风湿性疾病概论姜波

风湿性疾病概论（Rheumatic Diseases, RD）,康复医院内科 姜波,内科学,问题,什么是风湿性疾病？都包括那些疾病？如何分类？病因与相关病理表现？主要临床表现有哪些？如何诊断？实验室及辅助检查都有那些？如何治疗？预后如何？,风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。,自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,自身免疫性疾病(Autoimmune Diseases),非器官特异性器官特异性,CTD:SLE/RA/Vasculitis 脊柱炎相关疾病风湿性疾病： 肿瘤免疫相关性风湿 结节病,自身免疫性甲状腺炎自身免疫性肝病多发性硬化.,风湿性疾病的分类（ACR.1993),弥漫性结缔组织病与脊柱相关的关节炎 骨关节炎感染所致风湿性综合征 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病与肿瘤相关神经血管病 骨与软骨疾病关节外疾病其他有关节表现的疾病,共十大类，一百余种！,弥漫性结缔组织病,类风湿关节炎系统性红斑狼疮干燥综合征炎性肌病混合性结缔组织病系统性硬化症共同点？,血清阴性脊柱关节病,主要病种有强直性脊柱炎（AS）反应性关节炎:Reiters 综合征银屑病性关节炎炎症肠病性关节炎未分化脊柱关节病,临床中最为常见的风湿性疾病 弥漫性结缔组织病： RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 血清阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA 骨关节炎:OA 晶体性关节炎:Gout,风湿病的流行病学,16岁以上人群RA的患病率为0.32%0.36%AS约为0.25%SLE约为0.07%pSS（原发性干燥综合征）约为0.3%50岁以上者OA达50%以上,发病机制,多数不明，现已知可能与下列因素有关遗传性：DR4与RA，HLA-B27与AS，B5与BD等免疫性：感染：内分泌性与代谢性退化性地理环境性肿瘤性,RD病理,不同疾病基本病理改变不同不同病理改变决定不同临床特征相同病理改变可具有相似临床表现,血管炎：血管壁平滑肌层增厚，管腔内大量炎细胞浸润伴有内皮细胞增生损伤。,SLE基本病理变化：小血管炎,风湿性疾病的主要病理特点炎症性反应不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤少数为非炎症性病变。,OA关节软骨变性（非炎症性） SSc皮下纤维组织增生（非炎症性）RA滑膜炎AS附着点炎pSS唾液、泪腺等外分泌腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛风关节腔炎症系统性血管炎大、中、小动脉和静脉炎,风湿病的临床特点,不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向病程多呈慢性，常反复发作与缓解交替： 发作缓解发作同一疾病临床表现谱很广且差异大：异质性常以发热、疼痛起病，关节、皮肤、粘膜等表现往往较为突出,不少风湿性疾病可累及多器官、多系统常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常，自身抗体存在对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定 反应早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改 善。疗效及副反应个体差异较大同一疾病患者的预后不同,rheumatic diseases,特点：多系统多器官异质性病变（多样性）相似的病理改变,风湿性疾病转归=5D,病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死 亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D”痛苦（Discomfort）残废（Disability）死亡（Death）药物中毒（Drug toxicity）经济损失（Dollar lost）,风湿病日益受到重视 风湿病患者大量存在该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现与其它学科、专业关系密切,风湿性疾病的诊断要点,病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。,需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。,主要症状疼痛,炎性疼痛休息后及晚间加重。机械性损伤疼痛与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。,风湿病常见症状-僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎持续较久的僵硬；风湿性多肌痛可为严重的晨僵,发热疲乏、乏力和运动困难其它系统症状,其他常见风湿病症状,风湿性疾病的系统表现举例,一般检查,自身抗体,病理,影像学检查,血常规尿常规血沉免疫球蛋白补体,抗核抗体谱抗磷脂抗体类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体、,诊断治疗预后,X线 MRICT,实验室和其他辅助检查,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,风湿性疾病的影像学检查,根据临床需要可采用下列手段X线平片CTMRI血管造影,风湿性疾病的病理学检查,有助于疾病诊断与鉴别诊断有助于疾病分型及分期有助于治疗方案制定有助于预后判断如狼疮性肾炎分型，皮肤病理检查，关节滑膜病理，肝组织活检，肺活检等,风湿病诊断关键,完整病史系统查体必要的实验室检查关键的鉴别诊断,治疗原则与目的,消除可疑病因，祛除诱因，避免病情进一步恶化。调节免疫功能，消除变应性炎症，阻止病情进一步发展，保护关节及重要脏器功能。解除症状、减轻痛苦，提高生活质量。早诊断、早治疗，注意用药个体化，合理联合药。注意防治药物的副作用。,治疗药物,非甾体抗炎药（NSAIDs）：抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论，可根据具体情况选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如塞来昔布，依托考昔等。,改变病情药物（Disease modifying anti-rheumatic drug, DMARD） 慢作用抗风湿药物（Slow-acting anti-rheumatic drugs，SAARD）、二线药、免疫抑制药、细胞毒药物，常用的品种有： 金制剂、青霉胺、SASP、抗疟药物、MTX、CTX、AZA、环胞素、来氟米特、雷公藤制剂等。 特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预后,DMARDs的抗风湿机制,肾上腺糖皮质激素： 有强大的抗炎、抗过敏作用 明显改善CTD患者的预后 不能根治上述疾病 常用品种为Prednison、MP等。诱导缓解的有效药物；急重症抢救的必须药物；维持治疗的主要药物；严格掌握合适适应症及剂量；监测副作用并适当预防。,生物制剂,新型抗风湿药物作用于风湿性疾病发生过程中各种靶点： TNF，IL-1，IL-6，CTLA-4作用确切，价格昂贵仍在不断完善发展中,中医、中药,中成药：雷公藤、青藤碱等中医辨证施治 针炙推拿,外科疗法 矫形 人工关节置换 滑膜切除其他治疗 血浆置换 血浆免疫吸附 淋巴结照射 造血干细胞移植,心理疗法,根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理护理和治疗