神经病学-脊髓疾病

脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord,神经病学Neurology,杭州师范大学附属医院 神经病学教研室 潘大津,本 章 重 点,脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内部结构血液供应脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念临床表现&治疗脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断,第一节 概述 ( Outline ),脊髓解剖（外部结构）,上界：C1水平与延髓相连 下界：L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓节段：C8T12L5S5Co131 脊神经：31对。与脊髓节段相对应 脊髓圆椎：腰膨大以下脊髓细削 马尾（cauda equina)：L2以下的神经根 （共10对）在椎管内几乎垂直下行， 然后经相应的椎间孔离开椎管 颈膨大：C5-T2, 腰膨大：L1-S2,脊髓节段与椎体之间的对应关系,脊髓解剖（外部结构）,脊髓被膜,骨膜 硬脊膜,硬膜外腔,蛛网膜,软脊膜,蛛网膜下腔,硬膜下腔,脊髓解剖（外部结构）,灰质:（grey matter） 前角（anterior horn）后角（posterior horn） 侧角（lateral horn） 白质:（white matter)前索侧索后索,皮质脊髓前束,S/L/T/C,C/T/L/S,脊髓解剖（内部结构）,运动障碍： 前角（软瘫、肌萎缩） 锥体束（硬瘫）感觉障碍： 后角/后根：节段性 后角：分离性、节段性 前联合：分离性、节段性、对称性 脊髓丘脑束：传导性、浅感觉 后索：深感觉,脊髓损害症状体征,病变同侧损害节段以 下上运动神经元瘫痪病变同侧损害节段以 下深感觉障碍病变对侧损害节段以 下痛温觉障碍触觉保持良好,脊髓半切综合征 (Brown-Sequare Syndrome),脊髓横贯性损害,受损节段以下： 上运动神经元性瘫痪 传导束性深、浅感觉障碍 大小便障碍 自主神经功能障碍,脊髓各节段横贯性损害临床表现,共性：脊髓横贯性损害临床表现 个性：各节段损害的临床特征特征,高颈髓(C1-4)病变,运动:C3-5：膈肌瘫痪呼吸无力副神经核：同侧胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪感觉：三叉神经脊束核：同侧面部外侧感觉障碍神经根：根痛后颅窝症状与体征后组颅神经：球麻痹小脑体征,颈膨大节段（C5-T2）,前角细胞：双上肢下运动神经元性瘫痪 后角、后根：上肢节段性感觉障碍、根痛 C8-T1：Horner征 上肢腱反射改变与定位： C 5-6：二头肌反射 C 6-7：三头肌反射,胸髓节段（T3-12）,感觉障碍平面腹壁反射上：T 7-8 中：T 9-10 下：T 11-12,腰膨大（L1-S2）,运动：下肢下运动神经元性瘫痪感觉：下肢感觉障碍呈根性分布、根痛 会阴区感觉丧失二便功能障碍反射定位 L 2-4：膝反射 S 1-2：踝反射,脊髓圆锥（S 3-5Co）,运动：无 感觉：鞍区感觉丧失 二便功能障碍 肛门反射消失,分 布,脊髓前动脉：供应脊髓横断面前2/3区域,脊髓后动脉：供应脊髓横断面后1/3，吻合良好较少发生血供障碍。,脊髓解剖（脊髓的血液供应）,第二节 急性脊髓炎 ( Acute Myelitis ),急性脊髓炎,本章内容,急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应所致急性横贯性 炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎,概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,急性脊髓炎,病因,病因,急性脊髓炎,病理,镜下,好发部位,肉眼,病理,急性脊髓炎,临床表现,临床表现-五大特点,年龄,既往史及诱因,起病形式,首发症状,横贯性损伤症状,皮质脊髓束,脊髓丘脑束,脊髓小脑前后束,薄束,楔束,侧角,任何年龄，青壮年多见，无性别差异。病前12周有前驱感染史，或疫苗接种。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，数小时或数日达峰，起病越急，病情越重。起病时，病变部位神经根痛，束带感，肢体（下肢）麻木无力。胸段脊髓最常见（T3-T5），其次为颈、腰段。,主要临床特点,脊髓病变-运动障碍,运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍,脊髓病变-感觉障碍,运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍,脊髓病变-自主神经功能障碍,运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍,急性横贯性脊髓损伤-三主征,运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量正常&轻 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量正常&轻 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变,2. 电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,急性起病, 病前感染或预防接种史 迅速出现脊髓横贯性损害临床表现, 常累及 胸髓, 病变以下运动感觉&自主神经功能障 碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核&转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病),诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行&邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛发热 无力等感染中毒症状, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数&蛋白明 显增加; CTMRI有助诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 脊柱结核&转移性肿瘤 均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横 贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形 X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 脊髓出血 由脊髓外伤&血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫&括约肌功能 障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症,治疗,1. 药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,2. 护理 防并发症：定期翻身叩背，无菌导尿,治疗,3. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,预后：无合并症，36月内可自理，有合并症影响恢复或遗有病残，部分病人死于合并症，上升性脊髓炎短期内死于呼吸、循环衰竭。,第三节 脊髓压迫症 ( Compressive Myelopathy ),椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征 病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯 性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同 程度受累,概念(Definition),病 因,肿瘤：原发、转移性炎症性：急、慢性脓肿；慢性肉芽肿； 蛛网膜炎脊柱外伤脊柱退行性病变先天畸形,病理生理机制,机械压迫急性：慢性： 脊髓供血障碍,临床表现,进展过程 根痛期 部分受压期 完全受压期,临床表现,刺激症状： 1、根性症状 2、脊膜刺激症状缺失体征： 1、节段性 2、分离性 3、传导束性髓内、外差异,前角细胞 前根锥体束,感觉障碍,运动障碍,自主神经症状,反射改变,取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、节段、程度等,要点提示,慢性脊髓压迫症-临床表现,慢性脊髓病变如脊髓压迫症 锥体束征明显 常伴痉挛性肌张力增高&典型的Babinski征,腰穿,脊柱X线平片,CT或MRI,脊髓造影,压颈(Queckenstedt)试验,Froin征,辅助检查,Disease of the Spinal Cord,髓内肿瘤,Disease of the Spinal Cord,脊膜瘤,颈椎间盘突出,Disease of the Spinal Cord,诊断步骤,压迫性？