第三章血液4学时3-4节.ppt

第三节生理性止血 一 生理性止血的基本过程二 血液凝固 一 凝血因子 二 血液凝固的过程 三 体内生理性凝血机制 四 血液凝固的调控三 纤维蛋白的溶解 一 纤溶酶原的激活 二 纤维蛋白的溶解 三 纤维蛋白溶解的意义 概述 生理性止血 定义 正常情况下 小血管受损后引起的出血 在几分钟内即自行停止的现象 出血时间 BT 将皮肤毛细血管刺破后 自血液开始流出至自然停止所需时间 正常值 9分钟 主要受血小板数量及功能影响 凝血时间 CT 血液自离体后至凝固所需时间 正常值为3 7分钟 玻片法 主要受血液凝固影响 一 生理性止血的基本过程 二 血液凝固 相关概念 一 凝血因子种类及共同特性 二 血液凝固的过程 三个步骤 凝血酶原酶复合物的形成凝血酶原的激活纤维蛋白的生成 三 体内生理性凝血机制 四 血液凝固的调控 相关概念 血液凝固 指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程 血清 血液自然凝固后释放出来的淡黄色透明液体 血清 血浆 区别见p66第三段 凝血因子 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质 一 凝血因子 凝血因子的共同特征 成分 除因子 Ca2 外 其它均为蛋白质 来源 除因子 组织因子 外 其余均来自血浆 合成 多由肝脏合成 的合成需要维生素K 称为依赖VitK的凝血因子 缺乏维生素 或肝功能下降时 将出现出血倾向 凝血因子的特征 具酶活性的凝血因子正常时是无活性酶原 必须激活后才具有酶的活性 习惯上在该因子代号的右下角标上 a 表示其 活化型 因子 是重要的辅助因子 缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病 血液凝固过程的三个步骤 1 是凝血因子按照顺序激活 最终激活凝血酶 凝血酶催化下 纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程 2 分为三个步骤 凝血酶原酶复合物的形成 激活X的内 外源性途径 凝血酶原的激活 纤维蛋白的生成 凝血酶原酶复合物的形成 内源性途径 外源性途径 PF3 PF3 内源性途径 异物表面 胶原纤维 正反馈 外源性途径 凝血酶原的激活 纤维蛋白的生成 血液凝固过程的总结 1 血液凝固过程是一系列凝血因子相继被酶解激活的过程 具有级联放大效应 1mol XII 102mol XI 104mol IX 106mol I 108mol II 1010mol II2 多环节存在正反馈机制 IIa 激活V VIII XIa XIIa 激活激肽释放酶 3 内源性凝血途径与外源性凝血途径的定义及区别 凝血途径的概念 内源性凝血途径 由血浆中凝血因子 XII 启动的凝血途径 参与凝血的因子全部来自血浆 因子激活顺序 XII XI IX X外源性凝血途径 指由血管外的组织因子 凝血因子III 启动的凝血途径 故又称为凝血的组织因子途径 因子激活顺序 III VII X 内源性凝血途径与外源性凝血途径之比较 正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子 但血液不会在血管中凝固 原因在于 1 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶 等 抗凝作用机理 a 结合和灭活凝血酶 b 能使激活的 a a a a a失活 C 与肝素结合后作用 2000倍 组织因子途径抑制物 TFPI 是血管内皮细胞释放的糖蛋白 特异性抑制外源性凝血途径抗凝作用机理 结合和灭活 a 复合物 蛋白质C系统 蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子 抗凝作用机理 a 灭活 a a 而抑制凝血酶原 与 的激活 b 刺激纤溶酶原激活物的释放 增强纤溶酶活性 促进纤维蛋白溶解 肝素 是由肥大细胞产生的粘多糖 抗凝作用机理 a 增强抗凝血酶的抗凝活性 b 促进血管内皮细胞TFPI的释放 抑制外源性途径 2 细胞抗凝系统 吞噬细胞对凝血因子 凝血酶原复合物 可溶性纤维蛋白单体的吞噬 3 正常血管内皮完整光滑 不易激活因子 血液中又无因子 故不会启动内源或外源性凝血过程 4 血液不断流动 即使血浆中有一些凝血因子被激活 也会不断地被稀释运走 5 血液中具有纤溶系统 能促使纤维蛋白溶解 四 影响血液凝固的因素 1 加速凝血 1 加钙 2 增加血液接触粗糙面 粗糙面激活因子 和促进血小板释放血小板因子 加速凝血 纱布 3 应用促凝剂 维生素 等 手术前维生素 注射 促使肝脏合成凝血因子 以加速凝血 4 局部适宜加温 加速凝血酶促反应 加速凝血 2 延缓凝血 1 除钙剂 柠檬酸钠 与Ca2 形成不易电离的可溶性络合物 血Ca2 2 降低血液温度 冰浴 3 应用抗凝剂 如肝素等 4 保证血液接触面光滑 二 止血栓的溶解 纤维蛋白溶解系统 纤维蛋白溶解 纤溶 是纤维蛋白被分解液化的过程 分为纤溶酶原的激活与纤维蛋白 原 的降解两个阶段 纤溶过程 止血栓的溶解 纤维蛋白溶解系统 纤溶酶原激活物有 组织型纤溶酶原激活物 t PA 尿激酶 链激酶和激肽释放酶等 纤溶酶原抑制物有 纤溶酶原激活物抑制物 1 PAI 1 2 抗纤溶酶 尿激酶 链激酶 急性心肌梗死的药物治疗 溶解血栓以使冠状动脉再通畅 第四节血型和输血原则 一 血型与红细胞凝集二 红细胞血型 一 ABO血型系统 二 Rh血型系统三 输血原则 一 血型与红细胞凝集 血型定义 是指红细胞膜上特异性抗原的类型 红细胞凝集 将血型不相容的两种血液混合 则红细胞可凝集成簇 进而溶血的现象 红细胞凝集的本质是抗原 抗体反应 凝集原 红细胞膜上的特异性糖蛋白抗原凝集素 血浆 血清中能与相应凝集原发生反应的抗体 二 红细胞血型 一 ABO血型系统1 分型2 各型抗原3 抗体4 遗传特征5 血型鉴定方法 二 Rh血型系统1 分型及人群分布2 特点及临床意义 1 ABO血型的分型及抗原抗体分布 注 抗A血清鉴定血型时 易于将A2和A2B型血误认为O型和B型 2 ABO血型系统的抗原 A B H抗原A B AB O血型的人群分布 ABO血型的人群分布 AB最少 调查对象调查人数 3 ABO血型系统的抗体 属于天然抗体 生后2 8个月开始产生 8 10岁达高峰 IgM抗体 不透过胎盘 分布规律 A型血有抗B B型血有抗A AB型血无抗A或抗B O型血有抗A和抗B 血清中不会含有与自身RBC抗原相对抗的抗体 4 ABO血型的遗传特征 血型相关遗传基因 A B O三个等位基因 每人仅携带其中两个 A B为显性基因 O为隐性基因 故表现型4种 ABO血型鉴定适用于亲子关系判断 部分否定 B AB O O O B AB A AB O AB A抗原 抗A抗体 凝集 A抗原 抗B抗体 不凝集B抗原 抗B抗体 凝集 B抗原 抗A抗体 不凝集 5 ABO血型鉴定I 原理 抗原A 抗体B 抗原A 抗体A 5 ABO血型鉴定II 正向定型 为凝集或溶血 为不凝集或不溶血 用抗A 抗B抗体检测待测红细胞有无A或B型抗原 无A原 无B原 有A原 无A原 有A原 无B原 有B原 有B原 抗体 抗体 5 ABO血型鉴定III 反向定型 为凝集或溶血 为不凝集或不溶血 用已知A B抗原检测待测血清有无抗A或抗B抗体 无抗 无抗 有抗 无抗 有抗 无抗 有抗 有抗 抗体 抗体 A型红细胞 A抗原 B型红细胞 B抗原 血清 AB B 二 Rh血型系统 分型 RBC膜上有C D E六种抗原 以D抗原的抗原性最强Rh阳性血型 红细胞上含有D抗原者 99 汉族Rh阴性血型 红细胞上缺乏D抗原者 极少数人 特点及临床意义 Rh血型系统 特点及临床意义 大多数人属Rh阳性 约占99 但少数民族中Rh阴性的比例比汉族高 苗族12 塔塔尔族16 Rh血型抗体 无天然抗体 是当Rh 的RBC进入Rh 的人体内 通过体液性免疫 产生抗Rh的抗体 是IgG 属免疫性抗体 故可通过胎盘 新生儿溶血症病因 Rh血型系统临床意义 新生儿 二胎Rh 儿的RBC与来自母体的抗Rh 抗体反应 新生儿溶血病产生机理 首胎Rh 儿的RBC进入母体 孕妇体内产生抗Rh 的抗体 三 输血原则 为避免凝集溶血反应 确保输血安全 必须坚持 鉴定血型和交叉配血试验 输血前必须鉴定供血者与受血者的血型 必要时做交叉配血试验 以避免亚型或其他血型 同型输血 ABO血型系统中 同型血相互输入 异型慎输 交叉配血试验 交叉配血试验 是将供血者的红细胞和血清分别与受血者的血清和红细胞混合 以观察有无凝集反应的试验 交叉配血试验主侧 供血者红细胞 受血者血清 有无凝集 交叉配血试验次侧 受血者红细胞 供血者血清 有无凝集 交叉配血试验 结论 供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则 异型输血的原则 情况危急 血源困难时 亦可进行异型输血 但应注意以下几点 第一 有一定的规则 O A B AB A B O AB第二 有一定限量 异型输血时 每次以200ml为宜 不得超过400ml 第三 输入速度要缓慢 且要密切观察 一旦发生输血反应征兆 应立即停止输血 并及时救治 异型输血规则 1 O血型可输给其他三种血型的人 2 AB血型可接受其他三种血型人的血 但不能输给其他三种血型的人 3 A型和B型不能互输 也不能输给O型血型的人 万能供血者 万能受血者 病例1 主诉 男性 56岁 心慌 乏力两个月两个月前开始逐渐心慌 乏力 上楼吃力 家人发现面色不如以前红润 病后进食正常 但有时上腹不适 大便 小便正常 睡眠可 略见消瘦 既往无胃病史 查体 T36 5 HR96次 分 Bp130 70mmHg 贫血貌 皮肤无出血点和皮疹 巩膜无黄染 心肺无异常 腹平软 无压痛 肝脾未及 下肢不肿 化验 Hb75g L RBC3 08 1012 L MCV76fl WBC8 0 109 L 分类中性分叶69 嗜酸3 淋巴25 单核3 plt 136 109 L 大便隐血 尿常规 血清铁蛋白6 g L 病理诊断及依据 一 诊断1 缺铁性贫血2 消化道肿瘤可能性大 二 诊断依据1 贫血症状 心慌 乏力 小细胞低色素性贫血 大便隐血 有关铁的化验支持诊断2 病因考虑消化道肿瘤 依据 中年以上男性 有时胃部不适 但无胃病史 逐渐发生贫血 体重略有减轻 病例2 男性 35岁 头晕 乏力伴出血倾向半年 加重1周半年前始出现头晕 乏力 间断下肢皮肤出血点 刷牙出血 服过20多剂中药不见好转 1周来加重 病后无鼻出血和黑便 大小便正常 无酱油色尿体重无变化 无药敏史 查体 T36 HR100次 分 BP120 70mmHg 贫血貌 双下肢散在出血点 巩膜不黄 化验 Hb45g L RBC1 5 1012 L 网织红细胞0 1 WBC3 0 109 L 分类 中性分叶30 淋巴65 单核5 plt35 109 L 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 阳性率80 积分200分 尿常规 尿Rous试验阴性 诊断及依据 诊断慢性再生障碍性贫血 全血细胞减少诊断依据1 病史 半年多贫血症状和出血表现2 体征 贫血貌 双下肢出血点 肝脾不大3 血象 三系减少 网织红细胞减低 白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分4 NAP阳性率和积分均高于正常 血清铁蛋白和血清铁增高 而总铁结合力降低 尿Rous试验阴性 病例3 患者 女性 24岁 学生 主诉 牙龈出血 月经量增多2月 加重5天 患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血 月经来潮时月经量增多 经期延长 未予特殊注意 1周前患者发热 咽痛 口服 感冒冲剂 后好转 5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显增多 伴鼻衄及双下肢散在出血点 起病来 患者无面色苍白 皮疹及关节痛 体力活动正常 大小便正常 既往史 体健 月经规律 量正常 查体 T36 5 P80次 分 R20次 分 BP120 70mmHg 无贫血貌 口腔粘膜可见血疱 双下肢可见针尖大小出血点 浅表淋巴结未触及肿大 甲状腺未触及 心 肺 腹查体未见明显异常 肝脾肋下未触及 双下肢不肿 实验室检查 血常规 WBC 4 8 109 L N75 Hb125g L PLT14 109 L 诊断及依据 诊断及诊断依据血小板减少性紫癜 待查诊断依据为 患者青年女性 病情2个月 起病隐匿 临床表现为多部位皮肤粘膜出血 无长期慢性出血病史 实验室检查发现血小板降低 同时白细胞及红细胞计数正常 病例4 李 男性 16岁 主诉乏力 面色苍白半个月 加重伴尿色加深4天 患者于半个月前无明显诱因出现乏力 面色苍白 伴有活动后心悸 气短 未予诊治 症状不断加重 4天前出现尿色加深 如酱油色 体重无明显下降 否认肝炎及结核病史 体格检查 重度贫血貌 无皮肤及黏膜出血 皮肤巩膜轻度黄染 其他未见异常 辅助检查 血常规示 WBC4 2 109 L RBC1 41 1012 L MCV105 1fL MCH37 2pg PLT177 109 L 肝功 总胆红素63 8 mol L 直接胆红素4 0 mol L 间接胆红素59 8 mol L 诊断及依据 诊断 溶血性贫血巨幼红细胞性贫血依据 贫血 贫血貌 RBC减少溶血表现 尿色加深 如豆油色 皮肤巩膜黄染 胆红素升高巨幼红细胞 MCV增大 自幼素食 叶酸 VitB12 病例5 患者女性 25岁 因面色苍白 头晕 乏力1年余 加重伴心慌1个月来诊 1年前无明显诱因头晕 乏力 家人发现面色不如从前红润 近1个月来加重伴活动后心慌 病后进食正常 鼻衄和齿龈出血 无尿色异常 黑便 结婚半年 月经初潮14 7天 27天 近2年月经量多 半年来明显增多 查体 T36 P104次 分 R18次 分 Bp120 70mmHg 贫血貌 皮肤粘膜无出血点 心肺无异常 化验 Hb60g L RBC3 0 1012 L MCV70fl MCH25pg WBC6 5 109 L plt360 109 L 网织红细胞1 5 尿蛋白 镜检 大便潜血 诊断及依据 一 诊断 1 缺铁性贫血月经过多所致2 月经过多原因待查 二 诊断依据 1 月经过多2 化验 小细胞低色素性贫血3 血清铁低 Thefirstphaseofhemostasisis SeparationofglobinandhemeActivationofProthrombinPlateletaggregationVascularspasmWhichofthefollowingactivatesplateletsduringhemostasis EosinophildegranulationExposedcollagenorendothelialbasementmembraneFibrinthreadformationThromboplastin d b Thephaseofcoagulationthatbeginswithexposedendothelialcollagenisthe ExtrinsicpathwayIntrinsicpathwayCommonpathwayFibrinstabilizationphaseAnindividualwithtypeBbloodhaswhichofthefollowingantibodiesintheirblood anti Aandanti Oanti Bandanti Rhanti Aanti Banti Rh b c Whichofthefollowingmighttriggererythropoiesis IncreasedtissuedemandforO2DecreasedtissuedemandforO2AnincreasednumberofRBCsMovingfromahighaltitudetoaloweraltitudeAllofthefollowingconditionsimpaircoagulationexcept VascularspasmVitaminKdeficiencySeverehypocalcaemiaLiverdisease a a Theplasmacomponentthatformsthefibrousskeletonofaclotis PlateletsFibrinogenThromboplastinThrombinIfJackhastypeOblood thenwhichofthefollowingistrue HehasnoagglutininsatallHehasnoAagglutinogensHehasnoRhagglutinogensNoneoftheabove b b Anemiais AnyconditioninwhichthebodyhasanabnormallylowoxygencarryingcapacityOnlyageneticdisorderMarkedbyamassiveincreaseinbloodviscosityNevertheresultofnutrientdeficiency2oftheabove a Whichofthefollowingisnotinvolvedincoagulation GammaglobulinsCalciumVitaminKProthrombinWhyisvitaminB12necessaryforerythropoiesis It snecessaryfortheejectionoftheRBCnucleusIt snecessaryforDNAsynthesisIt sessentialforproteinaggregationIt sessentialforoxygen snucleophilicreactionwithhemoglobin a b 3 Fred sbloodtypeisOandGinger sisB FredandGingerhaveasonwhoisAB Whatdoyouconclude A IftheyhaveasecondchildGingerneedstohaveRhoGamshotB Thereisnorisktoasecondchild unlessithasanegativebloodtypeC IfthechildneedsabloodtransfusionFredcouldprovideitsafely butnotGingerD Fredisnottheboy sfather 1 启动内源凝血途径的物质是 A 因子XIIB 因子IIIC PF3D Ca2 2 内源性和外源性凝血的主要区别是 A 前者发生在体内 后者在体外B 前者发生在血管内 后者在血管外C 前者只需血浆因子 后者还需组织因子D 激活因子IX的途径不同 3 以下哪种凝血因子不属于蛋白质 A 因子IIB 因子IIIC 因子IVD 因子X4 输血时主要应考虑供血者的 A 红细胞不被受血者的血浆所凝集B 红细胞不被受血者的红细胞所凝集C 血浆不使受血者的红细胞凝集D 红细胞不发生叠连 5 输血时下列哪一种血型的人不易找到合适的给血者 A O型 Rh阳性B O型 Rh阴性C AB型 Rh阳性D AB型 Rh阴性6 枸橼酸钠的抗凝作用原理是 A 加强血浆抗凝酶作用B 使血浆中的Ca2 成为不能解离的络合物C 抑制凝血酶活性D 以上都不是 7 血小板轻度减少时 临床上会出现 A 出血时间和凝血时间均延长B 出血时间正常 凝血时间延长C 出血时间延长 凝血时间正常D 出血时间和凝血时间均正常8 肝硬化病人容易发生凝血障碍 主要是由于 A 血小板减少B VitK缺乏C 某些凝血因子不足D VitB12缺乏 9 甲状腺手术容易出血的原因 是由于甲状腺含有较多的 A 血浆激活物B 组织激活物C 纤溶酶D 抗纤溶酶10 血小板减少导致皮肤出现出血斑点的主要原因是 A 血小板不易聚集成团B 血小板释放的血管活性物质的量不足C 不能修复和保持血管内皮细胞完整性D 血块回缩障碍 11 通常所说的血型是指 A 红细胞上受体的类型B 红细胞表面特异凝集素的类型C 红细胞表面特异凝集原的类型D 血浆中特异凝集素的类型 重点 一 名词解释 1 血液凝固3 内源性凝血途径2 凝血因子4 外源性凝血途径5 出血时间6 纤溶7 交叉配血试验8 血型二 问答 1 简述生理性止血的机制 2 简