肺动脉高压课件.ppt

肺高血压诊治指南 1 医学交流课件 前言 1 肺循环是一个高容量低阻力系统 肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1 10 平均肺动脉压力 MPAP 14 3mmHg 平均动脉压100mmHg左右 2 肺高血压 PH 是指肺内循环系统发生高血压 包括PAH 肺静脉高压和混合性肺高血压 简称 肺高压 凡引起肺静脉压 肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压 3 肺动脉高压 PAH 是指孤立的肺动脉血压增高 而肺静脉压力正常 主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加 5 正常的人体有两套血液循环系统 体循环和肺循环 每套循环都有各自的压力范围 一旦体循环的压力升高 就形成我们常说的 高血压病 而肺循环压力也可以升高 形成了肺高血压6 目前治疗水平下 PAH的1年死亡率约为15 预后不良的预测因子包括 功能分级高 运动能力差 右心房压力升高 严重右心室功能不全 心脏指数低 脑利钠肽升高等 7 右心导管检查可明确PAH诊断 PAH血流动力学定义为 肺动脉平均压 25mmHg 肺毛细血管楔压 PCW 左房压力或左室舒张末期压力 15mmHg PVR 3Woodunits 应在有经验的医疗机构进行急性血管扩张试验 以筛查适合钙通道阻滞剂 CCB 长期治疗的特发性PAH IPAH 患者 严重右室心力衰竭及血流动力学不稳定患者除外 2 医学交流课件 心导管诊断标准 2009ESC指南 1 毛细血管前肺动脉高压 肺动脉平均压 PAMP 25mmHg肺动脉楔压 PAWP 15mmHg 肺动脉楔压 PAWP 也称肺毛细血管楔压 能反映左房充盈压 可用作判断左心房功能 肺动脉楔压是反映左心功能及左心前负荷 即肺毛细血管后负荷 的可靠指标 正常值12 18mmHg 2 毛细血管后肺动脉高压 肺动脉平均压 PAMP 25mmHg肺动脉楔压 PAWP 15mmHg3 所有类型的肺动脉高压 肺动脉平均压 PAMP 25mmHg 3 医学交流课件 超声诊断标准 2009ESC指南 排除 PASP 36mmHg TR 2 8m s可疑 PASP 36mmHg TR 2 8m s伴有其他超声心动图参数支持PASP 37 50mmHg TR 2 9 3 4m s伴或不伴有其他超声心动图参数支持可能性大 PASP 50mmHg TR 3 4m s伴或不伴有其他超声心动图参数支持超声心动图参数 肺动脉瓣返流速增加 右心射血时间短暂加速 右心扩大 室间隔形态改变和运动异常 右室壁增厚 肺动脉扩张 4 医学交流课件 肺动脉高压的超声表现 1 二维 右室增大 右室壁增厚 室间隔舒张晚期向左室面塌陷 左心室呈D型 右房增大 主肺动脉增宽 主肺动脉内径 30mm 右肺动脉 18mm 肺动脉搏动较强 主动脉根部相对偏窄 三尖瓣环扩大 三尖瓣回声反射纤细 舒张期肺动脉瓣向右室流出道突起 呈海鸥状 相应的原发病超声改变 如先天性心脏病 二尖瓣狭窄等 2 M型 a波变浅或消失 由于右房收缩时难以打开处于肺动脉高压状态下的肺动脉瓣所致 肺动脉瓣收缩中期关闭现象 表现为CD段呈W状 肺动脉瓣提前关闭 表现为肺动脉瓣活动曲线呈V型 3 多普勒超声 肺动脉频谱 呈匕首形 峰值降低 显著前移 提前减速 频谱时间 右室射血前期时间延长 5 医学交流课件 世界卫生组织肺动脉高压功能分级 级 体力活动不受限 日常体力活动不会导致气短 乏力 胸痛或黑朦 级 体力活动轻度受限 休息时无不适 但日常体力活动会出现气短 乏力 胸痛或近乎晕厥 级 体力活动明显受限 休息时无不适 但轻微日常活动即导致气短 乏力 胸痛或近乎晕厥 级 不能做任何体力活动 有右心衰竭的征象 休息时可有气短和 或 乏力 任何体力活动都可加重症状 6 医学交流课件 肺高压的诊断分类 2003年第三次WHOPAH工作组会议 威尼斯 7 医学交流课件 特发性肺动脉高压 IPAH 一 定义 指原因不明的肺血管阻力增加 引起持续性肺动脉压力升高 排除肺动脉高压的继发因素 二 临床表现 常见的初始症状有 呼吸困难 疲乏 胸痛 眩晕 水肿 晕厥 心悸 症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大 可能与右房压增加和心排血量减少有关 可出现右心衰 肺部感染 肺栓塞 猝死 晕厥等并发症 三 治疗 根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案 急性血管反应试验阳性者 可给与口服钙通道阻滞剂 吸氧 抗凝等一般治疗 血管反应试验阴性者 除了一般治疗外 按照功能分级分别治疗 心功能II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦 或磷酸二酯酶5 抑制剂如西地那非治疗 心功能III级给予内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶5 抑制剂或前列环素及其类似物治疗 心功能IV级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶5 抑制剂 必要时予以联合治疗 特发性PAH易合并远端小肺动脉原位血栓形成 心衰和活动减少也易导致静脉血栓形成 因此建议对无抗凝禁忌的IPAH患者给予华法林抗凝治疗 抗凝强度建议INR维持在2 0 3 0之间 四 目前国际上公认可用于急性肺血管扩张试验的药物有4种 静脉泵入依前列醇或腺苷 吸入一氧化氮 NO 或伊洛前列素 8 医学交流课件 左心疾病引起的PH 第二类 一 定义 各种原因的左心衰 左心充盈受限所导致的肺静脉回流受阻 肺静脉压力升高从而引起的肺高压 左心疾病相关的肺循环高压时肺毛细血管嵌顿压 15mmHg 即不但有肺动脉压力升高 还有肺静脉压力增高 对于慢性心衰患者 出现PH往往提示预后不良 二 病因 1 影响左心室的疾病 心肌病 如扩心病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 缺血性心肌病 长期高血压 主动脉瓣疾患如先天性主动脉瓣狭窄及关闭不全 老年性主动脉瓣膜钙化致狭窄及关闭不全 主动脉瓣置换术后瓣周漏 其它原因影响左心的疾病如结缔组织疾病等 2 影响左心房的疾病 风心病 二尖瓣狭窄及关闭不全 二尖瓣置换后瓣周漏 3 肺静脉疾患 肺静脉血栓形成 先天性肺静脉狭窄 射频术后肺静脉狭窄 4 其他情况 心肌炎 左心缩窄性心包炎 心肌致密化不全 心肌淀粉样变 心脏移植等 三 症状 包括左心衰或者全心衰竭的症状 六 治疗 目前 尚缺乏治疗左心疾病相关PH的特异性药物 诸多药物 包括利尿剂 硝酸酯类 血管紧张素转换酶抑制剂 受体阻滞剂 奈西立肽和正性肌力药物 或者手术 左心室辅助装置植入 瓣膜手术 再同步化治疗和心脏移植 治疗后可能因左心室充盈压的下降而使得肺动脉压力迅速下降 因此 治疗左心疾病相关PH应以治疗原发病为主要目标 由于缺乏循证医学证据 目前不推荐在左心疾病相关PH患者中使用PAH靶向治疗药物 9 医学交流课件 肺疾病和 或 慢性缺氧导致的PH 第三类 一 原因 阻塞性气道疾病 COPD是导致肺动脉高压和肺心病最常见的原因 肺实质疾病 肺泡疾病 肺水肿 ARDS等 肺间质疾病 间质性肺炎 结节病 尘肺等 肺血管疾病 肺血栓栓塞性症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因 神经肌肉疾病 二 肺动脉高压的形成 肺血管阻力增加的功能因素 缺氧 高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩 痉挛 但其中缺氧则是肺动脉高压形成的最重要的因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血管腔狭窄和纤维化 肺泡内压增高 压迫肺泡毛细血管 肺毛细血管床面积减少 肺血管重塑 多发性肺微小动脉原位血栓形成 血容量增多和血液粘稠度增加三 由于多数怀疑PH的慢性肺部疾病患者肺动脉压力仅轻度升高 因此超声心动图在诊断此类患者中的特异性较低 确诊仍需右心导管检查 四 治疗1 COPD或肺间质疾病相关PH且合并长期低氧血症者 长期氧疗是可选的治疗方法 2 明确有肺间质疾病的PH者 首选内皮素受体拮抗剂 3 COPD和高原性疾病导致的PH 口服西地那非可改善临床症状 肺动脉压力下降 4 存在严重呼吸睡眠障碍者 可行无创通气长期治疗 10 医学交流课件 慢性血栓栓塞性PH CTEPH 第四大类 1 急性肺栓塞患者 2年内会有3 8 左右发展成为CTEPH 在这些病例中 疾病可能起始于肺血管原位血栓形成或炎性病变 一旦血管闭塞足以引起肺动脉压力升高 PH的持续性进展使得肺血管开始重构过程 甚至在没有血栓栓子事件发生时病变也不断进展 2 任何无法解释的PH都应评估是否存在CTEPH 有深静脉血栓病史的患者应高度怀疑CTEPH 急性期过后的急性肺栓塞患者应进行随访以发现CTEPH的症状和体征 对存在无法解释的PH患者 推荐进行肺通气 灌注显像排除CTEPH 当肺灌注 通气显像提示灌注缺损或结果不明确时 多排CT造影可明确诊断 当肺灌注 通气显像和 或 CT造影显示出一致的CTEPH征象 患者应到有经验的专业医疗中心行手术治疗 为了制定合适的治疗策略 通常需行右心导管和肺动脉造影来具体评估手术风险 CTEPH的最终诊断是指存在毛细血管前PH mPAP 25mmHg PCWP 15mmHg PVR 2wood单位 的患者 其弹性肺动脉 包括主 叶 段 亚段 存在多发慢性 机化的闭塞性血栓 栓子 3 CTEPH患者应接受长期的抗凝治疗 通常使用华法林将INR调节至2 0 3 0 肺动脉内膜剥脱术是多数CTEPH患者的首选治疗策略 4 PAH靶向药物治疗可能对部分CTEPH患者有一定效果 主要的适应证包括 无法行手术治疗的患者 为适当地改善血流动力学而行术前准备治疗 PEA后症状性残余 复发的PH 11 医学交流课件 肺高压临床表现 一 症状 非特异的 早期可无症状 随病情进展可有如下表现 1 呼吸困难 最早出现 也最常见 2 疲劳 乏力 运动耐量减低 3 晕厥 4 心绞痛或胸痛 5 咯血 6 声音嘶哑 肺动脉扩张压迫喉返神经所致 7 右心衰的症状 8 原发病的症状 如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发 光敏 口腔溃疡 关节炎等 二 体征 1 多与右心衰竭有关 紫绀 颈静脉充盈或怒张 P2亢进 S3 2 肺动脉高压特殊体征 上下肢的差异性紫绀 单独下肢出现杵状趾而手指正常 往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 如果上下肢均存在杵状指 趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征 3 鼻衄 往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 4 杂音 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在 5 面部红斑 关节畸形 外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 5下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛 且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上 12 医学交流课件 肺高压检查 1 实验室 自身抗体 肝功能与肝炎病毒标志物 HIV抗体 甲状腺功能检查 血气分析 凝血酶原时间与活动度 BNP或NT proBNP 2 心电图 右室超负荷 肥厚和右房扩张 右胸前导联可出现ST T波低平或倒置3 胸片 提示肺动脉高压的征象有 右下肺动脉横径 15mm 肺动脉段突出 3mm 主肺动脉及肺门动脉扩张 伴外周肺血管稀疏 截断现象 右房 右室扩大 心胸比增大 4 超声心动图 估测肺动脉压力 排除其他病因 如先心病 瓣膜病等 还可评价右心功能 判断预后 肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为 40mmHg5 肺功能测定 明确气道和肺实质病变 了解患者有无各种通气障碍6 肺通气 灌注扫描 判断有无肺栓塞 7 高分辨率CT和增强CT 提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息 8 磁共振成像 能直接评估右室形态 大小和功能 也能无创评估部分右心血流动力学特征 9 多导睡眠监测 用于排除缺氧性肺动脉高压 10 心肺运动试验 可评价心功能 气体交换能力 最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后 11 6分钟步行距离 评价患者运动耐量的重要方法 12 右心导管检查和急性血管扩张试验 右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准 可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征 急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应 13 肺动脉造影术 排除肺栓塞 肺动脉肿瘤等 14 胸腔镜肺活检 不推荐常规进行 13 医学交流课件 6分钟步行距离试验 6WMT 6分钟步行距离试验 6WMT 是指受检患者在一般条件不变的情况下 以自定最大速度行走6分钟所能完成的距离 一般的做法是 在平坦的地面划出一段长达30 5米 100英尺 的直线距离 两端各置一椅作为标志 患者在期间往返运动 速度由自己决定 在旁的检测人员每2分钟报时一次 并记录患者可能发生的不适 气促 胸闷 胸痛 如患者不能坚持可暂停试验或中止试验 6分钟结束后计算其步行距离 6分钟步行距离试验是量化评价肺动脉高压患者运动耐量和功能状态的指标 是与患者的肺动脉压力 肺血管阻力的严重程度一致 客观反映患者病情和预后的重要指标 也是当前各项肺动脉高压临床试验主要的研究终点 用以评判治疗方案的有效性 6分钟步行距离试验操作简单 易为肺动脉高压患者接受 且能反映日常活动情况 因而在临床中广泛应用 为避免突发的病情变化 6分钟步行距离试验应在医疗单位和医疗人员的监护下进行 测试前至少需要休息20分钟 1天内只能进行1次测试 6分钟步行距离试验结束后 还会以BORG呼吸困难指数来进一步反应肺动脉高压患者的病情变化 14 医学交流课件 6分钟步行试验登记表 姓名性别年龄病案号入院日期记录日期试验前心率 次 分 血压 mmHg 呼吸频率 次 分 试验后心率 次 分 血压 mmHg 呼吸频率 次 分 试验前血氧饱和度 试验后血氧饱和度 6分钟步行距离 米 是否完成试验是否试验后Borg呼吸困难评分试验后症状Borg呼吸困难评分标准 0分 完全没有 没事 代表您没有感觉到任何费力 没有肌肉劳累 没有气喘吁吁或呼吸困难 0 5分 刚刚感觉到 非常微弱 刚刚有感觉 1分 非常轻微 很微弱 代表很轻微的费力 按照您自己的步伐 你愿意走更近的路程 2分 轻微 微弱 3分 中等 代表有些但不是非常的困难 感觉继续进行是尚可的 不困难的 4分 稍微严重5分 严重 强烈 严重 非常困难 劳累 但是继续进行不是非常困难 该程度大约是 最大值 的一半 6分 5 7之间7分 非常严重 非常强烈 您能够继续进行 但是你不得不强迫自己而且你非常的劳累 8分 7 9之间9分 非常非常严重 几乎达到最大值 0分 最大值 极其强烈 最大值 是极其强烈的水平 对大多数人来讲这是他们以前生活中所经历的最强烈的程度 6MWT注意事项 可能在步行过程中气喘或精疲力竭 你可以减缓步行速度或停止步行 并得到必需的休息 你可以在休息时靠墙站立 但是你必须尽可能地在可以步行的时候继续步行 这个试验中最重要的事情是您应该尽量在6分钟之内走尽可能长的距离 但不可以奔距或慢跑 我会告诉您时间 并在6分钟时让您知道 当我喊 停 的时候 请站在您当时的位置不动 执行医生 护士 执行时间 年月日 15 医学交流课件 肺动脉高压的治疗 一 氧疗 保持氧饱和度 90 二 地高辛 右心室明显扩张 基础心率大于100次 分 合并心室率偏快的房颤等均是应用地高辛的指征三 利尿剂 合并右心功能不全的肺动脉高压患者 初始治疗应给予利尿剂四 华法林 为了对抗肺动脉原位血栓形成 一般使INR控制在1 5 2 0之间即可 如患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者 则抗凝强度要达2 0 3 0五 多巴胺 是重度右心衰竭 心功能IV级 和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物 一般起始剂量为3 5ug kg min 可逐渐加量到10 15ug kg min甚至更高 六 肺动脉血管扩张剂1 钙离子拮抗剂 主要是特发性肺动脉高压 只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用CCB治疗 心率较慢 非洛地平 心率较快 地尔硫卓 2 前列环素类药物 目前在我国只有吸入性伊洛前列素 3 内皮素受体拮抗剂 我国目前仅