心肌炎及心肌病

心肌炎及心肌病,四川大学华西医院心脏内科饶 莉 副教授,心 肌 炎,定义：指心肌组织的非缺血性炎症与损伤。它可以原发于心肌，也可以是全身性疾病同时或先后累及心肌所致,心 肌 炎 病 因,感染性 病毒性-以Coxsackie B 组最常见 细菌性-白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性 球菌、结核杆菌等 真菌性-放线菌、白色念珠菌、隐球菌 过敏、变态反应或风湿性疾病所致理化因素所致：如药物、毒物、放射性物质,病毒性心肌炎,定义 指嗜心性病毒感染引起的、以心肌 非特异性间质性炎症为主要病变的 心肌炎病因 病毒感染，以Coxsackie 病毒为最 多见,病毒性心肌炎,发病机理 病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管 免疫机制病理 心肌细胞溶解，间质水肿，炎细胞 浸润,病毒性心肌炎,临床表现 1. 发病年龄以儿童和青少年多见 2. 半数患者病前1-3周内有上感史 3. 心脏受累表现：乏力、气促、劳力性呼吸困难、 心悸、心前区不适等 4. 部分病例表现不典型：胸痛、心律失常、心衰 5. 体征：无特异性。S1低钝、心动过速、奔马律等,病毒性心肌炎,实验室检查 一. 常规：WBC、SR 、酶学、ANA 二. 病毒学：病毒中和抗体测定 血凝抑制试验 三. 心电图：ST-T改变、各种心律失常 四. 特殊检查：UCG、X线、心肌活检,病毒性心肌炎,分型 隐匿型、猝死型、心律失常型、 心力衰竭型、 爆发型、慢性心肌炎、 后遗症型分期 急性期：病程多在6个月内 恢复期 慢性期：病程多在1年以上 后遗症期,病毒性心肌炎,病程与转归诊断 1. 病毒感染后1-3周内或急性期出现心脏表 现，或新出现各种心律失常 2. 病原学检查：分离病毒 抗体效价 3. 诊断困难时长期随访，或心肌活检 4. 排除其他心脏疾病,病毒性心肌炎,鉴别诊断 1. 风湿性心肌炎 2. 受体功能亢进综合征 3. 心包积液 4. 原发性心肌病 5. 急性心肌梗塞,病毒性心肌炎,治疗 1. 休息 2. 药物：心肌营养、免疫调节、激素 3. 纠正心律失常 4. 心衰和休克的防治 预后良好。部分病例转为慢性心肌炎或心肌病,心 肌 疾 病,以心肌受累所导致的临床表现为特征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分为原发性和特异性原发性心肌病：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、不定型,心 肌 病,分类 1. 原因不明 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 2. 原因已明：特异性或继发性心肌病,扩张型心肌病,病因与发病机理 不明确病理及病理生理 心腔扩大为主、室壁变薄、附壁血栓、冠脉正常，心肌纤维增粗、变性、坏死纤维化 心肌损害 心室重塑心脏收缩功能障碍 心排血量减少 LVEDP 体、肺循环淤血 心衰,扩张型心肌病,临床表现 起病缓慢，30-50岁多发 1. 无症状阶段：体检可正常。X线或UCG 心脏可 轻度增大，EF 0.4-0.5，ECG 非特异性 2. 出现疲劳、乏力、气促、心悸等症状，常闻 及S3、S4，EF 0.2-0.4 3. 晚期出现心衰症状、心律失常、栓塞等,扩张型心肌病,实验室检查： 1. 化验：SR、球蛋白异常 2. ECG：各种心律失常 3. X线：心脏增大、肺淤血 4. UCG：心腔扩大、室壁变薄、博幅降低 5. 造影：LVEDP、LAP、PWVP ，SV、CO 6. 心肌活检：细胞肥大、变性、间质纤维化,扩张型心肌病,扩张型心肌病,诊断 排除性诊断 鉴别诊断 1. 风湿性心瓣膜 2. 心包积液 3. 冠心病 4. 各种继发性心肌病,扩张型心肌病,治疗 对症 一.一般治疗：控制感染 休息 低盐饮食,二. 心力衰竭的治疗,收缩性心力衰竭新的常规治疗为血管紧张素转换酶抑制剂 -受体阻滞剂 利尿剂并用或不用地高辛,1.利尿剂,排钾利尿剂： 噻嗪类、襻利尿剂保钾利尿剂： 螺内酯、氨苯喋啶适用于所有心衰患者。注意电解质紊乱 ，血糖、血脂、血尿酸水平,2.转换酶抑制剂（ACEI）,代表了80年代心衰治疗的重大进展之一药物种类： 1）含巯基类：卡托普利 2）含羟基类：依那普利、雷米普利、培哚普利、西那普利 3）含磷酸基类：福森普利等,2. 转换酶抑制剂（ACEI）,作用机制： 抑制RAS系统作用于激肽酶II，抑制缓激肽的降解，提高缓激肽水平,2.转换酶抑制剂（ACEI）,治疗作用 1）改善心功能、冠脉循环和全身血液动力学 2）改善心衰症状，提高运动耐力及生活质量 3）逆转心肌肥厚，减轻心室重构 4）减少室性心律失常发生 5）降低死亡率,2.转换酶抑制剂（ACEI）,适应症 除严重瓣膜狭窄或梗阻型心肌病不宜使用外 其他各种病因所致的心衰均适用禁忌症 1）双侧肾动脉狭窄 2）主动脉狭窄 3）低血压 4）血清肌酐增高3mg/dl,2.转换酶抑制剂（ACEI）,副作用 1）咳嗽 2）血管性水肿,3. 受体阻滞剂,药物 倍他洛克、比索洛尔、卡维地洛机理 1）阻断肾上腺素能系统，防止心肌重塑 2）减慢心率，降低心肌耗氧量,3. 受体阻滞剂,适应于: 慢性收缩性心力衰竭 NYHA心功能IIIII级 LVEF1.3，SAM现象，MR3. 胸片：左室增大4. 左室造影：心腔缩小、室壁增厚、LVOT存在 压力阶差5. 心肌活检,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病,诊断 无特异标准 （一）HNCM 1. 症状：心悸、胸闷、胸痛等 2. 体征：S4，非特异性收缩期杂音 3. ECG：ST-T改变、异常Q波、左室高电压 4. UCG：左室对称性肥厚，IVS:LVPW 1.3 5. 心肌活检：细胞畸形、肥大、排列紊乱,肥厚型心肌病,诊断 （二）HOCM 1. 症状：晕厥、心绞痛、猝死 2. 体征：胸骨左缘2肋间喷射性收缩期杂音 3. UCG：左室非对称性肥厚，SAM现象 4. 心导管：左室流入道与流出道之间收缩压差 大于20 mmHg,肥厚型心肌病,诊断 （三）心尖肥厚型心肌病 1. 巨大倒置T波，QRS电压增高 2. UCG或心室造影：心尖部向心性肥厚，无LVOT梗阻鉴别诊断 主动脉瓣狭窄、冠心病、VSD,肥厚型心肌病,治疗 原则：缓解症状、预防猝死、促进肥厚消退或 阻止肥厚进展、预防和治疗并发症 1. 一般治疗：避免剧烈运动 慎用降低心脏前、后负荷药物 防止SIE,肥厚型心肌病,治疗 2.药物治疗：-受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 3.抗心律失常 4.抗心力衰竭 5.起博治疗,肥厚型心肌病,治疗 6. 介入治疗： 室间隔消融术 7. 手术治疗：室间隔肥厚心肌切除术预后 本病进展缓慢。猝死可为首发症状，年猝死率3.5-7%，原因常为室性心律失常,限制型心肌病,较少见，心室舒张充盈受阻、治疗效果差，预后不良,限制型心肌病,病因：不明，与非化脓性感染，体液免疫反 应异常，过敏反应和营养代谢不良有 关病理：早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊 乱，间质纤维化 晚期：心内膜增厚和间质纤维化显 著，组织学变化为非特异性,限制型心肌病,症状：左心室型右心室型混合型,临床表现：,限制型心肌病,实验室检查心电图X线胸片超声心动图心导管检查心内膜心肌活检,限制型心肌病,诊断和鉴别诊断 限制型心肌病临床诊断比较困难。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性 本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断,限制型心肌病,治疗：缺乏特异性治疗方法，可试用-受体阻滞剂，ACEI,利尿剂，洋地黄，胺碘酮等预后：不良,右室心肌病,右室心肌被纤维脂肪组织所置换、常为家庭发病，常染色体显性遗传，心律失常（室性）、右心扩大、右心衰、反复晕厥、可猝死、ICD、阻滞剂、胺碘桐,不适合归类于上述类型的心肌病,不定型心肌病,特异性心肌病,有明确病因,酒精性心肌病,长期大量饮酒，白酒150克/天或啤酒4瓶/天，连续10年以上，出现心脏长大、心衰、心律失常。戒酒、对症治疗,围生期心肌病,既往无心脏病，妊娠末期或产后220周，出现扩心病的临床表现，栓塞发生率高，抗心衰治疗，大剂量维生素，预后较好,药物性心肌病,长期使用某些抗癌药及抗精神病药可致药物性心肌病，引起心脏长大、心肌肥厚，出现心衰、心律失常。对症治疗，停用上述药物，维生素、辅酶Q10,思考题,心肌炎的主要诊断标准？心肌炎的主要治疗措施？肥厚型心肌病的主要体征？肥厚型心肌病的主要治疗手段有哪些？限制型心肌病的病因有哪些？,参考文献,Vallejo J, Mann DL. Antiinflammatory therapy in myocarditis.Curr Opin Cardiol. 2003 May;18(3):189-93Kearney MT, Cotton JM, Richardson PJ.et al.Viral myocarditis and dilated