《临床医学概论再障》PPT课件.ppt

1 再生障碍性贫血aplasticanemia AA 广东药学院第一附属医院血液内科迟作华 2 定义 获得性骨髓造血功能衰竭症骨髓造血功能低下 全血细胞减少贫血 出血 感染免疫抑制剂治疗有效急性再障 acuteaplasticanemia AAA 分为慢性再障 chronicaplasticanemia CAA 3 发病机制 1 造血干 祖细胞内在缺陷 种子学说 CD34 细胞减少 粒系 红系 巨核系祖细胞减少2 异常免疫反应 虫子学说 CD8 T CD4 T CD4 CD8 异常T直接抑制骨髓细胞的生长 分泌多种造血负调控因子 如IL 2 巨噬细胞炎症蛋白 MIP 1a 肿瘤坏死因子a r 干扰素可抑制造血干 祖细胞造血 3 造血微环镜功能缺陷 土壤学说 4 临床表现 1 急性再障 贫血 进行性加重 血红蛋白60g L左右 严重出血 皮肤出血点 牙龈渗血 鼻出血 内脏出血 感染 败血症 感染性休克 5 2 慢性再障 贫血 乏力 活动后心悸 气促 头晕 出血 较轻 皮肤或轻微出血 少有内脏出血 感染 较轻 如上呼吸道感染 6 实验室检查 1 血象 全血细胞减少 Hb 110g L 多数50 80g L WBC 4 0X109 L 多数 3 0X109 L淋巴细胞比例增多 60 以上 中性粒细胞 50 PLT 100X109 L 多数 50X109 L 网织红细胞少于1 甚至为0 7 NSAA血象 红细胞形态大致正常 可见淋巴细胞 中性粒细胞和血小板 SAA血象 红细胞形态大致正常 白细胞仅见一个淋巴细胞 血小板极少 8 2 骨髓象 是诊断再障的主要依据肉眼观察 骨髓液有较多的油滴镜下 多数病例多部位骨髓增生低下 粒 红细胞减少 不易找到巨核细胞 非造血细胞如浆细胞 组织嗜碱性细胞 网状细胞 淋巴细胞增多 9 10 SAA骨髓象 有核细胞增生重度减低 NSAA骨髓象 有核细胞增生减低 11 SAA骨髓象 骨髓造血岛呈空网状 仅见成纤维细胞 1 淋巴细胞和大量网状纤维 未见造血细胞 NSAA骨髓象 淋巴细胞较多 可见中性晚幼粒细胞 杆状核和分叶核粒细胞 晚幼红细胞核高度致密 浓缩呈 炭核 样 12 3骨髓活检 正常所占面积为50 重型再障占比率少于2 慢性再障占少于25 13 正常骨髓组织 再障骨髓组织 14 诊断1 有贫血 出血 感染 发热 2 全血细胞减少 网织红细胞绝对值减少 3 一般无肝脾肿大 4骨髓至少一个部位增生减低或重度减低 如增生活跃 须有巨核细胞明显减少 骨髓小粒非造血细胞增多 15 有条件者作骨髓活检等检查 显示造血组织减少 脂肪组织增加 5 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓增生异常综合征中的难治性贫血 急性白血病 恶性组织细胞病6 一般来说抗贫血药物治疗无效 16 治疗 1 支持治疗预防感染防止出血 2 对症治疗纠正贫血 成份输血控制出血 输注血小板制剂控制感染 护肝药物 17 ALG ATG 马ALG10 15mg kg 5天兔ATG3 5mg kg 5天环孢素A 3 5mg kg d注意肝 肾损害其他 甲泼尼龙 3 免疫抑制治疗 18 雄激素治疗康力龙2mgtid安雄40mgtid造血生长因子GM CSF G CS