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常见脑白质病梅河口市新华医院 诊断 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD 又称阿狄森 弥漫性脑硬化症 Addison SchilderDisease 黑皮脑白质营养不良 等 1912年Schilder首次报道 Blaw于1964年正式命名为肾上腺脑白质营养不良 该病是脑白质营养不良中最常见的一种 通常是指一组X染色体连锁隐性遗传的疾病 简称X ALD 但广义上也包括一组常染色体隐性遗传的ALD 简称为A ALD automosalALD 即指新生儿ALD 病理 目前一般认为由于溶酶体过氧化酶的缺乏 导致极长链脂肪酸在细胞异常堆积 特别在脑白质和肾上腺皮质内的沉积 导致脑白质和肾上腺皮质的破坏 从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状 脑皮质厚度稍薄或正常 主要病理改变在白质 呈弥漫性白质减少致脑室中 重度扩大 脑沟增宽 顶 枕 颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘脱失改变 可有显著胶质增生 病变常侵及胼胝体 主要在压部 额叶的脱髓鞘发生稍迟且多不对称 小脑 脑干也可以有脱髓鞘发生 内囊 外囊 锥体束等可见连续性髓鞘脱失改变 並可出现鈣质沆积 有时很广泛而显著 这些髓鞘脱失区从外向内可分为三个病理区域 区髓鞘发生变性 以轴索损害为重 邻接的 区内見有充满脂质的巨噬细胞 血管围呈袖套状小单核细胞浸润 区在病变范围较大 属于胶质纤维化带 无活动性脱髓鞘或炎症 坏死液化 该类病人除脱髓鞘改变外 尚可有神经元迁移异常和多微脑回改变等 临床 主要见于1 12岁的男孩 偶见于成人 通常分为四型 即几童型 青年型 成人型及肾上腺性脑骨髓病 有时仅表现为Addison氏病 首发症状可为行为异常 智力损害 锆体束征阳性等 也可先有视力或听力损害 以后出现步态不稳 情绪波动 学习退步等 ALD患者多在出现中枢神经系统症状之后的1 3年内死亡 影像学 CT 典型表现 双侧侧脑室三角区周围白质区大片对称性密度减低区 通过胼胝体压部 两側病灶连续呈 蝶翼状 分佈 增强后病灶周边强化 呈花边样 狭带样 病理证实强化带为前述的 区 即活动性髓鞘脱失区或称新发病灶 动态观察可见病灶向四周扩延 主要向前发展侵犯额叶 也向下发展侵犯桥 延 脊髓等 MRIMRI显示病变更为清楚 病灶在T1WI上呈稍低信号 T2WI上呈高信号 其高信号区包括病理上的髓鞘脱失区和水肿区 病灶边界清楚 增强后病变周边强化 而强化带外缘不强化的低信号区为水肿带 MRI可较清楚的区分开 蝶形 分布的病灶在MRI更形象 病灶沿神经传导束分布 具有连续性向前
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