后复查 足月新生儿 HIE的分度 HIE的严重程度与预后密切相关轻度HIE 一般预后良好 无神经系统的后遗症出现 中度及重度HIE 愈后较差 有50 左右的病例复查表现出头颅MRI异常和不同程度的临床表现 25 左右的病例可发展为脑软化和脑萎缩等严重后遗症 并伴有相应的神经系统症状和体征 脑损伤部位 脑室周围脑损伤类型 脑室出血 脑室旁出血性梗死 PVH 脑室旁白质损伤 PVL 小脑梗死及萎缩 早产儿缺氧缺血性脑损伤 早产儿缺氧缺血性脑损伤 发病机制 与早产儿中枢神经的解剖生理学和神经生物学发育不成熟密切相关 脑室周围 脑室内出血 PVH IVH 生发基质未完全退缩 毛细血管的血管壁不成熟 室管膜下出血 生发基质形成于胚胎第7周左右 消失于第28周左右 分布于侧脑室和三脑室周围 T1WI高信号 T2WI低信号 发病机制 脑室周围白质软化 PVL 脑室周围 血管的终末段 胎龄越小 髓质穿通动脉发育差 分支少 缺血易发生白质的坏死 早产儿缺氧缺血性脑损伤 脑室内出血 室旁梗死 PVH IVH 影像学表现分为4级 级 室管膜下出血 MRI表现为室管膜下 生发基质点 小片状T1WI高信号 T2WI低信号灶 不累及侧脑室 级 室管膜下出血破入脑室 或脑室内出血但无脑室扩大 脑室内可见T1WI高信号区 但不伴脑室扩大 早产儿缺氧缺血性脑损伤 级 生发基质出血 级 脑室内出血 脑室内出血 室旁梗死 PVH IVH 影像学表现分为4级 级 脑室内出血伴脑室扩大 脑室内可见T1WI高信号 并伴脑室扩大 级 脑室内出血伴周围脑实质出血或静脉性梗死 室周脑实质可见T1WI T2WI不均匀高信号区 级 级经治疗预后较好 级 级死亡率高 愈后差 早产儿缺氧缺血性脑损伤 级 脑室内出血 级 脑室内出血 级 脑室周出血性梗死 脑室周围白质软化 PVL 发病机制 脑室周围血管解剖特点 血供终末支及交界区被动压力脑血管调节早产儿脑白质存在易损伤性 有限的血管扩张能力与较高的无氧酵解活动间的矛盾缺血时对葡萄糖有较高需求 但葡萄糖与供能减少供给有限 快速分化的少突胶质细胞的易损伤性谷氨酸盐增高 早产儿缺氧缺血性脑损伤 脑室周围白质软化 PVL 病理学改变 白质局灶性坏死 邻近侧脑室三角部和Monro孔周围 大脑白质的深层 少突胶质细胞体的急性坏死 在后期可形成多发小囊腔 发生小囊状坏死 于10 20天结局 小囊泡融合成大囊 或与脑室相同 早产儿缺氧缺血性脑损伤 男17天 孕33周 生后3天气促 发绀 硬肿 男17天 孕33周 生后3天气促 发绀 硬肿 SWI 脑室周围白质软化 PVL 病理学改变 弥漫性白质损伤其病理特征是胶质细胞的弥漫性丢失 受损细胞主要为少突胶质细胞 少见囊腔改变 少突胶质细胞的损伤将使脑白质的髓鞘化受损 脑白质容量减少和脑室扩大 凋亡性死亡后组织消失 组织缺损 脑白质 萎缩 脑室扩大变方 萎缩部位 室周特定的白质区 早产儿缺氧缺血性脑损伤 小结损伤形式 PVH PVLPVH PVL常合并存在PVH常发生在未成熟的脑 妊娠28W 34W年龄组早产是脑瘫最常见的病因 早产儿缺氧缺血性脑损伤 围产期缺氧缺血或窒息所致脑损伤 低血糖脑损伤 胆红素脑病 新生儿常见脑损伤 胆红素脑病 胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统 导致神经细胞中毒变性 出现神经系统异常的临床及亚临床变现 胆红素脑病 MRI表现基底节区 丘脑下核团受累 T1WI信号升高 T1WI苍白球对称性高信号为其特征 T2WI表现无明显异常 海马受累少见 苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关 其发生率随血清总胆红素水平 TSB 的升高而升高 有研究表明当TSB 30mg dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信号 胆红素脑病 MRI表现有研究表明 T1WI高信号只是一种瞬态现象 大约在1 3周后消失 与疾病长期愈后无必然联系 当相同部位在慢性期转变为T2WI对称性高信号时 则提示愈后不良 DWI 信号常无异常 可能是凋亡为神经细胞损伤的主要形式 其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号改变 因此可以与HIE所致的基底节损伤鉴别 胆红素脑病 MRS在胆红素脑病中的应用价值 胆红素脑病具有与肝性脑病相似的MRS表现 急性期 Glx Glx Cr显著升高 而Cho NAA及乳酸波无明显变化 与HIE的MRS表现不同 反映了两者脑损伤不同的病理机制 也可以作为两者鉴别的依据 不可逆期 可出现NAA浓度降低及Cho的升高 提示愈后不良 MRS的改变先于MRI 较MRI更敏感 有益于早期诊断 围产期缺氧缺血或窒息所致脑损伤 低血糖脑损伤 胆红素脑病 新生儿常见脑损伤 新生儿低血糖脑损伤 新生儿严重的低血糖导致的脑损伤可遗留有认知障碍 视觉障碍 枕叶癫 脑瘫等后遗症 动态观察与更好地指导临床诊断与预防 新生儿低血糖脑损伤 低血糖的主要原因 早产儿 小于胎龄儿 宫内生长受限 红细胞增多症 暂时性高胰岛素症 暂时性高氨血症 低血糖脑损伤的部位 主要是大脑皮层表层的神经细胞 其中顶枕叶皮层最易受累 这与缺氧缺血所致深部皮层或灰质受累及边界性损伤有明显不同 新生儿低血糖脑损伤 MRI表现 顶