直肠类癌rectalcarcinoid

直肠类癌rectal carcinoid,新昌人民医院肛肠外科,1907年德国病理学家Oberndorfet首用 Karzinoide 1953年Lembeek分泌5-HT 1969年Peaxse摄取胺前体和脱羧基。免疫组织化学产生许多肽类和胺类的激素物质 质疑命名和归类 Kloppel等建议用“神经内分泌肿瘤”替代“类癌”。,起源于Kultschitzsky的肿瘤,发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞，可延伸至黏膜下 层甚至侵犯固有肌层。 具神经内分泌特性：多种肽类及生物胺。临床少见：全世界2.5-5人/10万分布全身，消化道占80%以上，占胃肠道恶性肿瘤0.4%1.8%。,类癌的分布,全消化道任何年龄：40-60岁多见性别差异：不大常见发生部位：国内外差异 （多位于距肛8cm以内直肠）,发生部位国内VS国外,直肠类癌在消化道类癌发生率中占有重要地位。以往报道直肠的发生率仅次于阑尾及空回肠，但近些年几篇报道均显示直肠类癌占胃肠道类癌的首位。这可能与内镜的普及和广泛应用有关。尽管如此，直肠类癌仍较罕见，结肠镜检查中直肠类癌检出率不足千分之一，甚至有报道，每2，500例直肠镜检查才发现1例直肠类癌。,类癌的生物学特性,Carcinoid的组织形态学特点,典型的胃肠道类癌：瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿 块,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小 而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性,类癌的临床表现,直径大小,类癌的临床表现,类癌综合征：表现皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象激素释放引起 临床少见，发生率仅4% 多发生于晚期，特别是肝内有转移者。 麻醉或介入诊疗时，可诱发类癌危象。,类癌的临床表现,症状：腹痛、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急后重、发热。体征：腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及肿物、亦可无明显异常体征。临床症状及体征无特异性单纯依靠临床表现诊断困难,类癌的诊断内镜,内镜检查是诊断本病的首选方法直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检内镜+组织活检 是目前类癌确诊的主要手段,内镜免疫组化表现,内镜：形态多样，大小不一可分为3种类型： 息肉样肿块 粘膜下肿块 癌样溃疡免疫组化 神经特异性烯醇化酶（NSE） 囊泡突出素（Synaptophysin） 嗜铬颗粒蛋白A（CgA）呈阳性,内镜-息肉样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡,内镜-黏膜下肿块（最多见）,呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡,内镜-癌样溃疡,常为边缘堤状隆起的溃疡,超声内镜表现,目的：明确肿块起源层次与浸润深度， 有利于治疗方案的选择。直肠类癌超声内镜特征： 病灶呈低回声结节 病灶内部回声均匀 病灶边界清 早期病变位于黏膜深层或黏膜下层,超声内镜表现,直肠类癌诊断的其他方法,实验室：血清5-HT含量明显升高，尿中5-HIAA排出增多 影像学： 腹部CT扫描，对病灶或转移灶进行辨别和定位，尤其肝转移者，敏感性低（45-55%） PET-CT：结果不确切，价格昂贵 生长抑素受体显像（SRS）：新技术，特异性高，敏感性高（80-90%），结果受限（依赖生长抑素受体表达）,直肠类癌的治疗,直肠类癌的内镜治疗,直肠类癌的治疗,直肠类癌的预后,预后取决于 肿瘤部位、大小、浸润的深度、组织病理学、有无远处转移及是否发生类癌综合征