白细胞减少症的防治

白细胞减少,患者，男，80岁，农民。患者，因“反复乏力半年余，腰背酸痛1周”入院。查体：T37.5，R18次/分,P75次/分，BP135/90mmHg，皮肤黏膜未见出血点，双肺呼吸音清，未及啰音，心率75次/分，心律齐，未及杂音，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。辅助检查（2015.9.29）血常规：白细胞2.6*109/L，血红蛋白：108g/l，血小板：102* 109/L。肝胆胰脾B超未见异常。,9.30骨髓穿刺检查结果，急性白血病，形态学考虑M1M0可能，ALL待排。原始细胞状和松散等弥漫性浸润，符合白血病首先考虑。骨髓染色体：46，XY(6)。,诊断,急性白血病M1,鉴别诊断,白细胞减少症：多因药物、中毒、脾功能亢进等引起，患者近期无相关病史。再生障碍性贫血：常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。患者目前无明显阳性体征，骨髓活检鉴别。骨髓增生异常综合症：可表现为血一系，二系或三系减少，骨髓常规检查可见病态造血现象，目前暂不支持。,治疗,地塞米松5mg免疫重调，哌拉西林他唑巴坦2.5g q12h抗感染。患者高龄，身体条件差，家属放弃进一步抗肿瘤治疗。,一.定义（Definition）:外周血WBC4000/l (4.0109/L)为白细胞减少(Leukopenia)中性粒细胞2000/l(2.0109/L)为中性粒细胞减少(granulocytopenia)粒细胞500/l(0.5109/L)为粒细胞缺乏(agranulocytosis),二、病因和发病机制 (Etiology and Pathogenesis),正常粒细胞动力学,细胞池 细 胞 特 征 骨髓： 干细胞池 干细胞、祖细胞 自我复制、更新、分化 分裂池 原粒细胞 早幼粒细胞 细胞在增生、不断成熟 中幼粒细胞 贮存池 晚幼粒细胞 进一步成熟 杆状核粒细胞 分叶核粒细胞 血液组织：功能池 外周的中性 有抗感染等作用 分叶核粒细胞 （ 即循环池和边缘池）,(一)粒细胞生成障碍骨髓损伤药物非免疫性粒系造血抑制无效造血生成受抑或衰竭,（二）粒细胞破坏或消耗过多免疫相关性药物诱发免疫性粒细胞减少自身免疫性粒细胞减少同种免疫性粒细胞减少非免疫相关性,（三）粒细胞分布异常（四）粒细胞释放障碍,分类(Classification)：先天性获得性（包括原发性和继发性）,能引起粒细胞减少或缺乏的药物,抗癌药: 氮芥,马利兰,环磷酰胺,6-巯基嘌呤,6-巯代鸟嘌呤, 阿糖胞苷, 氟鸟嘌呤,阿霉素,柔红霉素解热镇痛药: 氨基比林,安替比林,保太松,安乃近,消炎痛, 布洛芬,镇痛新抗生素: 氯霉素,氨苄青霉素,先锋霉素,青霉素,链霉素, 灭滴灵磺胺类: 磺胺噻唑，磺胺嘧啶，长效磺胺，磺胺异噁唑抗结核药: 异烟肼,异烟腙,对氨水杨酸,氨硫脲,利福平,抗疟药: 奎宁,伯氨奎宁,乙胺嘧啶,阿的平抗甲状腺药: 硫氧嘧啶类,他巴唑,甲亢平,甲硫咪唑抗糖尿病药: 氯磺丙脲,甲苯磺丁脲(D860),抗心律失常药: 奎尼丁,心得安,普鲁卡因酰胺, 茚满丙二胺抗高血压药: 利血平,肼苯达嗪.甲基多巴, 氨甲苯嗪 利尿药: 汞利尿剂,乙酰唑胺,氯噻酮,氯噻嗪, 利尿酸, 双氢克尿塞,抗癫痫药:苯妥英钠,三甲双酮,巴比妥类吩噻嗪类:冬眠灵,氟非那嗪,甲哌啶嗪,甲普马嗪,三甲泼拉嗪抗抑郁类与安定类:利眠宁,安定,眠尔通,丙咪嗪,氯咪嗪抗组织胺药:苯海拉明,去敏灵,异丙嗪,安他唑啉,溴非尼腊明其他:左旋咪唑,甲氰咪胍,甲苯达嗪,砷剂,山道年,二硝基酚,强的松龙,氧化亚氮,酒石酸锑钾,四、临床表现(Clinical Manifestations)（一）白细胞减少和中性粒细胞减少 无明显症状/非特异性症状/部分患者易感染（二）粒细胞缺乏 病因或诱因明确 起病急骤 进展快 感染重,五. 实验室检查（Laboratory Examination）:(一)血象 (Hemogram)(二)骨髓象(Bone Marrow) 白细胞减少和中性粒细胞减少可表现为粒系的： 成熟障碍 代偿性增生粒细胞缺乏表现为粒系的：早期或极期 明显减少恢复期 类白血病现象,六. 诊断（Diagnosis）病因诊断（关键）临床表现实验室标准（见定义）鉴别诊断AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、MDS等,七. 治疗(Treatment): 立即祛除病因和治疗原发病(一)白细胞和中性粒细胞减少症: 可随访观察控制感染药物治疗: 利血生、 鲨肝醇 、 碳酸锂、 维生素B4 、 升白安等糖皮质激素造血生长因子,(二)粒细胞缺乏症: 1.消毒隔离 2.寻找病原体 3.抗生素 4.粒细胞成分输注 5.对症处理 6.糖皮质激素 7.造血生长因子:巨噬细胞克隆刺激因子GM-