吸收不良综合症

吸收不良综合征,湖南省儿童医院,小儿腹泻,概况,小儿腹泻病是一组多病原，多因素引起的大便次数增多，大便性状异常为主要表现的疾病。过去称：肠道感染者为肠炎，肠道外感染者为消化不良现在：统称为腹泻病。病原明确者称肠炎,流行病学概况,据WHO统计，全球每年有10亿人患腹泻病，其中5亿发生在第三世界导致每年约500万小儿死亡。WHO把腹泻病控制列为全球性战略。我国卫生部将其列为重点防治的四病之一(小儿肺炎、佝偻病、腹泻病、贫血)，并对全国七省一市进行了调查，小儿急性腹泻的年发病率为201.46%，平均年发病次为2.010.03次/人，年死亡率为0.51腹泻发病率：农村高于城市，郊区高于城区，散居儿童高于集体儿童，2岁者发病率70.94%,病原学,根据七省一市2959例粪便检测结果，病原菌阳性率依次分别为：致泻性大肠杆菌46.58%轮状病毒34.83%志贺菌11.54%空肠弯曲菌 5.13%,引起腹泻的机理一,细菌毒素的直接作用：如产毒素型大肠杆菌及霍乱弧菌分泌毒素促使前列腺素在肠道合成引起环磷腺苷增加肠粘膜分泌亢进病原菌直接侵袭肠粘膜：如痢疾杆菌、侵袭性大肠杆菌直接侵袭肠粘膜充血、水肿、渗出,引起腹泻的机理二,肠壁微绒毛膜遭破坏：如轮状病毒侵入肠壁细胞微绒毛膜破坏吸收水分功能障碍“渗透性”、“分泌性”、“肠道运动功能异常”,病因分类,吸收不良综合征,定义,吸收不良综合征 malabsorption syndrome 是指营养物质的消化和/或吸收功能障碍致营养物质不能顺利通过肠粘膜转运至组织内，引起营养缺乏的综合征。病因复杂，在消化吸收过程中，任何环节故障均可致，分类方法也不一致。 按吸收障碍的营养物质分类 糖吸收不良 脂肪吸收不良 蛋白质吸收不良 按病理生理分类 肠粘膜异常 淋巴或血液运送异常,消化与吸收,摄入的营养物质包括糖类、脂类、蛋白质等都是大分子的物质，须经消化分解成小分子形式后，才能被吸收利用，因此消化和吸收是紧密相连，相辅相成的统一过程。 消化的方式： 机械性消化：将食物磨碎后与消化液混合 化学性消化：将大分子物质水解成小分子 物质,水解是消化的基本过程糖类-是由单糖聚合成为多糖，在水解的过程中经酶的作用，使多糖变为单糖脂肪-是由三分子脂肪酸与一分子甘油聚合而成，水解后经脂肪酶的作用，裂解为脂肪酸与甘油。蛋白质-水解后通过蛋白水解酶裂解成单个氨基酸,主要营养物质的消化吸收脂肪-是长链的三酰甘油经胆盐乳化成微粒，再经胰酶的作用，分解成一酰甘油，约95%在小肠内被吸收。蛋白质-食物中的蛋白质约10-20%在胃中经胃蛋白酶转变成蛋白胨和少量多肽，大部分在十二指肠和空肠内经胰蛋白酶，糜蛋白酶等裂解为小的多肽，再经肽键裂解的肽酶分解成单个的氨基酸被吸收糖类（包括蔗糖、乳糖、淀粉）-经口腔约5%被唾液淀粉酶水解成麦芽糖，经胃约30-40%被水解成麦芽糖，经十二指肠及小肠时，几乎全部被胰淀粉酶水解转变为单糖而被吸收。,吸收,吸收是经过消化的物质，通过消化道粘膜的上皮细胞进入血液或淋巴的过程。 小肠具有强大的吸收能力，能吸收食物中的绝大部分营养成分，因为：食物在小肠内停留时间长（约3-8小时）小肠长度长约4-6m，面积大约200m2,消化道粘膜屏障,小肠黏膜形态学,刷状缘(微绒毛),细菌位点,细胞间紧密连接,糖类的吸收,食物中的糖类水解为单糖后，在小肠上部被吸收，不同单糖吸收速度有差别，已糖吸收最快（其中的半乳糖，葡萄糖吸收更快），果糖次之，阿拉伯糖最慢葡萄糖吸收依赖Na+的葡萄糖载体，依赖Na+泵的主动转运，需耗能。,蛋白质的吸收,蛋白质必须在肠道中分解为氨基酸和寡肽后才能吸收。通过肠粘膜上的不同载体，转运不同的氨基酸至细胞内，再通过不同的载体将胞质中氨基酸转移至细胞外，再进入血液。,脂肪的吸收,脂肪须经胆盐形成微胶粒后才被吸收，脂肪经消化成脂肪酸，一酰甘油等后，进入小肠上皮细胞内，经转化和乳糜微粒的形成，然后扩散出细胞膜进入血液而被吸收。,临床表现及实验室检查,一、吸收不良的共同表现1、腹泻：常为主诉2、体重减轻，乏力，水肿，生长发育迟缓3、维生素与矿物质缺乏，如维生素A、D、K缺乏 二、呈现主要营养物质缺乏的表现1、糖吸收不良2、脂肪吸收不良3、蛋白质吸收不良,糖吸收不良,一、症状 糖吸收不良或称为糖耐受不良进食乳类后出现渗透性腹泻，粪便为稀水样便带泡沫及酸臭味，粪脂不增加。有腹部不适或腹胀，排气增多，重者有水、电解质紊乱。停止进食乳类或除去不耐受的糖类，腹泻症状迅速缓解为本病的特点。,实验室检测,粪便检测：粪便PH5.5（提示糖吸收不良）。还原糖测定：用2倍容积水稀释粪便，滴5滴稀释于试管内加clinitest试剂少许，然后比色，如0.5%，示糖吸收不良糖-呼气试验：糖呼气氢试验，肠道中必须有糖及酵解糖的细菌才能产生氢气，正常摄入的糖全部被吸收，故产氢甚少，如产氢多，则示糖吸收不良小肠粘膜活检双糖酶活力检定：双糖酶活性降低示糖吸收不良,脂肪吸收不良,一、症状：腹泻、腹痛、腹胀、呕吐、脂肪泻。大便量多，呈灰白色，糊状，油腻，有恶臭味，体重减轻，营养不良，低蛋白血症，贫血，脂溶性维生素A、D、K缺乏的症状,实验室检测,粪便检查：每视野下脂肪滴6-8个或超过标本的1/4，为脂肪吸收不良脂肪吸收试验：试前先服脂肪（含量70g/d）饮食，连服3天，同时连续收集粪便测定粪脂并计量，脂肪吸收率（正常粪脂6g/d，吸收率95%）如吸收率90%，粪脂量6g时，示脂肪吸收不良血清胡萝卜素测定，降低至1-2ug/l（正常值4-15ug/l）14C-甘油三脂呼气试验：脂肪吸收不良者，口服14C标记的甘油三脂后，4小时内呼出14C低于正常值。,蛋白质吸收不良,一、症状常与脂肪、糖吸收不良同时存在粪便：色浅，有臭皮蛋味低蛋白血症症状：全身水肿，腹水等 二、实验室检查：总蛋白，白蛋白，含量均低，而无蛋白尿静脉注射 51Cr标记的白蛋白，96小时后测粪便中51Cr排除量（正常值为0.001-0.007），如排出量增多0.009，则示蛋白吸收不良检测粪中1抗胰蛋白酶浓度，可获知蛋白质漏出的程度，正常值0.8-1mg。2.6mg为蛋白质吸收不良。,判断病变部位的检查,右旋木糖吸收试验,可反映小肠的吸收功能方法：空腹口服右旋木糖5g，再饮水200-300ml，收集5h内的尿，测定其木糖含量，正常值（1.510.21）g。1g为异常，或测血中木糖含量，200mg/l为异常。,维生素B12吸收试验,可反映回肠末端吸收功能先肌注维生素B121000ug，然后再口服经60CO标记的维生素B122ug，然后收集24h尿量，测放射性含量，正常尿排出量口服量的8-10%，低于此值为吸收不良。,14C-甘氨胆酸呼气试验,用以检测胰腺的吸收功能。方法： 正常口服14C-甘氨胆酸后4h内14CO2的排气量低于总量的1%，24h内粪中排除小于8%。方法： 促胰酶素-促胰液素试验，插管至十二指肠远端，然后静注胰酶素，20分钟后，再静注促胰液素，然后分段采集十二指肠液，测碳酸氢钠和胰酶含量，二者都低示胰腺吸收功能不良。,诊断,疑诊-确诊-弄清病因详细询问腹泻病史，大便性状腹泻与进食的关系对生长发育的影响探讨可能的原因,治疗,治疗的原则：去除病因；纠正营养缺乏；对症治疗。病因治疗：如对乳糖吸收不良，则应停止食用含有乳糖的食物，有乳糜泻者，不宜含有麦麸的食物。消化酶缺乏者，给予补充相应的酶类营养支持疗法：用高蛋白，高热量，低脂肪食物；维持水、电解质平衡；补充各种维生素对症治疗：治贫血，低蛋白血症,常见的几种吸收不良疾病,脂肪泻,脂肪泻：因脂肪消化吸收功能障碍，致粪便中含有脂肪的腹泻 由多种原因引起：胆汁分泌减少胰脂肪酶分泌减少肠道粘膜疾患内分泌紊乱等,脂肪泻的诊断,粪便检查：低倍视野下可见脂肪滴6-8个，盐水稀释粪便后，加猩红颜料饱和酒精液，可见圆泡形中性脂肪和晶状脂肪酸为阳性，标本1/4染成红色为强阳性血清胡萝卜素测定，含量降低脂肪吸收率降低（正常粪脂6g/d，脂肪吸收率95%），如粪脂量增加，吸收率下降，示吸收率下降。,脂肪泻的治疗,高热量，高蛋白，低脂肪饮食必要时静脉营养补充脂溶性维生素治疗病因,糖原性腹泻,糖类消化吸收障碍，糖潴积在肠腔内，使渗透压升高而致腹泻，其中以乳糖吸收不良最多见。 主因乳糖酶活力降低所致 腹泻为水样便，次数多，带泡沫，有酸臭味，糖含量0.5%，PH 5.5，有水、电解质紊乱，呼气氢试验（+）,糖原性腹泻的治疗,去乳糖饮食添加乳糖酶全静脉营养纠正水、电解质平衡紊乱继发性者应控制原发病,乳糜泻（celiac disease）,乳糜泻：对麦胶