骨肿瘤样病变的影像学诊断之Paget病与ABC

骨肿瘤样病变的影像学诊断,二、 畸形性骨炎,1876年首先由佩吉特（Paget）报道。病因不明，多属学者认为是一种代谢障碍性疾患。本症的特征是骨吸收和骨质增生同时发生，新生骨骨化不全，结构紊乱，骨质增粗增厚，但质软，容易发生畸形和病理骨折，病变早期骨吸收显著，晚期以增生为主，有的可恶变为骨肉瘤。本病多见于40岁以上男性，以骨盆发病率最高。骨体积增大畸形。和碱性磷酸酶显著升高为特征。,影像学表现： 1. X线表现： 早期骨质疏松，继之出现新生骨，呈粗糙不整残条状，有的呈广泛颗粒状或灰浆状。骨盆变形髂骨向外翻伸，闭孔增大，髋臼内陷，骶骨不对称增大。,叶xx 女 66岁畸形性骨炎,颅骨内外板及板障骨增厚，轮廓模糊。颅底增厚凹陷畸形。,Paget 病,2. CT表现： 早期为骨质破坏性改变，随后出现修复，CT可清晰显示骨皮质增厚，细小骨破坏，后期主要为硬化性改变，骨体积增大，皮质增厚，表面不规则，骨小梁增粗紊乱。,叶xx 女 66岁骨盆畸形性骨炎,CT,3. MRI表现： 病骨粗大、畸形，骨皮质增厚，在T1WI和T2WI均显示原的信号缺损区，骨髓腔变宽，内有多发圆形或卵圆形信号减低。,Paget 病 左髂骨、坐骨、耻骨明显增厚，密度增高，髋臼内陷，骨盆轻度畸形,同上病例 Paget 病CT;左髂骨明显增厚，密度高，内见小囊状低密度,同上病例 Paget 病MRI示：左髂骨骨皮质增厚呈低信号，髓腔变宽,左股骨中上段畸形性骨炎X线片示：左股骨中上段骨皮质增厚，骨小梁粗乱，股骨畸形。,MRI示：增厚的骨皮质呈低信号，髓腔无狭窄。,同上病例 左股骨中上段畸形性骨炎,三、动脉瘤样骨囊肿,病因未明。大多数认为是由于骨静脉血栓形成或动静脉交通使局部血液发生动力学改变。造成血管床扩大，骨质吸收，并发生反应性修复。囊肿由一层薄壁囊状骨壳组成，内由大小不等的海绵状血池组成，血池间有纤维结缔组织间隔。病灶增长快慢不一，快者6周到30个月就形成气球样膨胀，慢者10年不变。,本病大多为20岁以下的儿童及青少年，好发于长管骨，以肱骨上段最常见，其次为股骨上段，胫骨上下段，少数可见于掌骨、跟骨、髂骨和颅骨等处。一般症状轻微，仅有隐痛或间歇性不适，也可无任何自觉症状，大部分病人有外伤史。,影像学表现：,X线表现： 好发于干骺端，不累及骨骺和关节软骨。分偏心型和中央型两种。 偏心型呈透亮囊状偏心生长，可突入软组织，有薄骨壳，囊内有不完全的骨小梁分隔或骨脊，呈泡沫样。,中心型呈溶骨性囊样透明区，囊内有分隔，呈皂泡状，可有骨膜反应。不典型者，呈溶骨性改变，既不分房也不膨胀。有的有较多的钙化和骨化。,女 11岁 病理： 右肱骨动脉瘤样骨囊肿,X-RAY,陈xx 男 15岁 右股骨颈动脉瘤样骨囊肿。,2. CT表现： 囊状膨胀性缺损，常突入周围软组织，其内充满液体，密度均匀，无异常钙化，可见骨间隔，骨皮质薄，骨骼膨大，分叶状，囊内常显示液液平面，上方为水样密度，下方为高密度的血液。,左股骨动脉瘤样骨囊肿X线片和CT示：囊样膨胀性病变,骶骨动脉瘤样骨囊肿CT片显示病变凸入软组织,3. MRI表现： 病骨呈膨胀性溶骨性破坏，其内有大小不一信号强度不等的囊组成，其间以纤维间隔。囊腔T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，间隔呈低信号。部分囊腔于T2WI可见液液平面，上部呈高信号，下部呈低信号。虽然液液平面也可见于毛细血管扩张性骨肉瘤和巨细胞瘤。但动脉瘤样骨囊肿有较规则的内部低信号间隔和较薄的界限清楚的边缘。,吴xx 女 11岁 CT右肱骨动脉瘤骨囊肿,T2WI,T2WI,T1WI,STIR,吴xx 女 11岁病理：右肱骨动脉瘤样骨囊肿 MRI,男 40病理：左坐骨动脉瘤样骨囊肿,同上病例 M 40 CT 左坐骨动脉瘤样骨囊肿,同上病例 左坐骨动脉瘤样骨