先天性巨结肠_新

先天性巨结肠患儿的护理,南京医科大学第二附属医院儿外科 张睿平,内 容,临 床 表 现,诊 断 和 治 疗,流 行 病 学,护 理,定 义,先天性巨结肠： 由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。,流 行 病 学,先天性巨结肠是我国围产儿较常见的畸形之一 农村高于城市 男性高于女性 围产期死亡率较高。 发病原因尚不完全明确，可能与胚胎学、遗传学因素、肠壁内微环境改变及其他因素有关,临 床 表 现,(1)不排胎便或胎便排出延迟 (2)腹胀 (3)呕吐 (4)肠梗阻,肛门指检： （不但可以查出有无直肠肛门畸形，同时可了解内括约肌的紧张度、壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度）。 当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转。,全身反应 ： 食欲不振，营养不良、贫血、抵抗力差，常发生呼吸道及肠道感染,诊 断,1.病史及体征 2.X线所见3.活体组织检查4.肛门直肠测压法5.直肠粘膜组织化学检查法,活体组织检查,取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。,肛门直肠测压法 在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化， 可诊断和鉴别其他原因引起的便秘。 此法在10天以内的新生儿 有时可出现假阳性结果。,直肠粘膜组织化学检查法 根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙酰胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出56倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。,治 疗,手术治疗：凡痉挛肠段长，便秘严重者必须 进行根治手术非手术治疗：适应于挛肠段短、便秘轻者,目前采用最多的手术为拖出型直肠乙状结肠切除术(Swensons术);结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamels手术);直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘拖出切除术(Soaves手术)。,非手术治疗,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。,预 后,早期诊断 早期手术治疗 术后近期远期效果较满意。但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。,护理,术前护理术后护理,术前护理,1.清洁肠道，解除便秘 2.改善营养 3.密切观察病情 4.做好术前准备 5.健康教育,清洁肠道，解除便秘,（1）给予缓泻剂、润滑剂如蜂蜜口服，帮助排便。 （2）使用开塞露、甘油栓等诱发排便。 （3）用生理盐水进行清洁灌肠，每日l次，每次注入量50100ml，反复数次，直到积粪排尽为止。,改善营养,对存在营养不良、低蛋白血症者应加强营养支持疗法。,密切观察病情,特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排出奇臭粪液、伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好手术前准备。,做好术前准备,术前2天口服抗生素；检查实质脏器功能,健康教育,向家长说明选择治疗方法的目的，解除其心理负担，争取支持与配合,术后护理,严密观察病情和生命体征的变化营养的支持导管的护理术后并发症的预防,严密观察病情和生命体征的变化,患儿回病房后，于麻醉师交接术中情况，用全身麻醉未清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，定时测量T、P、R，予以氧气吸入，并注意观察口唇，甲床色泽的变化，注意观察全身情况及肛周渗血、渗液情况,营养的支持,术后患儿一般禁食12天，禁食期间，液体24H内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动回复后，即给予少量饮水，若无腹胀，可恢复母乳喂养，仍需坚持少量多次,导管的护理,1.肛管的护理 术后常规放置适当直径的肛管，一是起到扩肛作用；二是保证排气及分泌物排出通畅，避免腹胀，促进吻合口愈合。所以，术后必须妥善固定肛管，在肛管末端连接简易接便袋，及时更换，并注意观察引流物的性状，用约束带适当约束患儿下肢，以免肛管滑脱，35天后拔出肛管。 2.导尿管的护理 术后留置导尿管时，既要防止尿路感染，又要防止尿管气囊引起尿道撕裂，尤其是在术后全身麻醉清醒初期。为了防止以上情况的发生，可将尿管用胶布固定在大腿内侧，连接尿袋，并使引流管有一定的活动余地，由专人看护，每日用0.02%呋喃西林溶液棉球或盐水棉球擦洗尿道口2次，术后3天予以拔除。,术后并发症的预防,1. 会阴部切口感染 因手术切口主要在肛门直肠齿状线上0.5cm左右，除了常规应用抗生素预防感染之外，会阴部的局部护理也不可忽视。患儿术后取双下肢分开卧位，护理时将两侧臀部分开，充分暴露肛门，用0.02%呋喃西林棉球擦洗，辅助灯烤，保持会阴部清洁干燥，以达到有效预防伤口感染的目的。 2. 小肠结肠炎 巨结肠最严重的并发症，主要表现为持续高热，呕吐，腹胀，腹泻，做肛检时有大量奇臭粪便和液体排出，为有效预防小肠结肠炎的发生，应做好维持性扩肛。扩肛器要多涂润滑油，用润滑胶冻为好，肥皂膏也可以用，扩肛时应从最小号开始，逐号增加，不能跳号，增号至有阻力并见到有微量出血为止。第二天扩肛仍从最小号开始，直至达到要求的大小和无出血、无阻力为止。,术后并发症的预防,3. 吻合口狭窄 由于该手术是在肛门部操作，为了防止术后刀口形成瘢疤造成狭窄，必须在术后2周后做好维持性扩肛，至吻合口平整柔软为止。扩肛时应注意动作要轻柔，扩肛器不能来回进出，以防捅破肠吻合口或肠管。扩肛时应感觉到扩肛器通