病理学淋巴造血系统疾病 最新课件.ppt

淋巴造血系统疾病 1 一 概述 造血系统 造血器官 胚胎期肝 骨髓 脾 淋巴结 出生后主要为骨髓 疾病时髓外造血 血液 2 造血系统疾病 量的改变 减少 贫血 白细胞减少症 血小板减少症 增加 淋巴结反应性增生 白细胞增多症 血小板增多症 质的改变 恶性淋巴瘤 白血病 组织细胞和树突状网状细胞肿瘤 3 世界淋巴瘤宣传日 发起 国际淋巴瘤联盟 WHO共同日期 2004起 每年9月15日目的 帮助人们识别淋巴瘤的早期症状 做到早发现 治疗 提高患者存活率淋巴瘤 淋巴系统恶性肿瘤近年发病率 新发病例全球30万 每年淋巴瘤症状 早期颌下 锁骨上等浅表淋巴结肿大 无痛 有韧性 初黄豆大 可活动 以后增大 与周围组织或皮肤粘连 伴不明原因的发热 4 淋巴结低倍镜结构 淋巴小结 髓质区 皮质区 5 6 淋巴结皮质区与髓质区 7 淋巴滤泡 生发中心 8 滤泡生发中心 9 Athighmagnification thegerminalcenterinthisreactivelymphnodefolliclehasprominentmacrophageswithirregularcellulardebris so called tingiblebodymacrophages Bloodvesselsarealsomoreprominent 10 滤泡生发中心 黑箭头所指为中心母细胞 黄箭头所指是浆母细胞 11 淋巴细胞的转化 Ag 12 二 恶性淋巴瘤的基本概念 恶性淋巴瘤 原发于 malignantlymphoma 淋巴结内 淋巴结外 2 免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤 即淋巴细胞及其前体细胞的肿瘤 常有免疫功能异常 如血清Ig升高 3 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生 T细胞和B细胞的分化被阻断 4 肿瘤细胞的起源 绝大多数为B细胞 少数为T细胞 NK细胞及组织细胞罕见 淋巴组织的恶性肿瘤 13 原发淋巴结和结外淋巴组织发病率我国全部恶性肿瘤3 4 各种恶性肿瘤11位儿童 年轻人最常见恶性肿瘤之一病因EB病毒 BurkittML鼻腔NK T细胞MLHTLV 1 日本成人T细胞ML 白血病HP 胃低度恶性粘膜相关B细胞ML 14 三 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系 存在重叠 并组成一个连续的系谱 初始局部为结节状即 淋巴瘤 骨髓内异常淋巴样细胞弥漫性增生 累及周围血 淋巴细胞性白血病 出现白血病像 淋巴样肿瘤 可发展为 15 淋巴瘤的恶性程度 惰性淋巴瘤 低度恶性 侵袭性淋巴瘤 中度恶性 高度侵袭性淋巴瘤 高度恶性 恶性淋巴瘤分两大类 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 四 恶性淋巴瘤分类及恶性程度 16 五 恶性淋巴瘤分类历程 国际 1893年Dreschfeld和Kundrat分类 1942年Gall和Mallory分类 1949年Jackson和Parker分类 1966年Rappaport分类 1974年Dorfman分类 1974年英国Bennet分类 1974 1992年Kiel分类 1975 1976年Lukes和Collins分类 1976年WHO分类 1978年英国淋巴瘤分类 1979年日本淋巴瘤分类 1982年工作方案 WF 1994年修订的欧美分类 REAL 2001年WHO分类 17 1977年郑州分类1979年洛阳分类1982年上海分类1983年北京分类1985年成都分类1999年遵义分类 五 恶性淋巴瘤分类历程 国内 18 六 2001年WHO淋巴瘤分类的特点 1 独立疾病 B细胞淋巴瘤包括13个疾病 NK T细胞淋巴瘤包括15个疾病 霍奇金淋巴瘤包括2个疾病 总共30个疾病 2 WHO淋巴瘤分类是建立在疾病病理特点 免疫表型 遗传学特征 临床特点的综合资料基础上 3 淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病4 明确细胞起源 B细胞 T细胞和NK 自然杀伤 细胞 5 分为两个主要分化阶段 发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟 周围 细胞的淋巴瘤 6 包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素 19 20 七 2001年WHO淋巴瘤分类 21 医药交流PPT B细胞淋巴瘤 1 前驱B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤 ALL LBL 2 B 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤 CLL SLL 3 B 前淋巴细胞白血病 B PLL 4 淋巴浆细胞淋巴瘤 LPL 5 脾边缘区B细胞淋巴瘤 绒毛状淋巴细胞 SMZL 6 毛细胞白血病 HCL 7 浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤 PCM PCL 8 MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤 MALT MZL 9 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 单核细胞样B细胞 MZL 10 滤泡淋巴瘤 FL 11 套细胞淋巴瘤 MCL 12 弥漫性大细胞淋巴瘤 DLBCL 13 伯基特淋巴瘤 BL 22 T NK细胞淋巴瘤 1 前驱T淋巴母细胞白血病 淋巴瘤 T ALL T LBL 2 母细胞性NK细胞淋巴瘤3 慢性前淋巴细胞白血病 淋巴瘤 T CLL T PLL 4 颗粒淋巴细胞白血病 T LGL 5 侵袭性NK细胞白血病 ANKCL 6 成人T细胞淋巴瘤 白血病 ATCL L 7 节外NK T细胞淋巴瘤 鼻型 NK TCL 8 肠病型T细胞淋巴瘤 ITCL 9 肝脾 T细胞淋巴瘤10 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11 菌样霉菌病 赛塞里 Sezary 综合征 MF SS 12 间变性大细胞淋巴瘤 ALCL T和非T非B细胞 原发性皮肤型13 周围T细胞淋巴瘤 PTL 14 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 AITCL 15 间变性大细胞淋巴瘤 ALCL T和非T非B细胞 原发性全身型 23 霍奇金淋巴瘤 HL 分类 1 结节性淋巴细胞为主HL2 经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 LP 结节硬化型 NS 混合细胞型 MC 淋巴细胞消减型 LD 24 霍奇金淋巴瘤Hodgkin slymphoma 原称霍奇金氏病 Hodgkin sdisease HD 25 霍奇金淋巴瘤基本特点 1 临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始 逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散 2 原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见 3 瘤细胞成分多样 含有一种独特的瘤巨细胞即Reed Sternberg细胞 R S细胞 4 常有多量的反应细胞浸润和纤维化 26 发病率欧美较高青年人最常见我国较低全部恶性淋巴瘤10 20 我组9 2 2001 病理部位最常见 颈和锁骨上淋巴结 27 病理变化 部位 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 其次为纵隔和腹膜后 主动脉旁淋巴结 晚期可累及脾 肝 骨髓 肉眼观 病变淋巴结肿大 早期无粘连 可活动 随着病情的发展 相邻的淋巴结相互粘连 有时 直径可达10cm以上 不易推动 随着纤维化的增加 肿块由软变硬 肿块往往呈结节状 切面灰白色呈鱼肉状 可有黄色的灶性坏死 镜下观 肿瘤成分 R S细胞 反应成分 炎细胞及间质 28 29 30 霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞成分 霍奇金细胞 反应成分 小淋巴细胞 嗜酸性细胞 吞噬细胞等 31 霍奇金淋巴瘤的组成成分 嗜酸性白细胞 淋巴细胞 肿瘤细胞 32 肿瘤细胞 1 镜影细胞瘤细胞呈椭圆形 胞浆丰富 细胞核圆形或椭圆形呈双叶 染色质粗糙 沿核膜聚集呈块状 核膜厚而清楚 核内有一非常大的 嗜酸性的中位核仁 周围有空晕 2 单核R S细胞 见图 3 变异R S细胞 腔隙型细胞 陷窝细胞 40 50um 胞浆丰富空亮 核多叶而皱折 染色质稀疏 核仁多个 较典型的R S细胞小 爆米花细胞 为多核细胞 细胞核皱折形成多叶状 染色质细 核仁小 多个 胞浆淡染 多形性或未分化的R S细胞 瘤细胞体积及核体积都较大 大小不规则 核内染色质粗 有明显大核仁 核分裂相多见 33 炎性细胞 淋巴细胞 浆细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞 上皮样细胞 随病程的进展逐渐减少 纤维间质 纤维组织 嗜酸性无定型物质 随病程的进展逐渐增多 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状态 与本病的分型和预后有十分密切的关系 非肿瘤成分 34 典型镜影细胞 诊断性R S细胞 细胞大 圆或卵圆形 胞界清楚 胞浆丰富 淡伊红或嗜双色性 核圆形 卵圆形或不规则形 双核 呈镜影样对称排列 镜影细胞 核膜较厚 核仁大 圆形 红染或嗜双色性 35 非典型镜影细胞 36 单核R S细胞 核分裂 核分裂 37 单核R S细胞及干尸细胞 单核R S细胞 干尸细胞 单个核双核仁 淋巴细胞 38 腔隙细胞 39 爆米花细胞 多倍体型R S细胞 胞浆嗜碱性 核呈分叶状 40 组织学分类 结节硬化型 以腔隙细胞为主 有少量典型R S细胞 淋巴细胞为主型 爆米花细胞为主 少见典型R S细胞 混合细胞型 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R S细胞 淋巴细胞消减型 有少量R S细胞和变异的多性型R S细胞 41 1 结节硬化型 此型晚期肿大的淋巴结为宽大的胶原束 偏光显微镜下呈双折光性 分割成境界清楚的结节 在硬化结节内 有较多的腔隙细胞和少量典型的R S细胞 早期 纤维化不明显 在富于淋巴细胞的背景中可见散在的腔隙型细胞 称细胞期 42 结节硬化型 宽大的胶元束 43 44 45 Hodgkin sdisease nodularsclerosistype 46 Hodgkin sdisease nodularsclerosistype 47 Hodgkin sdisease nodularsclerosistype 48 结节硬化型 双折光性 49 50 51 结节硬化型 嗜酸性无定性物质 腔隙细胞 嗜中性白细胞 52 2 混合细胞型 可见散在的霍奇金细胞与数量相当多的典型的R S细胞 可有嗜酸性无定型物质沉积 有灶性坏死 坏死周围有纤维化 但不呈双折光性 有时可见众多的上皮样细胞团 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 淋巴细胞的数量减少 而R S细胞或其变异型的多形性R S细胞相对较多 弥漫纤维化型不规则的非双折光性网状纤维增加 无定形蛋白物质沉积 常有坏死 有少数诊断性R S细胞 网状细胞型细胞丰富 由多数多形性R S细胞和少量诊断性R S细胞组成 甚至可见到梭性肿瘤细胞 背景细胞减少 坏死区广泛 3 淋巴细胞消减型 63 64 65 66 淋巴细胞消减型 多形性未分化细胞 不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少 有双核 多核R S细胞 后者体积大 形状不规则 胞浆丰富 核多 核仁清楚 但非红染 分裂相 典型R S细胞 67 结节亚型病灶呈模糊的大而深染的结节分布 结节内淋巴细胞背景上分布着散在的上皮样细胞和 爆米花 细胞 典型的R S细胞少见 弥漫亚型 由结节亚型转变而来 细胞成分相同 临床特点相似 但无结节状生长 是早期的混合细胞型 镜下见霍奇金细胞以及少量的诊断性R S细胞散在分布于小淋巴细胞或组织细胞为主的背景中 4 淋巴细胞为主型 68 淋巴细胞为主型 淋巴细胞 爆米花细胞 单核R S细胞 上皮样细胞 69 70 71 72 结节硬化型 细胞期 结节形成 融合 纤维化发展 不转变为其它类型 结节型淋巴细胞为主型 可转变为高度恶性的B细胞淋巴瘤 非霍奇金 混合细胞型 可转变为淋巴细胞减少型 部分霍奇金淋巴瘤病人 可发生非霍奇金淋巴瘤和白血病 5 各组织学亚型之间的转变 73 I期 病变局限于一组淋巴结IE 病变局限于一个结外器官或部位II期 病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结IIE 上述病变直接蔓延至一个结外器官III期 累及膈肌两侧的淋巴结IIIE 上述病变累及一个器官或部位IIIS 上述病变累及脾脏IIISE IIIE IIISIV期 弥漫或播散性累及一个或多个结外器官 霍奇金淋巴瘤分期 74 临床病理联系 临床表现最常见为无痛性淋巴结肿大 通常是颈部 部分病人可有不规则的发热 夜汗和体重下降 瘙痒也是常见症状之一 少数病人有饮酒后淋巴结疼痛 晚期病人可出现免疫功能低下 继发感染 贫血 肥大性骨关节病 骨痛 神经症状 腹水和下肢水肿等 75 非霍奇金淋巴瘤non Hodgkin slymphoma 76 医药交流PPT 滤泡性淋巴瘤 FL 77 医药交流PPT 定义 滤泡性淋巴瘤是滤泡中心B细胞发生的淋巴瘤 滤泡中心细胞 FCC 是指中心细胞 也称为有裂滤泡中心细胞 和中心母细胞 也称无裂滤泡中心细胞 FL应见到至少部分区域呈滤泡性结构 78 同义词 Rappaport 结节性低分化淋巴细胞性 淋巴细胞和组织细胞混合性 组织细胞性 或未分化淋巴瘤 Kiel 中心 中心母细胞性 CB CC 滤泡性 滤泡和弥漫性 中心母细胞性 滤泡性Lukes Collins 小裂 大裂 小无裂 大无裂 或大无裂滤泡中心细胞性 WorkingFormulation 滤泡性小无裂 混合性 大或小无裂细胞性 REAL 滤泡中心淋巴瘤 滤泡性 79 流行病学 FL约占美国成人非霍奇金淋巴瘤的35 占我国的10 占全世界的22 FL的发病率在欧洲 亚洲及不发达国家要低一些 在美国FL占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70 FL主要影响到成人 平均年龄59岁 男 女为1 1 7 20岁以下的人罕见 儿童病例多数是男性 常见部位是头颈 其中包括扁桃体 大约50 的肿瘤为大细胞型 级 80 累及部位 FL主要累及淋巴结 但也可见于脾 骨髓 外周血 Waldeyer s环 也可见于结外如胃肠道 软组织 皮肤及其它部位 但不常见 皮肤原发性滤泡性淋巴瘤 皮肤滤泡中心淋巴瘤 是最常见的皮肤B细胞淋巴瘤之一 81 临床特点 多数病人在诊断时肿瘤已有广泛扩散 如累及到外周和中央 胸 腹 淋巴结及脾脏 也有40 累及到骨髓 仅1 3的病人在诊断时处于 或 期 虽然FL容易广泛扩散 但病人除有淋巴结肿大外常无其它症状 82 病理变化 多数FL以滤泡结构为主 淋巴结结构破坏 要么失去极性 要么没有显著的 星空 现象 可以出现弥漫区域并常伴有硬化 当滤泡区域大于75 称为滤泡型 当滤泡区域为25 75 时 称为滤泡和弥漫型 当滤泡小于25 时 称为少滤泡型 滤泡间区的肿瘤性中心细胞常常比滤泡内的中心细胞小一些 核不规则的程度也轻一些 83 malignantlymphoma smallcleavedcelltype follicular 84 malignantlymphoma smalllymphocytictype diffuse 85 多数FL由两种见于正常生发中心的细胞组成 一是中心细胞或称为有裂FCC 该细胞小到中等大小 核呈多角形 长形 曲形或裂核 核仁不明显 胞浆少 淡染 另一种是中心母细胞 也称为无裂FCC 这种细胞为转化的大细胞 通常核呈圆形或卵圆形 偶尔也见凹形的核 染色质呈空泡状 1 3个靠近核膜的核仁 胞浆少 病理变化 86 MalignantLymphoma intermediategradediffusesmallcleavedcelltype 87 88 89 FL中中心细胞常占多数 也常有中心母细胞存在 但通常数量较少 因此 大多数病例呈现出细胞较单一的图像 这与反应性的滤泡不同 有些病例可有较多的中心母细胞 表现为 混合 的细胞图像 并且少数病例还以中心母细胞为主 极少数病例可完全有大或小的中心母细胞构成 病理变化 90 免疫表型 瘤细胞通常表达SIg IgM IgD IgG 或偶有IgA Bcl 2 CD10 CD5 CD43 并表达B细胞相关抗原 CD19 CD20 CD22 CD79a CD10在滤泡中的表达常常比滤泡间区瘤细胞强一些 大多数病例有Bcl 2表达 其强度从FL1级的近100 到FL3级的75 Bcl 2在鉴别肿瘤性和反应性滤泡方面很有用 但在鉴别FL与其他低度恶性的B细胞淋巴瘤中没有价值 因为多数细胞都表达Bcl 2 皮肤FLBcl 2常常阴性 91 分子遗传学特点 抗原受体基因 Ig重链和轻链基因重排 细胞基因异常及癌基因 所有FL都有细胞基因异常 t 14 18 q32 q21 最常见 占70 95 的病例 影响到Bcl 2基因重排 t 14 18 与预后无关 很少的病例存在t 2 18 p12 q21 Bcl 2基因及轻链基因异位到了2号染色体上 92 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL 93 医药交流PPT 定义 DLBCL为弥漫性增生的肿瘤性大B淋巴样细胞 核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的两倍 94 同义词 Rappaport 弥漫性组织细胞性 弥漫性淋巴 组织细胞混合性 Kiel 中心母细胞 B 免疫母细胞 B 大细胞间变型 Lukes Collins 大裂滤泡中心 FCC 大无裂FCC B 免疫母细胞 WF 弥漫大细胞 大细胞免疫母细胞 弥漫大小细胞混合型 REAL 弥漫大B细胞淋巴瘤 95 流行病学 DLBCL在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30 40 在发展中国家还要高些 发病年龄的范围比较宽 平均60 70岁 但也可见于儿童 男性比女性稍多 在最近的10 20年间发病率逐渐增加 96 发生部位 可发生在结内和结外 原发结外的可高达40 可发生在结外任何部位 最常见的部位是胃肠道 胃和回盲部 也可原发于皮肤 中枢神经 骨 睾丸 软组织 腮腺 肺 女性生殖道 肝 肾 脾和Waldeyer环 原发于骨髓和 或累及到血液的情况罕见 某些形态学的变异型多见于特定的部位 如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞 97 临床特点 典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块 可伴有症状 随着病情的发展常常发生扩散 98 病因 DLBCL的病因仍不清楚 通常是原发的 但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来 如慢性淋巴细胞性白血病 小淋巴细胞性淋巴瘤 CLL SLL 滤泡性淋巴瘤 FL 边缘带B细胞淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 NLPHL 潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素 有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染 99 大体所见 淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代 偶尔病变只呈局灶性 可出现出血坏死 结外DLBCL常形成瘤块 伴有或不伴有纤维化 100 组织学特点 典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代 病变可以累及整个或部分淋巴结 也可以仅见于滤泡间区 但累及淋巴窦不常见 淋巴结周围组织常有浸润 可见宽的或窄的硬化性纤维条带 DLBCL是由转化的大淋巴样细胞组成 从细胞学上看 该瘤包括形态上不同的变异型 101 形态学变异型 中心母细胞DLBCL 由中到大淋巴样细胞组成 免疫母细胞DLBCL 绝大多数细胞 90 是免疫母细胞 T细胞 组织细胞丰富淋巴瘤 病变中绝大多数细胞是非瘤性的T细胞 伴有或不伴有组织细胞 仅有 10 的肿瘤性大B细胞 间变性大细胞淋巴瘤 浆母细胞DLBCL 这是罕见的变异型 102 diffuselargeBcelllymphoma immunoblasticlymphoma 103 104 免疫表型和遗传学特点 DLBCL可表达多种B细胞抗原 如CD19 CD20 CD22 CD79a 但也可缺少其中的一项或几项 多数病例有IgH和IgL基因重排及可变区自发突变 BCL2基因异位 即t 14 18 滤泡性淋巴瘤的标志 也可见于20 30 的DLBCL病例 30 的病例有3q27区异常 BCL6与此有关 105 伯基特淋巴瘤 瘤细胞弥漫增生 排列紧密成片 核分裂相多见 瘤细胞间散在有巨噬细胞 呈星空图象 具有高温 高湿 高海拔的发病地理特点 106 伯基特淋巴瘤 瘤细胞互相粘附 胞浆少 噬双色性 核大小约等于组织细胞核大 圆 卵圆或不规则形 核膜厚 染色质粗颗粒状 分布均匀 可见小核仁 核分裂相多见 巨细胞散在于瘤细胞间 体积大 胞浆丰富 淡染 可吞噬碎片 107 所有的伯基特淋巴瘤都发生与第8号染色体上的c myc基因有关的易位 最常见的是t 8 14 还可发生t 2 8 或t 8 22 108 淋巴浆细胞样淋巴瘤浆细胞性淋巴瘤 淋巴结结构破坏 瘤细胞呈弥漫性增生 主要由小淋巴细胞 多量浆细胞样淋巴细胞及少量浆细胞组成 可见Russell小体 细胞小至中等大 圆或卵圆形 胞浆略多嗜双色性 核圆 中位或偏位 Russell小体圆滴状 均质红染 见于细胞内和细胞间 109 B细胞多叶核淋巴瘤 淋巴结结构消失 可见大量体积大的瘤细胞 核形明显不规则 大淋巴细胞间杂有小淋巴细胞 瘤细胞大 胞浆嗜双色 量较多 核形不规则 分叶状或三叶草状 染色质细而散在 核仁不明显 110 透明T细胞性淋巴瘤 瘤细胞境界清楚 互相贴附呈镶嵌状 排列成片 胞浆丰富透明 核圆或扭曲 核膜薄 染色质细 可见小核仁 高上皮小静脉增生 内皮肿胀 111 多形周围T细胞性淋巴瘤 低倍 大 中 小细胞混杂 大细胞胞浆淡染 核明显扭曲 细胞核核膜薄 染色质细粉尘状 112 多形T细胞性淋巴瘤 高倍 多形细胞性淋巴瘤 核形多种多样 呈脑回形 拳形 蚕形等 大小也有不同 但细胞均较小 113 淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点 淋巴瘤类型免疫学标记分子遗传学特点滤泡性淋巴瘤CD19 CD20 t 14 18 B细胞 CD10 bcl 2蛋白弥漫性大细胞性CD19 CD20 t 14 18 3号染色体 B细胞 bcl 2蛋白的bcl 6基因易位注 CD 将识别同一分化抗原的来自不同实验室的单克隆抗体归为一个分化群 clusterofdifferentiation CD bcl 2 B细胞淋巴瘤 白血病基因 14号染色体上的IgH基因和18号染色体上的bcl 2基因的拼接形成新的融合基因 导致bcl 2蛋白的高表达 由于bcl 2蛋白有阻止细胞凋亡的作用 使得瘤细胞长期存活 这可以解释滤泡性淋巴瘤的肿瘤滤泡中为何凋亡细胞减少 114 淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点 淋巴瘤类型免疫学标记分子遗传学特点Burkitt淋巴瘤SIg CD19 t 8 14 t 2 8 t 8 22 8号染 B细胞 CD20 CD10色体上的c myc基因易位周围T细胞性CD2 CD3 CD5基因单克隆重排NK T细胞 CD2 CD3 CD56 发生在鼻道和上呼吸道等结外淋巴组织 为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤SIg 表面免疫球蛋白 115 白血病 leukemia 116 医药交流PPT 白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤 其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织 并进入周围血和浸润肝 脾 淋巴结等全身各组织和器官 造成贫血 出血和感染 骨髓多能干细胞 向髓细胞方向分化 粒细胞 红细胞增生 巨核 单核细胞增生 髓样肿瘤 向淋巴细胞分化 大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤 117 白血病基本病变 基本病变 周围血象 白细胞总数增高 出现幼稚细胞 血小板减少 骨髓 原始细胞异常增生 正常造血组织受到抑制 淋巴结 肿大 幼稚的肿瘤细胞弥漫增生 取代正常细胞 脾脏 肿大 瘤细胞弥漫浸润 压迫白髓 肝脏 肿大 瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫 或在汇管区浸润 全身症状 急性 发热 乏力 进行性贫血 出血 慢性 一般无自觉症状 或出现疲乏 体重下降 厌食 心悸 头晕等 118 白血病分类 FAB分类原则 根据异常白血病细胞的来源和分化程度 并结合病情的轻重缓急 急性 急性淋巴母细胞白血病 acutelymphoblasricleukemia ALL 急性粒细胞 髓细胞 白血病 acutemyelogenousleukemia AML 包括单核 巨核 原红细胞 慢性 慢性淋巴细胞白血病 chroniclymphocyticleukemia CLL 慢性粒细胞 髓细胞白血病 chronicmyelogenous CML 119 两种急性白血病的鉴别要点 急性淋巴母细胞性急性粒细胞性年龄以儿童 青少年居多以成人为多见分型L1 3型M0 7型病变细胞不成熟的前体B原始粒细胞或前体T细胞周围血象WBC 达20 50 109 L同左 50 达10 109 L有异常淋巴母细胞可高达100 109 L原始粒细胞 30 120 急性淋巴母细胞性急性粒 髓 细胞性淋巴结多有侵犯少见侵犯脾脏中度肿大 有弥漫性轻度肿大 有弥漫性淋巴母细胞浸润原始粒细胞浸润肝脏肿瘤细胞浸润于汇管区瘤细胞沿肝窦在及其周围肝窦小叶内弥漫浸润其它可有纵隔肿块 压迫急性单核细胞性上腔静脉和呼吸道可侵犯皮肤 牙龈绿色瘤