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Hashimoto脑病天津医大附二院 王纪佐何为Hashimoto脑病？怎样诊断此病？本文为你解答了关于Hashimoto脑病的一系列问题脑病伴有自家免疫性甲状腺炎（ Hashimotos thyroiditis ）在 1966 年由 Brain 首先报道，被称为 Hashimoto 脑病（ Hashimotos Encephalopathy ， HE ）。该脑病呈亚急性病程，对类固醇和免疫抑制治疗有效，但对甲状腺素替代治疗无效，因此又称作类固醇反应性脑病伴有自家免疫甲状腺炎（ steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis ， SREAT) 。 HE 患者多不合并甲状腺炎，甲状腺功能一般正常，偶可合并轻度甲状腺功能低下， 所以其和 Hashimoto 甲状腺炎无关，故有人认为 HE 应属于 “非血管炎性自主免疫脑膜脑炎”（ nonvasculitic autoimmune meningoencephalitis ， NAIM) 的一种亚型。目前命名尚混乱，为简便起见，在此将该病暂称作 HE/SREAT 。 一、HE/SREAT的临床表现 （一）发病年龄：平均 47 岁（ 14 78 ）， 85 为女性。 （二）临床表现： 1发病和病程：有两种发病方式。一型呈急性脑病发病，表现为中风样发作和癫痫发作或癫痫持续状态发病。另一型为亚急性脑病发病，因袭起病，病程呈缓慢进行性，或复发缓解性。 2常见的临床症状和体征： HE/SREAT常见的症状和体征临床表现病人数（）认知功能障碍和行为异常 20(100%)症状波动 19(95%)暂时性失语 16(80%)震颤 16(80%)肌阵挛 13(65%)共济失调或步态障碍 13(65%)癫痫发作 12(60%)全身性 10(50%)局限性 7(35%)二者兼有 5(25%)睡眠紊乱 11(55%)嗜睡过度 8(40%)失眠 3(15%)头痛 10(50%)单侧运动和感觉缺陷 5(25%)精神病或偏执狂 5(25%) 3锥体外系统：震颤是最常见的不自主运动， 常为双侧上肢震颤， 肌阵挛呈全身性或多灶性，易误诊为 sCJD 的体征，视性眼阵挛（ opsoclonus ），全身性舞蹈症也可见。 腭震颤（ palatal tremor ）和 肌节律震颤 （ myorhythmia ）。 二、HE/SREAT常合并的免疫性疾病 （一）免疫性甲状腺病： 甲状腺功能亢进（Graves病）或经治疗甲状腺功能正常患者；甲状腺功能低下（免疫性甲状腺炎，或 Hashimoto 病）或经治疗甲状腺功能正常患者。 有报告以遗忘综合征为主要症状的脑病患者（亚急性精神混乱，头痛，癫痫发作和肌阵挛），并有 MRI 内侧颞叶病变。甲状腺抗微粒体抗体阳性（ thyroid antimicrosomal antibody ）。 （二）非甲状腺免疫疾病： Sj?gren 综合征，系统性红斑狼疮，估计其他自家免疫疾病也有可能合并，如白癜风，类风湿关节炎，恶性贫血， Addison 病，原发性胆汁肝硬化，巨细胞心肌炎，天疱疮（ pemphigus ），糖尿病和重症肌无力。由于合并的免疫疾病症状突出， HE/SREAT 脑病常被掩盖或被忽略。 三、易被误诊的其他疾病 因 HE/SREAT 的症状和体征无特异性，故常被误诊为其他疾病，常见的如下表显示： 确诊前的临床诊断 误诊病种频率（）病毒脑炎 25%神经变性痴呆 20% Alzheimer 病 15% Lewy 体痴呆 5% Creutzfeldt-Jakob 病 15% 中风或 TIA 15% 偏头痛 10% 精神病 5% 谵妄状态 5% 代谢性脑病 5% 多发硬化 四、诊断标准 1表现认知功能障碍的脑病，合并一个或多个以下症状： （ 1 ）神经精神临床表现：如幻视，妄想，或偏执狂； （ 2 ）肌阵挛； （ 3 ）全身性强直阵挛或局限性癫痫发作，或局限性神经功能缺损。 2血清甲状腺抗体：甲状腺过氧化酶（ thyroperoxidase ， TPO ）；或微粒体（ microsomal ）抗体。 3甲状腺功能正常或轻度甲状腺功能低下： （ 1 ）甲状腺功能正常：血清敏感性甲状腺刺激激素（ sensitive throid-stimulationg hormone,TSH ）介于 0.3-5.0mlU/L ； （ 2 ）轻度甲状腺功能低下：血清敏感 TSH 介于 5.1-20.0 mlU/L( 其本身不造成脑病 ) 。 4血、尿或脑脊液分析正常，能排除感染、中毒、代谢和肿瘤。 5血清学检查能排除神经原电压开启钙通道（ neuronal voltage-gated calcium channel ）、电压开启钾通道或其他现已认识的副肿瘤自家抗体。 6神经影像学发现能排除血管性脑病，肿瘤性脑病和其他构造性脑病。 7皮质类固醇激素治疗能完全性或近完全性逆转患者的神经功能缺损，恢复到病前基线水平。 五、治疗： 1HE/SREAT 对类固醇治疗效果显著，一般病例可应用口服强的松，其开始剂量为 50-150mg/ 日，以后按照临床反应，于数周到数月内逐渐减量。效果明显的于 1-3 天内即可见到效果，一般的于 4-6 周见效。 90% 的患者停药后仍可保持缓解数年。 2急性发病患者如中风样发作或癫痫持续状态者，可静脉给甲基强的松龙 1g / 天，一周后改为口服强的松 2 个月，以后逐渐减量停药观察。 3复发患者可重复治疗。 4类固醇治疗效果不良患者可试用静脉免疫球蛋白或血浆透析治疗。 5免疫抑制治疗无效患者，应考虑其他疾病的可能性，应复查和作相应的鉴别诊断检查。 六、总结 怎样有效治疗本病？这是广大医生最为关心的问题，仔细阅读下文，你会欣喜的发现，答案就在眼前.Hashimoto 脑病是急性或亚急性发病的脑病，临床表现有精神和行为障碍，癫痫发作，震颤，肌阵挛， 视性眼阵挛，腭震颤，全身性舞蹈症和肌节律震颤等锥体外系症状， 病程可呈进行性或复发缓解性。患者多有阳性的抗甲状腺抗体发现，但患者一般为极轻度或临床下（正常）甲状腺低下状态，偶有合并免