母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤.ppt

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 病理号170516 男性 39岁病历摘要 全身散在性皮疹 结节3月余 皮肤结节大小不等 直径约1 3cm 形状不规则 表面隆起 呈褐色 以双下肢明显 体格检查 左侧颈部浅 深淋巴结肿大 大小约5 4cm 双侧锁骨上 双腋窝及双侧腹股沟区可触及肿大无痛性淋巴结 部分成串 直径约1 1 5cm 质稍韧 边界欠清 辅助检查 血常规 正常CT及B超示 肝脾无肿大 腹腔淋巴结无肿大外院皮肤活检诊断为 皮肤淋巴瘤 未分类 现取左颈部肿大淋巴结送检 病理检查 肉眼检查 灰褐色不规则组织一块 大小为2 8 2 8 1cm 切面见两个结节 直径分别为1cm和0 7cm 光镜所见 如图 LCA TdT CD4 CD56 CD99 Bcl 2 Ki 67 光镜下特征 低倍镜下淋巴结结构基本破坏瘤细胞弥漫浸润局部可见菊形团高倍镜下瘤细胞中等大小 一致性胞浆少 核浆比高染色质细 核分裂多 免疫组化 阳性 LCA CD4 CD56TdT CD99Bcl 2Ki 67 60 阴性 CK S 100 NSE EBVCD20 CD79a CD3 UCHL1 CD8 MPOCD5 CD10 CD23 CD30 CyclinD1Gr B Tia 1 Perforin 病理诊断意见 左侧颈部淋巴结 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm 同义词 母细胞性NK细胞淋巴瘤CD4和CD56阳性谱系阴性肿瘤 B T NK及髓系细胞标志全阴 NK细胞性淋巴瘤 母细胞型 HematologyMeetingReports2009 3 3 Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm BPDCN 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm病名的变迁 1994年AgranularCD4 naturalkillercellleukemiaBlasticnaturalkillerleukemia lymphomaAgranularCD4 CD56 hematodermicneoplasm 2001年 WHO BlasticNKcelllymphoma F Facchetti etal BlasticplasmacytoiddendriticcellneoplasmHematologyMeetingReports2009 3 3 1 3 2008年 WHO Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤简介 中老年男性居多病例多为散发病变累及皮肤 LN 软组织 周围血 骨髓很少累及 肺 鼻腔及女性生殖道临床上 皮肤病变 CD4和CD56阳性表达组织学诊断 排除性诊断 母细胞特征性细胞谱系阴性 Negativityforlymphoid NKandmyeloidlineage associatedantigens 治疗 蒽环类药等联合化疗 干细胞移植预后差 生存期9 17个月 中位生存时间12 14个月 局限于皮肤者可延长 文献复习小结 DC2 DC1 DC1 淋巴样 浆细胞DC 鉴别诊断 T B和NK细胞和骨髓肿瘤树突状细胞肿瘤髓系细胞肿瘤T淋巴母细胞性淋巴瘤B淋巴母细胞性淋巴瘤NK细胞肿瘤应用免疫标记作排除性诊断 Differentialdiagnosi