《呼吸病理非肿瘤》PPT课件.ppt

呼吸疾病病理 特发性间质性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonias IIP IIP为一组原因不明 以肺间质病变为主要表现的疾病 特发性间质性肺炎 IIP 组织学分类普通型间质性肺炎 UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐匿性机化性肺炎 COP 脱屑性间质性肺炎 DIP 阻塞性支气管炎半伴间质性肺病 RBILD 急性间质性肺炎 AIP 淋巴 细胞 性间质性肺炎 LIP 肺活检是明确间质性肺炎病理诊断的必要手段 但这并不意味着所有间质性肺炎都应作肺活检病理学诊断 UIP可通过其典型的临床及影像学改变获得明确诊断 在疾病的晚期或开始治疗以后行病理活检会因为病变变得不典型而对疾病的诊断无太大帮助 由于目前针对特发性间质性肺炎的治疗手段都具有潜在的危险性和副作用 因而在明确诊断以前不要盲目治疗 肺活检的目的是明确病理诊断 为确定疾病的治疗方案提供可靠的依据 经气管肺活检在诊断特发性间质性肺炎在多数情况下是为了排除结节病 肿瘤及特殊感染 由于特发性间质性肺炎往往不同肺叶病理形态及病变的严重程度不同 因而外科肺活检从多肺叶取材有时是必要的 另外 如果肺纤维化较重伴蜂窝肺样改变 活检标本不应取自病变最严重的部位 因为这些部位病理改变往往不具有特异性 相反 如纤维化不严重 无蜂窝肺改变 标本应取自相对不正常的区域 肺活检在间质性肺疾病诊断中的应用 肺活检在间质性肺疾病诊断中的应用 由于临床信息 取材及疾病本身特点的限制 有些病人即使作了肺活检也不能作出明确的诊断 归入不能分类IIP 主要见于以下情况 1 临床资料不足2 影像学资料不足3 活检标本太小 或取材部位不当4 临床表现 影像学改变与病理所见存在严重分歧5 先前的治疗导致影像学及病理形态改变6 不同肺叶间病理形态改变不一致7 不能分类IIP不是独立的病理类型 普通型间质性肺炎 UIP 病因某些病例有家族分布特征 提示有遗传易感性一些病人与神经纤维瘤病和肺静脉阻塞性疾病相伴随一些病人与免疫性疾病伴随 如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 硬皮病等大约30 病人血中有抗核抗体 肺组织免疫荧光检测有免疫球蛋白和C3沉积 多数病人存在循环免疫复合物 提示多数UIP病人是免疫复合物性肺疾病 普通型间质性肺炎 UIP 组织病理 以间质性炎症及间质纤维化为特点 炎症浸润的性质和程度在各部位差别较大是其区别于其它间质性肺炎最重要的特点晚期出现不均匀纤维化和微囊泡形成间质纤维化可为间质性肺炎或其它炎症性肺实质疾病的结果 它既不是一种独立的疾病 也不是特殊肺疾病的指征 除了UIP 胶原血管病 部分药物引起的肺损伤 慢性过敏性肺炎 石棉肺和家族性肺纤维化等肺疾病也可表现为间质炎和纤维化 有时与UIP很难鉴别 因此病理医生在作UIP诊断时一定要结合临床及影像学资料 并与上述疾病鉴别 1848 trichromestain 1849 UIP 1850 1851 非特异性间质性肺炎 NSIP NSIP 指某些病例虽然存在不同程度的肺间质的炎症和纤维化 但其特点不符合其它任何一种 非特异性间质性肺炎 NSIP 病因 大部分病因不明确 可能与下列情况有一定的关系 潜在的结缔组织病 某些药物 有机粉尘吸入 过敏性性肺炎 急性肺损伤的缓解期 活检时BOOP的不典型区域 不足以诊断的UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 组织学改变 肺间质有不同程度的慢性炎细胞浸润和纤维化 根据其间质炎症细胞的数量和纤维化的程度将NSIP分成三型富于细胞型 50 肺间质以慢性炎细胞浸润为主伴少量胶原纤维沉着混合型 40 肺间质既有大量慢性炎细胞浸润又有明显的胶原纤维沉积纤维化型 10 肺间质有大量胶原沉积 肺泡隔明显增宽 肺原有结构严重破坏 非特异性间质性肺炎 NSIP 与UIP的鉴别诊断 NSIP全肺病变较一致 肺间质有较多的慢性炎症细胞浸润 而UIP全肺病变不一致 病变新老共存 间质慢性炎细胞浸润相对较少 非特异性间质性肺炎 NSIP 除间质纤维化及炎细胞浸润等病理改变外NSIP可伴随其它病理改变 1 近一半的病例可见BOOP样小气道内机化灶 但机化灶较少 不足总病变的10 2 30 的病例可见肺泡腔内巨噬细胞聚集伴多少不等的淋巴细胞浸润 这种改变呈斑片状分布及相应的间质改变可与DIP鉴别 3 约1 4的病例淋巴细胞聚集伴生发中心形成 个别病例可伴局灶坏死性肉芽肿 病变NSIP的鉴别诊断包括 细胞型的鉴别诊断包括过敏性肺炎 机化性肺炎 LIP DAD吸收期 嗜酸性肺炎 脱屑性间质性肺炎 DIP 病理特点是肺泡腔内充满大单核细胞 相对间质变化较轻 无坏死 透明膜和纤维素电镜证实脱屑细胞为巨嗜细胞DIP与呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病 RB ILD 的区别为DIP弥漫累及肺脏 缺乏RB以细支气管为中心分布的特点 脱屑性间质性肺炎 DIP Scadding和Hinson等认为UIP和DIP并不是两种独立的疾病 而是同一疾病连续过程的不同表现 并用弥漫性或隐匿性纤维化性肺泡炎来命名 DIP仅仅代表着纤维化性肺泡炎的细胞期根据Carrington等报道DIP的平均死亡率和生存期分别为21 9 和12 2年 而UIP则为66 和5 6年 因此将两种病变分开是必要的 急性间质性肺炎 AIP 急性间质性肺炎 AIP 又称Hamman Rich综合征 加速性间质性肺炎 因其与弥漫性肺泡损伤的机化期无法鉴别 有人将AIP等同于临床上原因不明的一组ARDS 急性间质性肺炎 AIP 肺活检典型病理改变为病变弥漫分布 但各处病变的严重程度可能不同 渗出期表现为水肿 透明膜形成和间质急性炎细胞浸润 机化期表现为肺泡隔纤维母细胞和肌纤维母细胞伴少量胶原沉积 纤维母细胞增生的特点是在增宽的肺泡隔粘液样间质的背景上增生 病理改变与UIP纤维母细胞灶相同 但病变弥漫而非灶状分布 II型肺泡上皮化生 小 中等大小动脉内血栓常见 如病人存活 肺部病变可完全吸收 也可发展成蜂窝肺 AID病理改变与DAD的急性期和 或机化期相同 在作AIP的诊断是一定要密切结合临床以除外其它原因引起的DAD改变 肉芽肿 病毒感染 灶状坏死或脓肿提示感染 应常规作特殊染色除外微生物感染 小动脉内可见血栓形成 隐匿性机化性肺炎 COP 病因感染吸入 满仓肺等 药物胶原血管病 隐匿性机化性肺炎 COP 组织病理气道内出现成纤维细胞栓为其特点 典型的细胞栓为为长型或匐行形 由梭形或星形成纤维细胞浸入淡染的基质中构成结缔组织增生病变新旧一致 主要病变以小气道为中心 伴间质少量淋巴细胞浸润 II型肺泡上皮增生 肺泡腔内巨噬细胞增多 部分呈泡沫样细胞 局部气道内可见少量纤维素 低倍镜下呈斑片状分布是其与普通性间质性肺炎的重要鉴别点 隐匿性机化性肺炎 COP COP的鉴别诊断包括 DAD NSIP DIP及UIP 气道内中性白细胞渗出 急性细支气管炎 肉芽肿 坏死及明显的嗜酸细胞浸润等均不支持COP的诊断 1870 Bronchiolitisobliterans lung fromacaseofWegener sgranulomatosis 1867 Lung NSG GiantCellPneumonia 肺肉芽肿性疾病 结节病结核外源性吸入性过敏性肺炎真菌感染Wegner肉芽肿结缔组织病淋巴瘤样肉芽肿肿瘤 结节病 结节病是一种常见的多系统性肉芽肿性疾病 90 以上病例累及肺 是肺活检中常见的疾病之一 其病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 在肺内主要累及结缔组织间隔 血管及支气管周围的间质 有沿血管分布的特点 肉芽肿常较小 由上皮样组织细胞或多核巨细胞组成 多核巨细胞内有时可见非特异性折光性晶体 星状体及Schaumann小体 组织细胞排列紧密 肉芽肿边界清楚 常混有少量淋巴细胞 肉芽肿周围可见同心圆状排列的胶原 呈洋葱皮样改变 中心可发生局灶性坏死 肉芽肿可孤立发生 也可成群出现 大片融合的病变区域内有时可出现坏死 偶见空洞形成 经气管肺活检对结节病的诊断价值 经气管肺活检对结节病的诊断准确性好 如见到特征性的肉芽肿结构 结合相应的临床表现即可作出诊断 对晚期病理形态不典型病例 如临床及影响学都支持结节病 见到玻璃样变性的肉芽肿可符合诊断 如临床高度怀疑结节病 活检标本呈非特异性纤维化或炎症改变 不能完全否定结节病的诊断 应再次活检 结节病偶尔可伴有坏死 不要因看到坏死而简单否定结节病的诊断 非干酪样坏死性肉芽肿也可见于其它疾病 可见于霉菌感染 结核 外源性过敏性肺泡炎及大多数其它类型的过敏性反应 血管炎 恶性肿瘤周围肺组织 铍中毒等 因此结节病的诊断在多数情况下是一种排除性诊断 所有结节病的诊断都应密切结合临床 并进行相关特殊染色以除外感染性疾病的可能 如在肺活检标本中见到多发性非干酪坏死性肉芽肿伴极少量的炎症反应 则通常可以作出诊断 免疫血清学及免疫组织化学染色对结节病的诊断具有重要价值 血清血管紧张素转换酶水平增高及活检组织中免疫组织化学染色血管紧张素转换酶阳性支持结节病诊断 1855 肺结节病 1853 肺结节病 外源性过敏性肺泡炎 extrinsicallergicalveolitis EAA 又称过敏性肺炎 是对过敏源吸入造成过敏反应的肺部表现 肺活检标本显示炎症累及肺间质 肺泡和终末气道 病变分布不均匀 部分区域可表现为瘢片状纤维化 部分区域可呈融合性实性炎性浸润 而其它部分可为相对正常的肺组织 活检中可见境界不清的肉芽肿 其中有多核巨细胞 间质浸润主要由淋巴细胞和浆细胞 有时可见少量中性粒细胞和嗜酸细胞胞浆粉染或泡沫状透明组织细胞成群分布于间质 支气管周围或肺泡腔内可为其诊断的线索 hypersensitivitypneumonitis 韦格奈肉芽肿 Wegenergranulomatosis 以细 小动脉及静脉坏死性血管炎为特点的病变 病变特点为坏死性肉芽肿性炎症 中央呈液化坏死 周围有一层栅栏状排列的组织细胞和巨细胞 也可见淋巴细胞 浆细胞 多形核白细胞浸润 嗜酸细胞多少不一 有些病例嗜酸细胞十分丰富 部分病例可完全缺乏嗜酸细胞 血管炎对诊断十分重要 受累血管周围炎症反应明显 特别当血管腔被炎细胞和血栓堵塞时血管结构确认较困难 这时可作弹力纤维染色以确定血管病变 病变新旧不一 从急性期到愈合期各阶段血管炎均可见到 韦格奈肉芽肿 Wegenergranulomatosis 血管的纤维素样坏死可作为Wegner肉芽肿的诊断依据 但如果坏死性血管炎为唯一病理改变 应仔细与其他原因引起的血管炎区别 当血管外组织坏死伴或不伴巨细胞或肉芽肿时应考虑为感染 应作特殊染色寻找病源体或作相应的培养 部分病例肺活检中无血管炎改变 或血管炎不明显 因此 见不到血管炎并不能完全排除Wegner肉芽肿的诊断 有些病例Wegner肉芽肿的诊断只作为假定性诊断 在不能除外其它疾病的时候只能暂时作出符合或提示Wegner肉芽肿的诊断 极少数情况下Wegner肉芽肿如同结核和霉菌感染那样表现为孤立的结节或伴有空洞形成 这时很难与结核和霉菌感染相鉴别 也很容易误诊为结核和霉菌感染 在这种情况下如病理形态典型并有典型的Wegner肉芽肿的临床表现可作出诊断 如组织学改变不典型应首先排除结核和霉菌感染 类风湿 类风湿关节炎患者可有不同形式的肺部改变 如间质纤维化 血管炎 淀粉样变性等 肺内可见单个或多个肉芽肿性结节 多位于肺的外周 可能累及胸膜 典型的类风湿肉芽肿呈圆形 中央组织坏死 坏死周围组织细胞栅栏状排列 血管炎表现不如Wegner肉芽肿明显 位于类风湿结节内或周围 而Wegner肉芽肿的血管炎可远离肉芽肿 有些类风湿结节与Wegner肉芽肿很难鉴别 周围非组织出现UIP样改变有利于类风湿的诊断 作类风湿诊断时应排除感染性疾病的可能 1857 肺嗜酸细胞肉芽肿 1858 肺嗜酸细胞肉芽肿 肺活检在感染性肺疾病诊断中的应用 细菌真菌原虫病毒 1134 结核杆菌 Aspergillus 1791 毛霉菌病 1789 隐球菌 1148 卡氏肺囊虫肺炎 1154 卡氏肺囊虫肺炎 1787 球孢子菌病 1144 麻疹性肺炎 1145 麻疹性肺炎 1146 疱疹病毒感染 1156 巨细胞病毒肺炎 支气管扩张 病因 感染 慢性感染 支气管长期受到部分阻塞 如肿瘤 异物 肿大的淋巴结纤维化 支气管扩张 大体改变受累支气管呈圆柱状或囊状扩张 下叶多于上叶 左叶多于右叶 上叶支气管扩张常伴有纤维化 扩张的支气管在近胸膜处仍可见到 扩张的支气管腔内可见黏液样或黏液脓性分泌物 支气管扩张 组织学改变管腔扩张 腔内有炎性分泌物粘膜水肿 上皮或增生或萎缩 有时可见溃疡底部有肉芽组织形成 继发感染时可形成脓肿粘膜纤毛柱状上皮减少 杯状上皮增多 可伴有鳞化支气管壁全层可见大量淋巴浆细胞浸润 周围肺组织可见慢性炎改变 bronchiectasis bronchiectasis Bronchiectasis mucusplugsthatcanblock bronchiallumenfilledwithmucus necrotizinginflammation submucosainflammaton 慢性支气管炎 大体改变 支气管粘膜充血 肿胀 表面常覆盖一层粘液分泌物 小支气管 细支气管可充满粘液分泌物 慢性支气管炎 组织学改变 1 气管 支气管粘液腺增生肥大 粘膜下粘液腺体层厚度超过气管 支气管壁总厚度的1 2 同时粘膜表层杯状细胞增多 纤毛上皮细胞减少部分病人粘膜上皮鳞状细胞化生或不典型增生粘膜炎细胞浸润 静止期以单核细胞为主的炎细胞浸润 继发感染时伴有中性粒细胞浸润 有过敏因素存在时可见嗜酸细胞浸润 细支气管壁炎细胞浸润及纤维化可引起管腔狭窄 肺气肿 肺气肿 肺内气道过度充气伴气道壁结构的破坏过度通气 肺内气道过度充气超过正常范围不伴气道壁结构的破坏 肺气肿 根据肺气肿发生的部位可分为以下四型小叶中央型肺气肿全小叶型肺气肿胸膜下肺气肿不规则型肺气肿 小叶中央型肺气肿 呼吸性细支气管过度充气伴管壁结构的破坏上肺比下肺常见吸烟者多见多见于男性 全小叶型肺气肿 肺泡道与肺泡进行性扩张 使肺泡道与肺