低 血 钾 症课件.ppt

低钾血症 1 医药交流PPT 钾是细胞内液中最主要的阳离子 体内98 的钾在细胞内液 其余仅2 在细胞外液 血清钾正常浓度为3 5 5 5mmol L 钾代谢紊乱主要是指细胞外液中钾浓度的异常变化 尤其是血钾浓度的变化 血钾代谢 2 钾的代谢 每日需要40 80mmol 氯化钾3 6g 肾脏排出 不吃也排 细胞内98 150mmol L 3 钾代谢 肾脏调节 肾小球 滤过钾近曲小管 髓袢 近段的远曲小管 几乎全部吸收 90 95 远段的远曲小管和集合管 分泌钾 4 维持细胞的新陈代谢调节渗透压 酸碱平衡保持神经肌肉的应激性 钾的生理作用 5 血钾低于3 5mmol L 称为低血钾当体内缺乏钾300mmol以上时血钾才有下降低血钾时大都伴有细胞内液钾的丢失 低血钾的概念和特点 6 摄入减少排出增加钾从胞外向胞内转移 低血钾的原因 7 摄入减少 禁食或厌食 肾脏的保K 功能较差 禁食或厌食超过1周可以发生低钾血症偏食 少数患者偏食 如仅食面包 其食物中含K 量极少营养不良 Crhon病 短肠综合症等 8 消化道排泄过多 胃液丢失K 呕吐 胃肠引流腹泻 粪液中钾含量可达100mmol L 腹泻时引起K Na 丢失 血容量下降 继发性醛固酮增高 促进低钾血症的发生Verner Morrison综合征 绒毛状腺瘤 长期滥用泻剂 甲状腺髓样癌 瘘管通便剂过度 霍乱 9 经皮肤失钾 汗液含钾只有9mmol L 在一般情况下 出汗不致引起低钾血症 但在高温环境中进行重体力劳动时 大量出汗亦可导致钾的丧失 10 肾脏失钾 渗透性利尿 高血糖 甘露醇 大量等渗氢化钠 重碳酸盐等 在近曲小管和享氏袢升支K Na 重吸收减少 到远端肾单位液体增多 尿K 排出增加利尿剂 噻嗪类 速尿 利尿酸钠等利尿剂都可使尿K 增多 引起低血钾 11 肾脏失钾过多 原发性 继发性 醛固酮增多症糖皮质激素增多及相关疾病遗传性疾病 BatterSyndromeGiltelmanSyndromeLiddleSyndromeFanconiSyndrome肾小管酸中毒 和 型 某些药物促进尿K 排泄 大量青霉素 羧苄青霉素钠盐 两性霉素 庆大霉素 一些具有盐皮质类固醇作用的药物如甘草 生胃酮等 尚有顺铂等抗癌药 12 代谢性碱中毒 一般pH每升高0 1 血钾约下降0 7mmol L极化液使用 胰岛素和 或葡萄糖胰岛素与葡萄糖联合应用周期性低钾麻痹 常染色体显性遗传病 常因运动 高糖和高钠饮食而诱发急性应激状态 颅脑外伤 心肺复苏后 震颤性谵妄 急性缺血性心脏病等 致肾上腺素分泌增多 促进钾进入细胞内 可下降至3 0mmol L以下棉籽油 氯化钡中毒反复输入冷存洗涤过的红细胞 因冷存过程中可丢失钾50 左右 进入人体后细胞外钾迅速进入细胞内补充 可降至3 0mmol L以下 钾在体内分布异常 13 丢失的钾大都来自细胞内出现症状取决于A缺钾的数量B缺钾的速度 临床表现 14 心肌病变或心力衰竭加重易引起洋地黄中毒引起心律紊乱 早搏 阵发性心动过速 心室颤动心电图改变低血压 植物神经功能紊乱 循环系统的症状 15 缺钾可使骨胳肌肌细胞坏死及功能紊乱 表现为肌无力或肌肉麻痹 以四肢肌肉较为突出 可有肌痛肌无力发生的程度与缺钾的程度有关缺钾使平滑肌无力或麻痹 表现为腹胀 便秘 排尿困难 严重者可出现尿潴留 肠麻痹呼吸肌受累时 出现呼吸困难及吞咽困难 膝健反射减弱或消失 骨胳肌和平滑肌的症状 16 烦躁不安 情绪波动 无力严重者有精神不振 嗜睡 神志不清 中枢神经系统的症状 17 对水的重吸收能力下降 引起多尿 尤其是夜尿增多 口渴保钾及排钠的能力都降低尿检查可有少量的蛋白 尿比重低 泌尿系统的症状 18 缺钾使平滑肌无力或麻痹 表现为腹胀 便秘表现为食欲不振 食量减少 严重时可发生恶心 呕吐 消化系统症状 19 儿童生长受阻糖耐量减退 内分泌代谢异常 20 腱反射低下 肌无力 甚至麻痹肠胃胀气 肠鸣音降低原发病的表现 体格检查 21 低血钾的临床表现首先为肌无力在较严重时才出现腹胀以及其它低血钾的临床表现 因此测定血钾即可判断是否有低血钾以及其严重程度 诊断及鉴别诊断 22 诊断及鉴别诊断 确定是肾性或肾外性 24h尿K 定量血K 30mmol 24h血K 25mmol 24h肾性失钾血K 20mmol 24h检查RAAS 24小时尿电解质 血激素水平和酸碱平衡状态 23 常见低血钾的病因及检验结果 原醛Liddle急进性失盐性肾素Bartter肾小管综合征高血压肾炎分泌瘤综合征酸中毒 血压 或 肾素 AngII 醛固酮 血钾 尿钾 口渴尿多 HCO3 PH 24 低钾血症的鉴别诊断 低钾 血压正常 高血压 PH低 PH高 RTADKAFanconi BartterGitelman 肾素高 肾素低 肾素瘤肾A狭窄肾实质病变 原醛Liddle17 羟化酶11 羟化酶 肾素正常 Cushing异位ACTH PH正常 利尿剂高钙血症镁缺乏急性白血病 25 根据尿钾鉴别 26 周期性麻痹 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病分类 低钾性周期性瘫痪 钙通道病正常血钾周期性瘫痪 钠通道病 27 临床表现 任何年龄均可发病 20岁 40岁多见 首发多在儿童及青年期 男 女诱因 饱餐 剧烈运动 寒冷 感染 创伤 情绪激动 焦虑 酗酒 月经期症状 肢体对称性瘫痪 近端重于远端 首发症状多为下肢 夜间发病多见体征 受累肢体迟缓性瘫痪 肌张力低 腱反射低或消失 病理征 无感觉障碍 意识正常 28 甲亢伴周期性瘫痪在甲亢病中发生率为 男性多于女性临床表现同低钾性周期性麻痹鉴别 甲亢表现治疗 1 发作时补充氯化钾 低钠高钾饮食 限制碳水化合物饮食2 发作频繁者 乙酰唑胺0 25qid3 甲亢的治疗 29 正钾性周期性麻痹 常染色体显性遗传病 罕见多在10岁前发病 夜间或清晨发病 四肢瘫或某些肌肉瘫 如小腿肌 肩臂肌 有时构音不清 呼吸困难发作持续时间 10天以上 有时长达数周患者极度嗜盐 限制食盐或补钾可诱发血钾 正常治疗 静滴生理盐水 30 肾小管酸中毒 肾小管酸中毒 renaltubularacidosis RTA 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子 H 梯度建立障碍 或 和 近端肾小管对碳酸氢盐离子 HCO3 重吸收障碍导致的酸中毒 31 RTA分型 型 远端RTA泌H 障碍 型 近端RTA重吸收HCO3 障碍 型 混合型RTA 型 型 型 高血钾型RTA醛固酮 Fanconi 型 重吸收葡萄糖 氨基酸 磷酸盐 32 Etiology 原发性 家庭性及散发性 可伴发某些遗传病如骨硬化病 肝豆状核变性 碳酸酐酶缺乏 药物所致 两性霉素B 锂 甲苯及氨氯吡咪 钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症 甲状旁腺机能亢进 维生素D过多等 自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症 系统性红斑狼疮 干燥综合征 桥本氏甲状腺炎 肝硬化 肾间质疾患 梗阻性肾病 肾移植排斥反应 海绵肾 止痛药性肾病 镰状红细胞病等 33 分泌缺陷型肾小管上皮细胞H 泵衰竭 主动泌H 入管腔减少梯度缺陷型肾小球上皮细胞通透性异常 泌入腔内的又被动扩散至管周液儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起成人患者常为后天获得性肾小管 间质疾病导致 尤见于慢性间质性肾炎 34 ClinicalPresentations 高血氯性代谢性酸中毒尿中可滴定酸及NH4 减少 尿pH 血pH 血清Cl AG正常低钾血症K 替代H 与Na 交换钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2 的吸收 使1 25 OH 2D3生成减少 继发性甲旁亢 骨病 肾结石 肾钙化 35 治疗 病因治疗继发性 慢性间质性肾炎 狼疮性肾炎等纠正酸中毒枸橼酸合剂 枸橼酸100g 枸橼酸钠100g 加水至1000ml 碳酸氢钠补充钾盐枸橼酸钾防治肾结石 肾钙化及骨病钙剂 骨化三醇 1 25 OH 2D3 36 Bartter综合征 1962年 Bartter首先报道 故而得名 临床特点为 尿钾增多 血钾降低 代谢性碱中毒 血浆肾素活性和醛固酮增高但无高血压 肾小球球旁细胞增生 男女均可患病 从胎儿时期到成年均可发病 先天性者以幼少儿多见 后天性者多为中年以上的成人 无性别 种族显著差异 常染色体隐性遗传 出生后表现明显的低渗尿 多尿和体重减轻 37 Bartter综合征病理生理 基因突变 肾小管对氯化钠重吸收障碍 远端肾单位氯化钠增加 肾性失盐 低钠低氯 血容量减少 多尿 激活肾素 血管紧张素 醛固酮系统前列腺素E增加 远端肾小管Na K 交换 Na H 交换增加加重离子通道的 原发障碍低钾血症 低氯性碱中毒 38 临床表现 水盐代谢失常型 最多见 突出表现为低血钾性碱中毒以肾脏病为主要临床表现类型 不少见 本病可常有肾盂肾炎 间质性肾炎 肾盂积水 肾功能减退等表现 其他临床表现 儿童时期发病者常有生长发育障碍 生长停滞或缓慢 智力落后及性腺功能低下 39 巴特综合征的诊断 低钾血症 1 5 2 5mmol L 高尿钾 20mmol L 代谢性碱中毒 血浆HCO3 30mmol L 高肾素血症高醛固酮血症对外源性加压素不敏感肾小球旁器增生低氯血症 尿氯 20mmol L 血压正常 40 治疗 补钾是必需的措施 应加用抗醛固酮药物 如螺内酯 安体舒通 可改善疗效 一般用量为60 l80mg d 大量可引起男性乳房增大 因此 剂量不宜过大前列腺素合成酶抑制剂可改善临床症状 纠正高肾素血症和高醛固酮血症 吲哚美辛 消炎痛 最为有效 剂量2 5mg kg d 为避免水 钠潴留 宜小剂量开始血管紧张素转移酶抑制剂 如卡托普利 有一定疗效 普萘洛尔 心得安 肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性 但有效性尚未肯定氯化镁 用于纠正低镁血症 41 婴儿型 新生儿发病 有面部畸形 生长发育障碍 肌无力 癫痫 低血压 多饮 多尿 高尿钙肾脏钙沉着 经典型 幼年或儿童期发病 多尿 生长发育碍碍 无肾钙沉着 尿钙正常或增高 发病年龄晚 青春期后或成年发病 症状轻 多尿多饮不明显 生长发育不受影响 部分有软骨钙质沉积 关节痛 与低血镁有关 表现 Bartter Gitelman 42 肾素高 醛固酮高 肾小球旁器增生 前列腺素E2 PGE2 增高 消炎痛类药物有效 肾素高 醛固酮高 肾小球旁器增生 但GS醛固酮可以正常 PGE2大多正常 少数升高 消炎痛类药物无效 Bartter Gitelman 43 尿钙 肌酐 0 2 低钾 代碱 低尿钙 2mg kg 日低血镁 100 0 66mmol L高尿镁 正常2 8mmol 50 200mg d 尿钙 肌酐 0 2 Bartter Gitelman 44 补钾 安体舒通 氨苯喋啶 消炎痛类 病情轻 预后好 补钾 安体舒通 氨苯喋啶 补充镁 Bartter Gitelman 45 Fanconi综合征 Francine综合征是近端肾小管复合性功能缺陷疾病儿童病例多为遗传性疾病成人病例多为后天获得性疾病 常继发于慢性肾炎 干燥综合征 移植肾 重金属 汞 铅 镉等 46 临床表现 近端肾小管对多种物质重吸收障碍肾性糖尿病 全氨基酸尿 磷酸盐尿 尿酸盐尿 碳酸氢盐尿低磷血症 低尿酸血症及近端肾小管酸中毒骨病 骨痛 骨质疏松及骨畸形 47 诊断及治疗 基本诊断条件 肾性糖尿病 全氨基酸尿 磷酸盐尿具有典型的临床表现即可诊断病因治疗 对症治疗严重低磷血症可补充中型磷酸盐及骨化三醇 48 Liddle综合征 又称假性醛固酮增多症 钠潴留过多症或特发性高钠血症肾小管上皮细胞钠通道活化性突变家族发病 常染色体显性遗传低肾素性高血压 低血钾 代谢性碱中毒 酸性尿 肾素活性及醛固酮下降对氨苯蝶啶和阿米洛尔有效 49 Liddle综合征 限钠补钾阿米洛尔10 20mg d tid 氨苯蝶啶50 100mg 次 tid 50 钾的补充治疗原发病防止钾的进一步丢失 治疗 51 补钾 轻者可口服果汁 牛奶 亦可口服含钾药物 严重缺钾或不能口服者需静脉补充无尿时不补钾 尿量在30 40ml h或每天大于500ml时才补 治疗 52 有下列情况时需立即补钾 严重低钾血症 2 0mmol L 伴心脏病 如应用洋地黄类药物 室性心律失常 急性心肌梗死 肌麻痹 糖尿病酮症酸中毒 肝性脑病 存在促进K 进入细胞内的其它因素 如胰岛素 治疗 53 血钾3 5mmol l钾缺乏300 400mmol血钾2 5mmol l钾缺乏400 800mmol补充K40 60mmol K浓度升高1 1 5mmol L补充K135 160mmol K浓度升高2 5 3 5mmol L 治疗 54 补钾种类 氯化钾 最为常用 每克含K 13 4mmol 可口服或静脉用药 胃肠道副作用大 引起血氯升高 加重酸中毒 不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况 10 KCL15ml入500mlNS 1 5gKCL含K20mmol 枸橼酸钾 每克含K 9mmol 经肝脏代谢生成碳酸氢根 可同时纠正酸中毒 肝功能明显受损者不宜应用 10 枸橼酸钾10 20mlTid 10ml含K8mmol 治疗 55 谷氨酸钾 每克含K 5 5mmol 适用于伴肝功能衰竭者 门冬氨酸钾 每克含K 3 0mmol和镁3 5mmol 门