2017年NCCN恶性胆管癌的诊治

恶性胆管癌的诊治,苏贺,概况,胆管癌发病率比较低，发病年龄一般在60岁以上。 预后欠佳，很少能在早期确诊，完整的手术切除、肝移植是最佳治疗手段。 胆管细胞癌来源于胆管上皮，90%为腺癌。,根据肿瘤的生长方式分为3类：肿块型；管周浸润型；管内浸润型。根据肿瘤位置分为：肝内胆管癌；肝外胆管癌，它包括肝门区胆管癌和远端胆管癌。肿瘤发病率，肝外比肝内常见，肝门区比远端常见。,危险因素,明确的危险因素：原发硬化性胆管炎，慢性胆管结石，胆总管囊肿，肝吸虫感染。潜在危险因素：炎症肠病。肝内胆管癌相关危险因素：HCV、HBV感染，肝硬化，非酒精性脂肪肝，糖尿病，吸烟，酗酒，肥胖。,临床表现,肝内胆管癌：患者早期没有明显的特征，临床上常表现为非特异的症状，如发热，体重减轻，腹痛。胆管梗阻比较少见，常于影像学检查时肝内出现肿块而发现。肝外胆管癌的表现：可因胆管梗阻出现黄疸，影像学检查时可发现胆管畸形。,诊断,CA19-9、CEA是非特异的标志物。值得注意的是CA19-9的升高可能是因为黄疸。AFP可以用来鉴别肝细胞癌和肝内胆管癌，患者有慢性肝病病史建议检测，部分患者患肝细胞和肝内胆管混合癌，AFP因此升高。,增强CT、MRI是推荐的检查手段。根据具体病情，可选的检查手段有超声内镜，内窥镜，MRCP，ERCP及PET-CT。,治疗,手术是唯一可以治愈胆管癌的手段。 手术后，目前还没有最佳推荐的术后辅助治疗手段。如果肿瘤比较大，如肝内胆管癌大于5厘米，或浸润脉管、神经、淋巴结，推荐辅助化疗。,如果不是R0切除，术后可应用化疗，化疗联合放疗。如不能行手术治疗，治疗手段包括化疗，放疗，化放联合治疗，介入治疗等等。,肝内胆管癌,常表现为孤立的不同于肝细胞癌的肝内占位,全面体格检查 腹部、盆腔的增强CT或和MRI 肺平扫或增强CT 考虑血CEA、CA19-9 肝功能 外科会诊 胃镜、纤维结肠镜 考虑肝炎病毒检测考虑病理活检 考虑AFP检测,可切除病例,考虑进行腹腔镜检查；手术切除，为了准确分期建议进行腹腔淋巴结清扫,不可切除病例,吉西他滨、顺铂联合化疗为1类推荐临床实验 吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案氟尿嘧啶联合放疗局部治疗为2B类推荐，包括体外放疗 动脉定向治疗最佳支持治疗,术后治疗随访,转移病例,吉西他滨、顺铂联合化疗为1类推荐临床实验吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案局部治疗为2B类推荐最佳支持治疗,术后治疗及随访,切除后的状态,R0切除,观察；临床实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗,行腹部、盆腔增强CT或MRI肺平扫或增强CT检查 每6个月复查至2年 如果有临床指征继续每年1次至5年,R1切除或术后淋巴结阳性,临床实验；氟尿嘧啶联合放疗；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗,R2切除,临床实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗；局部治疗为2B类推荐；最佳支持治疗,肝外胆管癌,疼痛、黄疸、异常肝功、胆管梗阻和畸形的影像学表现,体格检查 腹部、盆腔增强CT或和MRI（注意评价血管浸润） 肺平扫或增强CT 胆管造影术 考虑血CEA、CA19-9 肝功能 外科会诊考虑内镜超声检查 考虑血清IgG4检查，用来排除自身免疫性胆管炎,不可切除病例,有临床指征，行胆管引流；考虑进行器官移植，如确定进行移植，建议进行病理学检查吉西他滨、顺铂联合化疗为1类推荐；临床实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案；氟尿嘧啶联合放疗；最佳支持治疗,可切除病例,外科探查；考虑腹腔镜进行分期；考虑术前进行胆管引流；如确能切除，手术切除；不能切除，同前述治疗方法,术后治疗随访,转移病例,有临床指征，行胆管引流；病理学检查吉西他滨、顺铂联合化疗为1类推荐；临床实验；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的其它化疗方案；最佳支持治疗,术后治疗及随访,切除后的状态,R0切除，淋巴结阴性或术后切缘为原位癌,观察；氟尿嘧啶联合放疗；吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗；临床实验,行腹部、盆腔增强CT或MRI 肺平扫或增强CT检查 每6个月复查至2年 如果有临床指征继续每年1次至5年,R1、R2切除或术后淋巴结阳性,考虑先行氟尿嘧啶联合放疗，后行吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗；淋巴结阳性，行吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗；临床实验,肝内胆管癌分期,原发肿瘤（T):Tx：原发肿瘤无法评价。T0：无原发肿瘤证据。Tis：原位癌T1：肝内单发肿瘤，无血管侵犯。T2a：单发肿瘤，侵犯血管。T2b：多发肿瘤，侵犯或未侵犯血管。T3：肿瘤穿透脏腹膜，或直接侵犯肝外器官。T4：肿瘤沿着肝内胆管周围广泛浸润。,区域淋巴结（N):Nx：淋巴结无法评价。N0：无局部淋巴结转移。N1：有局部淋巴结转移。远处转移（M):M0：无远处转移。M1：有远处转移。,分期：0 期： TisN0M0期： T1N0M0期： T2N0M0期： T3N0M0A 期： T4N0M0 或任何T， N1M0B期： 任何T、 N，M1,肝门区胆管癌分期,原发肿瘤（T):Tx：原发肿瘤无法评价。T0：无原发肿瘤证据。Tis：原位癌。T1：肿瘤局限于胆管内，未侵及肌层或纤维层。T2a：肿瘤穿破胆管壁到达周围脂肪组织。T2b：肿瘤侵犯邻近肝实质。T3：肿瘤侵犯门静脉或肝动脉的一侧分支。T4：肿瘤直接侵犯门静脉主干或门静脉的双侧分支；或侵犯肝动脉；或双侧二级胆管；或肿瘤侵及单侧二级胆管和对侧门静脉或肝动脉。,区域淋巴结（N):N0：无局部淋巴结转移。N1：有局部淋巴结转移(包括沿胆管、肝管、肝动脉和门静脉周围的淋巴结）。N2：转移到主动脉、下腔静脉、肠系膜上动脉和（或)腹主动脉周围的淋巴结。远处转移（M):M0：无远处转移。M1：有远处转移。,分期：0期： TisN0M0。期：T1N0M0。期：T2a-T2bN0M0。A期：T3N0M0。B 期：T1-3N1M0。A 期：T4N0-1M0。B期：任何TN2M0或任何T任何NM1。,远端胆管癌分期标准,原发肿瘤（T):Tx：原发肿瘤无法评价。T0：无原发肿瘤证据。Tis：原位癌。T1：肿瘤局限于胆管内。T2：肿瘤侵出胆管壁。T3：肿瘤侵犯邻近器官，包括胆囊、胰腺、十二指肠，但未累及腹主动脉和肠系膜上动脉。T4：肿瘤侵犯到腹主动脉或肠系膜上动脉。,区域淋巴结（N):N0：