造血系统疾病

造血系统疾病,考 点,造血及血象特点贫血定义和分类营养性缺铁性贫血 病因、临床表现、实验室检查、治疗和预防营养性巨幼红细胞性贫血 分类、临床表现、实验室检查、治疗和预防,一、小儿造血和血液特点,（一）造血特点：1、胎儿期造血：胚胎发育早期卵黄囊胚胎2月起肝、脾造血期胚胎5月以后骨髓,2、出生后造血（1）骨髓造血： 婴儿期：全部为红髓（具有造血功能骨髓） 57岁儿童：大部分扁骨具有造血功能（红髓） 长骨：黄髓（具有造血代偿功能）,（2）髓外造血：婴幼儿期，当发生感染、溶血等需要造血增加时，由于小儿骨髓代偿功能差，引起肝脾恢复到胎儿期造血状态，体征表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现幼稚细胞。,1RBC： 出生 2-3个月 12岁 生理性贫血 成人水平RBC 5-7 3 4HB 15-23 90-120 12出生时水平最高，然后逐渐降至生理低限，再缓慢回升到正常水平,（二）血细胞特点,生理性贫血 原因：1.EPO下降，骨髓造血功能暂时下降 2. 胎儿RBC大，易破坏 3.生长速度快，血循环量增加 时间：23月 程度：Hb在90120g/L左右,2.白细胞分类两次交叉,生后46天交叉,46岁第二次交叉,小儿贫血,一定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 诊断标准 新生儿 14月 46月 6月6岁 614岁Hb(g/L) 145 90 100 110 120二程度 ： 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC（1012/L) 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 30,贫血的分类 形态分类,病因分类红细胞生成不足 缺乏造血物质：如缺铁性、营养性巨幼红细胞性贫血 骨髓功能障碍：如再生障碍性贫血。失血性 急性失血：如创伤大出血、出血性疾病 慢性失血：如溃疡病、钩虫病、肠息肉等, RBC破坏过快(溶血性) RBC内在缺陷： 如遗传性球形细胞增多症、6-磷酸葡萄脱氢酶缺陷、地中海性贫血、异常血红蛋白病等。 RBC外在因素： 如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血等,三、营养性缺铁性贫血,（一）定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引 起的一种小细胞低色素性贫血。 6个月到2岁的婴幼儿多见。,（二）特 点,小细胞低色素，中央苍白区扩大血清铁蛋白减少铁剂治疗有效好发年龄：6月2岁,摄入不足 病史关键是未加辅食储铁不足生长发育快吸收障碍丢失过多,（三）病因,1.骨髓外造血表现：肝、脾轻度肿大 2.一般表现：皮肤粘膜苍白，疲劳无力，活动少，体重不增 3.非造血系统症状 消化系统：消化及吸收不良、异食癖 神经系统：注意力不集中 免疫功能：反复感染 上皮系统：过度角化, 反甲，口腔炎 呼吸循环系统：代偿至失代偿,（四）临床表现 起病一般缓慢,（五）实验室检查, 血象RBC大小不等以小细胞为多中央淡染区扩大,（五）实验室检查, 骨髓象呈增生活跃中晚幼RBC增生为主各期RBC均小胞浆少染色偏蓝, 铁代谢的检查：血清铁蛋白 50ug/dl血清铁 350ug/dl转铁蛋白饱和度 15%骨髓铁 反映铁储备明显减少,缺铁的分期诊断,诊断标准（中华医学会）：1缺铁原因2小细胞低色素性贫血3血清铁蛋白4骨髓：铁粒/含铁血黄素5红细胞内游离原卟啉6血清铁/总铁结合力7铁剂治疗有效第2条+其它2项可以诊断,1预防：（1）及时添加辅食 （2）早产儿2月龄后补铁（3）婴儿食品:铁剂强化2治疗：铁剂，铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用（1）促进吸收：维生素C（2）疗程 Hb正常后应继续服铁剂68周左右。 （3）疗效判断：网织红细胞，HB 34天Ret升高 710天达高峰 23周正常,（六）预防和治疗,VitB12或叶酸缺乏或两者同时缺乏引起的大细胞性贫血。特点： RBC数减少比Hb减少明显 VitB12及叶酸治疗有效,四、营养性巨幼红细胞性贫血,（一）病因1摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食2吸收障碍：内因子+B12吸收 慢性病（消化道）、药物（MTX）3需要增加：感染消耗，生长发育快,（二）临床表现：1贫血：一般表现，髓外造血2营养不良：毛黄，虚胖，面色苍黄或蜡黄3. VitB12缺乏者精神神经症状明显 反应迟钝，智力及动作发育落后甚至倒退现象,（三） 实验室检查,RBC下降Hb下降（不成比例） MCV94 MCH32Pg WBC分叶过多（5叶以上50%）：有早期诊断意义BM：各系均有巨幼变 (需在未用药前进行检测)血清VitB12、叶酸测定: VitB12 100ng/L， 叶酸3ug/L,（四） 治 疗