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烟雾病 （ Moyamoya disease ）脑底异常血管网病Moyamoya:“Puff of smoke” - term coined by Suzuki and Takaku in 1969 and now accepted worldwide1969年 , 日本人 Suzuki和 Takaku 形象地命名为 “烟雾病 ” 并为全世界广泛接受病历分享o 患者施某，男， 40岁，因 “脑出血后功能障碍，咳嗽 1.5月 ”入我院神经外科。o 高血压病史； 2008年脑出血 保守治疗，未留后遗症。o 2013. 8.28患者因呕吐、腹泻，第一医院CT： 脑出血 ，保守治疗， 9-8突然昏迷，急诊行脑室腹腔分流术。o 浙大附院行气管切开，腰大池引流术，意识转清后 10-28转入我院神经外科。o 病情趋于稳定后 11-12转入我科康复治疗。主要内容病因及流行病学1病理生理2诊断3治疗4烟雾病或脑底异常血管网症 (Moyamoya disease)o 定义：颈内动脉虹吸部 &大脑前动脉 大脑中动脉起始部进行性 狭窄 闭塞 , 颅底软脑膜动脉 穿通动脉形成 细小密集血管吻合网o 病因：大部分 不清楚 ，和脑动脉先天的发育不良，免疫缺陷有关。有报道和家族性、 HLA抗原、 DNA抗体有关o Moyamoya病的 核心内容 是：（ 1）病因不明；（ 2）双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；（ 3）伴有扩张代偿烟雾状血管的形成。流行病学男女比例约 1： 1.8儿童 10岁，平均 3岁流行病学0.35-0.94/10万人每年0.41/10万人每年0.05-0.17/10万人每年0.03-0.1/10万人每年o 血管内膜增厚且伴有平滑肌纤维增生o 无炎性细胞侵润o 基底血管管壁可增厚狭窄或者变薄扩张o 微小动脉瘤形成和血管壁坏死病理生理学发病机制 某支血管发生闭塞 /血流中断 反复侧支循环形成 , 代偿 , 阶梯式进展 脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤 破裂出血致反复发生脑实质内出血 & SAH 临床表现：o 两个年龄段为主：儿童 10岁，成人 20-30岁o 80%儿童和青少年，表现为癫痫 ,短暂性脑缺血发作和偏瘫等o 60%成人，表现为出血，常与合并的粟粒性囊状动脉瘤破裂有关。表现为脑室 ，脑内，蛛网膜下腔出血等所致的临床表现临床分型DSA金标准（施某 DSA）DSA金标准（施某 DSA）DSA分期MRI、 MRA施某 CTA施某 CTA三维重建治疗：o 无特殊治疗o 药物治疗可用血管扩张剂o 急性脑出血手术清除血肿，脑积水外引流术o 手术：颞浅动脉 -大脑中动脉吻合术 颞肌（或颞浅动脉）贴敷术多点钻孔等手术治疗颞浅动脉 -大脑中动脉吻合术脑 -硬脑膜 -动脉血管融合术预后o 术后预后较好o 死亡率 4.8%9.8%o 症状反复发作 , 发作间期数日至数年o 在一定时期呈缓慢进展o 成年患者病情趋于稳定 参考文献o Khan N， Achrol AS， Guzman R， et a1 Sex diferences in clinical presentation and treatment outcomes in Moyamoya disease J.Neuresurgery， 2012， 71(3)： 587-593.o Kleinloog R， Re L， Rinkel GJ， et a1 Regional diferences in incidence and patient characteristics of moyamoya disease： a systematic reviewJ.Neurol Neurosurg Psychiatry， 2012， 83(5)： 531-536o Cho HJ， Jung YH， Kim YD， et a1.The different infarct patterns between adulhod onset and childhood onset moyamoy diseaseJ. Neural Neurosurg Psychiatry， 2011， 82(1)： 38-40.o Bacigaluppi S， Dehdashti AR， Agid R， et a1.The contribution of imaging indiagnosis， preoperative assessment， and follow-up of moyamoya disease： a review J.Neurosurg Focus， 2009， 26(4):E3o Pandey P， Ste