脊髓疾病

脊髓疾病,概述急性脊髓炎脊髓压迫症,31对脊神经。颈8，胸12，腰5，骶5，尾1。颈膨大：C5-T2腰膨大：L1-S2脊髓全长相当于椎管全长的2/3。脊髓圆锥末端相当于第一腰椎下缘。,概述-解剖,概述-解剖,脊髓与脊柱的关系下颈髓-1=颈椎；上中胸髓-2=胸椎；下胸髓-3=胸椎；腰髓 10-12胸椎；骶髓 12胸椎1腰椎,脊髓外部结构,概述-解剖,脊髓内部结构,概述-解剖,脊前动脉起源于双侧椎动脉，供应脊髓前2/3。脊后动脉起源于同侧椎动脉，供应脊髓后1/3。根动脉随神经根进入构成冠状动脉环,概述-解剖,运动障碍：上运动神经元瘫痪（侧索）和下运动神经元瘫痪（前角或前根）。感觉障碍：节段性感觉障碍（后根）节段性、分离性感觉障碍（后角）对称性、节段性、分离性感觉障碍（前联合）同侧深感觉障碍（后索）受损平面对侧痛温觉障碍、深感觉保留（侧索）自主神经功能障碍：膀胱、直肠功能障碍，大小便潴留或失禁。,概述-脊髓病变三主征,半侧损害：平面以下同侧肢体瘫、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。称为Brown-Sequard syndrome，又称脊髓半切综合征。横贯性损害：平面以下各种感觉障碍，中枢性瘫痪和括约肌功能障碍。急性损害早期可表现为脊髓休克。,概述-不同部位损害临床特点,不同部位横贯性损害：高颈髓（C1-4）：四肢中枢性瘫、受损以下各种感觉障碍、尿便障碍；呼吸困难（C3-5），高热。颈膨大（C5-T2）：双上肢周围性瘫，双下肢中枢性瘫；Horner综合征。胸髓（T3-12）：双下肢中枢性瘫。腰膨大（L1-S2）：双下肢周围性瘫。圆锥（S3-尾节）：无瘫痪，马鞍型感觉障碍，尿失禁。马尾（L2-尾节的神经根）：体征不对称，单侧下肢周围性瘫，根痛，位于会阴部或小腿，尿便障碍不明显。,概述-不同部位损害临床特点,急性脊髓炎(acute myelitis),定义：各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。又称急性横贯性脊髓炎。,病因与发病机制不明。病毒感染后或疫苗接种后的自身免疫反应。病理部位：T3-5最常见。外观：软膜充血，脊髓肿胀，炎性渗出物。镜下：血管扩大，血管周围细胞浸润，神经细胞肿胀，溶解，胶质细胞增生；白质髓鞘脱失和轴索变性,临床表现,1多见于青壮年，病前1-2w常有感染史或疫苗接种史2急性起病，多在数小时-数天发展成脊髓完全性横贯性损害（1）早期常呈脊髓休克：弛缓性截瘫（肌张力、反射、病理（）、尿潴留，休克期通常为2-4w。 恢复期-痉挛性瘫（2）受损平面以下各种感觉障碍。（3）自主神经功能障碍：早期无张力性神经原性膀胱，晚期反射性神经原性膀胱。*上升性脊髓炎,辅助检查,外周血：白细胞正常或轻度升高。CSF:白细胞正常或轻度升高，蛋白含量正常或轻度升高，糖、氯正常。脊髓MRI:脊髓增粗，髓内斑点状或片状长T1 长T2信号，恢复期正常。,诊断病前感染史或疫苗接种史 急性脊髓横贯损害CSF改变（白细胞正常或轻度，蛋白轻度）MRI检查,鉴别诊断,1、急性硬脊膜外脓肿全身中毒症状（高热、寒战）脊柱局部压痛、疼痛、叩击痛截瘫CSF蛋白或梗阻；细胞数增高；CT/MRI2、脊髓出血突然剧烈背痛迅速截瘫血性CSF；CT/DSA3、脊柱转移瘤老年根痛截瘫椎体破坏，椎间隙保留，原发灶,治疗,1、一般治疗：加强护理，防治并发症，如气管切开，导尿等2、药物治疗： 1）皮质类固醇激素，早期大剂量短期应用，4-6周。 2）免疫球蛋白 3）维生素 4）抗生素3、康复治疗早期保持功能位，主动和被动运动预后,脊髓压迫症compressive myelopathy,是一组由椎骨或椎管内占位性病变引起脊髓受压的一组病症，表现为不同程度的脊髓横贯性损害和椎管梗阻。,病因,1脊柱病变：外伤、结核、脊柱转移瘤、椎间盘突出、椎管狭窄2髓外病变：肿瘤（1）髓外硬膜外：神经纤维瘤，转移瘤（2）髓外硬膜内：神经纤维瘤，脊膜瘤3髓内疾病：室管膜瘤，胶质瘤,血管畸形,出血,发病机制,机械压迫 急性压迫代偿差慢性压迫代偿好血供障碍浸润破坏（髓内病变）,急性压迫：表现为脊髓休克，感觉、运动和植物神经障碍。慢性压迫：进展缓慢，分为三期。早期根痛期：神经根痛和脊膜刺激症状。脊髓部分受压期：脊髓半切综合征。脊髓完全受压期：脊髓横贯性损害。,临床表现,临床表现,神经根症状：自发性疼痛，电击、烧灼、刀割和撕裂等，咳嗽、用力可使疼痛加重，体位变化对疼痛有影响。,感觉障碍：髓外病变自下肢远端向上发展至受压阶段；髓内病变早期表现分离性感觉障碍，后自病变阶段向下发展，但有“马鞍回避”。,临床表现,临床表现,运动障碍：锥体束受累同侧肢体中枢性瘫痪。双侧表现为中枢性截瘫。前角或前根受压相应肌群瘫痪，肌萎缩。反射异常：腱发射与损害阶段有关，可减低或消失，亢进。浅反射消失。自主神经：髓内出现早。脊膜刺激症状：自发痛、叩击痛，颈抵抗，直腿抬高受限。,辅助检查,脑脊液：蛋白含量增高，细胞数正常。可出现Froin征。压颈试验阳性。脊柱X线平片脊髓CT及MRI检查脊髓造影：可显示梗阻界面。,辅助检查,诊断-定位诊断,纵向定位：确定脊髓节段。根据根痛、感觉障碍区、腱反射、肌萎缩，棘突叩击痛。感觉平面最有诊断价值。,横向定位：确定病变位于髓内或髓外。,定性诊断,一、起病急、进展快的脊髓压迫症1、急性脊髓硬膜外脓肿发热；根痛；压痛；感染灶2、脊柱转移瘤根疼；中年后；CT改变；3、脊柱结核青少年；结核灶；椎骨塌陷,二起病缓、进展慢的脊髓压迫症1、髓外硬膜内肿瘤 根痛，半切横贯，梗阻早，括约肌症状晚，感觉障碍自下而上2、髓内肿瘤 根痛少，梗阻晚，括约肌症状早，感觉分离