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二尖瓣闭锁不全 大头医生 编辑整理 英文名称 mitralinsufficiency 别名 二尖瓣闭合不全 二尖瓣关闭不全 类别 心血管内科 心脏瓣膜病 慢性风湿性心瓣膜病 ICD号 I05 1 概述 风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害 使瓣膜发生僵硬 变形 瓣缘卷缩 瓣口连接处发生融合及缩短 同时伴腱索 乳头肌的缩短 融合或断裂 造成二尖瓣的闭合不全 从而引起血流动力学的一系列改变 流行病学 在我国器质性二尖瓣闭合不全病变中以风湿性最为常见 约占二尖瓣闭合不全患者的1 3 其中约50 以上合并二尖瓣狭窄 男多于女 病因 二尖瓣闭合不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚 瘢痕形成和瓣叶挛缩 以及腱索粘连 断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短 使瓣膜运动受限影响其闭合 通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积 发病机制 1 发病机制二尖瓣结构包括瓣叶 瓣环 腱索与乳头肌 二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调 当上述中任何一部分的器质性损害或功能失调 均可引起关闭不全 导致左心室收缩期血液反流 形成二尖瓣关闭不全 或称二尖瓣反流 正常柔软的二尖瓣前 后叶有约1 3的瓣叶在收缩期贴合 由乳头肌收缩及腱索拉紧而维持良好的关闭状态 风湿性二尖瓣关闭不全有以下病理改变 瓣叶 乳头肌和腱索缩短 瓣叶和乳头肌 腱索粘连 瓣叶间粘连 发病机制 以上变化造成瓣膜不能正常关闭 病程较久者病变处常有钙质沉着 2 病理生理根据二尖瓣关闭不全程度所出现相应血流动力学变化 可分为3期 1 左心室代偿期 单纯二尖瓣关闭不全于左心室收缩期 除大部分血液进入主动脉外 尚有部分血液反流到左心房 使左心房在舒张期同时接受来自肺静脉回流血和左心室逆流血 故左心房充盈量和压力可增高 如果系单纯二尖瓣关闭不全 未合并二尖瓣狭窄 在左心室舒张期 尽管左心房流入左心室血量较正常时增多 但增多血液仍可迅速充盈左心室 故左心房压力可迅速降至正常水平 使左心房及肺静脉压力有一个缓冲间隙 加之左心室有较完善的代偿机制及较长的代偿间期 故单纯二尖瓣关闭不全与单纯二尖瓣狭窄不同 可在较长时期内无明显左心房扩大和肺淤血的临床表现 发病机制 在长期舒张期容量负荷过重情况下 左心室逐渐产生离心性肥厚及扩大 在代偿期 超声心动图发现左室收缩末期容积指数增高和左室周径缩短速率减小 反映左心室收缩功能减退 对风湿性二尖瓣关闭不全患者 其病理进展取决于风湿活动程度及有无并发感染性心内膜炎引起的瓣叶破溃 腱索断裂等所致关闭不全的严重程度 若合并上述情况 使左心室和二尖瓣环进一步受累扩大 引起反流量增加 从而形成恶性循环 使病情迅速进展和恶化 发病机制 2 左心室衰竭期 左心室失代偿期 一方面由于心排血量降低 引起左心室舒张末期压 LVEDP 增高 另一方面二尖瓣反流增加 使左心房压力进一步增高 导致肺淤血和急性肺水肿 长期肺淤血可引起肺小动脉痉挛 收缩 使肺动脉压逐渐增高 长期肺动脉高压又可引起肺小动脉内膜和中层增生 从而发生右心室收缩期负荷过重而导致右心室肥厚和扩张 3 右心室衰竭 二尖瓣关闭不全晚期出现右心功能不全症状 有体循环静脉淤血临床表现 临床表现 1 症状二尖瓣关闭不全的自然病程及症状 取决于反流的严重性 左心房的顺应性及并发肺动脉高压 以及有否合并心脏及冠状动脉疾患 结合其病理生理改变 可有下述相应的症状 1 左心室代偿期 代偿期无症状期较长 在出现左心室衰竭 左心衰 前 可有几年甚至十多年无症状期 偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸 2 左心室衰竭期 一旦发生左心衰后 病情常迅速发展 临床表现 慢性二尖瓣关闭不全主要症状包括 心排血量降低 系左心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足 表现为活动后疲劳 乏力 头昏等 肺淤血症状 表现为劳力性呼吸困难 轻度肺淤血常在重体力劳动 剧烈运动时出现 中 重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难 端坐呼吸 但慢性二尖瓣关闭不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见 心悸 常因心排量减少而引起的代偿性心率增快 或因并发心律失常 如心房颤动或频发期前收缩等 临床表现 其他 A 轻 中度二尖瓣关闭不全易并发感染性心内膜炎 可有相应临床症状 B 严重左心室 左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感 3 右心室衰竭期 累及右心室并右心功能不全时 可有上腹部饱胀 肝区胀痛 食欲不振 尿少 下肢水肿等 2 体征 1 左心室代偿期 心尖搏动向左下移位 心尖区可扪到局限性有力的抬举性冲动 提示左心室肥厚扩张 心浊音界向左下扩大 临床表现 听诊杂音的特点 A 心尖区收缩期杂音 于心尖区听到一响亮 3 级 较粗糙 音调高 时限较长的全收缩期吹风样杂音 往往掩盖第1心音 当累及腱索或乳头肌时可出现乐音样杂音 根据反流束的方向 杂音可向左腋下 左肩胛间区和胸骨左缘传导 杂音常在吸气时减弱 呼气时稍增强 左心衰竭时减轻 心衰纠正后增强 B 心尖区有亢进第3心音 S3 即病理性S3 是中 重度二尖瓣关闭不全的特征性体征 临床表现 于舒张早期快速充盈期左心室充盈过度 引起扩大的左心室壁振动所致 C 心尖部舒张中期杂音 单纯重度二尖瓣关闭不全患者 由于舒张期通过二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加 可在S3后跟随一短促 低调的舒张中期杂音 杂音不延长到舒张晚期 D 肺动脉瓣区第二心音 P2 分裂 系左室收缩时间间期缩短 使主动脉瓣关闭提前 而出现P2分裂 肺动脉高压时P2可亢进 2 左心室衰竭期 心前区可见弥散性搏动 临床表现 心尖区全收缩期杂音响度可减轻 而P2可进一步亢进 心尖区内侧可闻舒张 早 期奔马律 两肺基底部细湿啰音 3 右心衰竭期 三尖瓣区可闻3 4 级收缩期吹风样杂音 体循环静脉淤血体征 A 颈静脉怒张 搏动 B 肝大 C 肝颈静脉回流征阳性 D 腹水征 E 下肢水肿 并发症 1 感染性心内膜炎轻 中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎 可使心功能急剧恶化 较单纯性二尖瓣狭窄为多见 2 心房颤动和动脉栓塞主要见于晚期二尖瓣关闭不全 常合并有二尖瓣狭窄 其他辅助检查 1 X线检查透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动 如X线摄片 后前位见左心房 左心室阴影增大 右心缘可见双心房影 可见肺淤血 右前斜位示左心房扩张而使食管向后 向右移位 晚期出现右心室增大 急性二尖瓣关闭不全时 左心房 左心室可不大或仅有轻度增大 主要表现为肺水肿征象 2 心电图轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常 中 重度有左心房肥大和左心室肥厚 劳损 其他辅助检查 3 超声心动图 UCG 1 M型及二维UCG 风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚 腱索 乳头肌增粗 缩短或延长 腱索断裂者可见 连枷样摆动 瓣叶脱垂时可见 吊床样 改变 收缩期二尖瓣前后叶对合不良 并可见缝隙 间距 2mm 二维UCG可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔 赘生物等 间接征象有左心室扩大 左室流出道增宽 左心房扩大及房室环扩张 2 多普勒UCG 脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速 宽频湍流频谱 其他辅助检查 彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束 并可显示反流束的起源部位和方向 3 定量诊断 UCG对二尖瓣反流的定量是半定量诊断 方法较多 临床应用中应综合分析 利用脉冲多普勒在左心房内采样 根据反流束在左房内的长度进行分级 利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量 可采用下述公式表示 MR 最大反流面积 左房面积 20 为轻度 20 40 为中度 40 60 为中重度 60 为重度 其他辅助检查 血流会聚法对二尖瓣反流进行定量 国内外已有报道 其临床价值尚需进一步研究 4 经食管UCG 除了对二尖瓣及其附件 腱索 乳头肌 瓣环 的二维结构观察的更为细致 精确 对心房血栓检出率更高外 对二尖瓣反流的检测较常规经胸UCG敏感 常可检出经胸UCG不易发现的极轻度反流 5 三维 四维UCG 可在三维方向上观察瓣叶的结构和运动 更直观地观察反流束的起始部位 方向及形状 对诊断有较大的帮助 并可给手术方案提供更有价值的信息 其他辅助检查 4 左心室造影右前斜位及左侧位 左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况 将反流分为4级 1 1 4度 造影剂反流束未及左心房后壁 且在下一个心室舒张时被清除掉 2 2 4度 反流的造影剂抵达左心房后壁 但达不到与左心室相同的灰 3 3 4度 左心房造影剂递增至与左室相同的灰度 4 4 4度 第1个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房 且在肺静脉中可见有造影剂 诊断 根据其临床表现 凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征 即心尖区有一响亮 3 较粗糙 音调高 时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3 结合实验室检查 尤其是超声心动图检测 不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断 而且对反流程度作出半定量诊断 鉴别诊断 诊断二尖瓣关闭不全 必须注意以下鉴别诊断 首先应鉴别是功能性抑或器质性二尖瓣关闭不全 1 功能性二尖瓣关闭不全高血压 冠心病 乳头肌功能不全 原发性心肌病 主动脉瓣关闭不全或大量左至右分流 肺循环血流50 的先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导管未闭 等疾患 引起左心室或二尖瓣环扩张而产生相对性二尖瓣关闭不全时 均可在心尖区听到较为响亮 2级 而粗糙的收缩期杂音 其杂音在心功能不全时较响亮 而在心功能改善和左心室缩小后杂音即减轻 鉴别诊断 相反 器质性二尖瓣关闭不全患者收缩期杂音在心功能不全时减轻 在心功能改善后却明显增强 上述各种功能性二尖瓣关闭不全患者各具有其相应临床特征 可资鉴别 2 器质性二尖瓣关闭不全临床上诊断风湿性二尖瓣关闭不全时 首先应对非风湿性二尖瓣关闭不全加以鉴别 1 二尖瓣脱垂 不论原发性或继发性 心肌病 冠心病等 原因 由于二尖瓣或腱索呈黏液样变性 使瓣膜肥大 腱索松弛变长 在收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时 骤然拉紧 致使瓣膜活动突然停止 从而产生喀喇音 鉴别诊断 当2个瓣叶明显位移超过瓣环平面 不能正常闭合时 可导致收缩中 晚期的反流性杂音 故又称为 收缩中期喀喇音 收缩晚期杂音综合征 临床上轻度二尖瓣脱垂时心尖区仅有收缩中期喀喇音 脱垂较重时有收缩期中期喀喇音及收缩晚期杂音 脱垂严重时即出现全收缩期杂音 此时常无喀喇音 M型超声心动图在收缩中期或全收缩期前瓣叶和 或 后瓣叶关闭线 CD段 呈 吊床样改变 二维超声图可见收缩期二尖瓣的一叶或二叶脱向左心房 鉴别诊断 彩色多普勒可见沿脱垂二尖瓣有反流束 而轻度脱垂时可无反流 凡使左心室舒张末期容量减少因素 如深吸气 立体 Valsalva动作的用力期 吸入亚硝酸异戊酯等 可使瓣叶脱垂加重 喀喇音提前 收缩期杂音变长而响亮 反之 使左心室舒张末期容量增多的因素 如深呼气 下蹲 Valsalva动作的松弛期或口服普萘洛尔等 可使瓣叶脱垂减轻 则喀喇音延迟 收缩期杂音缩短并减轻 2 部分型房室管畸形 系房室管畸形的一种类型 由于胚胎时期心内膜垫发育不全 原发房间隔停止生长 未能与心内膜垫融合 以致形成房间隔下部缺损及二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣裂隙 鉴别诊断 临床体征 在心尖区有较粗糙的收缩期杂音 胸骨左缘第二 三肋间的肺动脉瓣区有收缩期杂音 伴肺动脉瓣区第2心音亢进及固定性第2心音分裂 超声心动图示房间隔下部回声失落 右房 室增大 左房 室增大 二尖瓣短轴切面示前瓣裂隙 彩色多普勒可见越过房间隔下部的多彩血流进入右心房下部 并于二 三尖瓣口心房侧可显示反流血流 3 乳头肌 腱索断裂 急性心肌梗死 感染性心内膜炎 心脏创伤等均可发生乳头肌腱索断裂 从而引起严重二尖瓣关闭不全 鉴别诊断 临床上除原有的疾病表现外 出现急性二尖瓣关闭不全的症状及体征 如新近突然出现心尖区粗糙全收缩期杂音 向背部传导 多有收缩期细震颤 在杂音出现后不久可迅速发生急性肺水肿 左心房不扩大 超声心动图可发现心肌梗死和感染性心内膜炎征象 以及可见断裂腱索游离端的 扬鞭现象 3 应鉴别是急性抑或慢性二尖瓣关闭不全 两者的诊断依据见表1 4 应进一步判断二尖瓣反流程度 半定量 二尖瓣反流量多少 对左心室功能影响及治疗措施是不同的 鉴别诊断 脉冲多普勒超声心动图对二尖瓣反流量的粗估法 取样容积在二尖瓣口至左心房1 3之间探及反流频谱者为轻度反流 在瓣口至左房1 2的心腔内有反流频谱为中度反流 若左心房内均能显示湍流为重度反流 彩色多普勒可根据二尖瓣反流范围 方向 时间及起始部宽度等 可估计返量程度 近年来推荐以反流分值来评定 反流分值 二尖瓣反流量 左心室心排出量 当反流分值 35 时 除非其原发病有进展 一般对左心功能无明显影响 应注意其随访观察 反流分值 50 时 可使左心功能明显受损 应考虑手术治疗 35 50 时可影响左心功能 需用药物治疗以减轻其二尖瓣反流 鉴别诊断 左心室造影时二尖瓣反流量测定 与彩色多普勒大体相符 如左心室造影的1 4度 相当于反流分值 20 2 4度为反流分值的20 40 3 4度为反流分值的40 60 4 4度为反流分值的 60 5 风湿性二尖瓣关闭不全诊断中尚应注意下述两点 1 风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时 如何判断是以狭窄抑或关闭不全为主 具体鉴别见表2 2 风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时 于心尖区听到的收缩期杂音 应与风湿性二尖瓣狭窄并肺动脉高压所致右心室肥厚 扩张 引起的三尖瓣关闭不全和心脏顺钟向转位 使胸骨下端三尖瓣区的吹风样收缩期杂音转位到二尖瓣区听到 两者的鉴别见表3 治疗 1 药物治疗 1 左心室代偿期 主要防治风湿活动 感染性心内膜炎及呼吸道感染 在牙科 器械操作和手术前需应用抗生素治疗 限制体育运动及体力劳动 低盐饮食 使心功能在较长时间内保持在代偿期 以延缓病情发展 2 左心室衰竭期 慢性肺阻性充血 A 降低后负荷 减少体循环阻力 增加心排血量和减少反流量 常应用ACE抑制药 如卡托普利 captopril 依那普利 enalapril 贝那普利 benazepril 赖诺普利 lisinopril 培垛普利 perindopril 等 注意首剂低血压反应 初次用小剂量 后渐增至治疗量长期应用 治疗 其他 受体阻滞药哌唑嗪1mg 2 3次 d B 降低前负荷 降低回心血量 减轻肺淤血 常用单硝异山梨醇50mg 1 次d 口服 C 强心 利尿 可应用地高辛 氢氯噻嗪 双氢克尿噻 如合并快速房颤 可用毛花苷C 西地兰 0 4mg加10 葡萄糖10ml 静脉注射 待心率下降后 改用地高辛维持 3 抗心律失常 二尖瓣关闭不全时出现的频发或呈联律的房性或室性期前收缩 由于二尖瓣反流 使主动脉瓣未及时开放 故可不产生射血作用 晚期可有心房颤动 治疗 故应及时纠正期前收缩及其他心律失常 4 病因如系感染性心内膜炎所致二尖瓣关闭不全 应早期选用足量 具有杀菌作用的抗生素 需静脉用药和应用长疗程 不少于4 6周 在炎症控制后3 6个月手术 因急性心肌梗死引起的乳头肌 腱索断裂或室间隔穿孔 待病情稳定后 需同时作冠状动脉旁路移植术及二尖瓣成形术 2 外科治疗当出现肺淤血和心排血量降低时 需考虑瓣膜手术治疗 目前认为当左室功能尚未严重受损和不可逆改变之前行手术治疗 可降低手术死亡率和并发症 治疗 慢性二尖瓣关闭不全手术病例选择参考 临床心功能为NYHA3 4级 3级为理想手术指征 4级手术死亡率高 预后亦差 对缺乏症状的慢性二尖瓣关闭不全 当EF 50 心排血指数 2 0L min m2 左室舒张末压 1 6kPa 12mmHg 收缩末容积指数 50ml m2 可适宜手术 左室造影示中度以上二尖瓣反流 急性二尖瓣关闭不全 瓣膜穿孔 外翻或腱索 乳头肌断裂等 手术方式 1 二尖瓣成形术 适应证 除外瓣膜严重钙化 破溃伴瓣下组织严重病变而不能修复者 治疗 对大多数二尖瓣关闭不全 尤其并有二尖瓣狭窄者 均适宜施行二尖瓣成形术 合并有冠心病乳头肌功能不全者宜先行经皮冠状动脉腔内成形术 PTCA 或急性心肌梗死所致乳头肌 腱索断裂或室间隔穿孔病例需同时行冠状动脉旁路移植术和二尖瓣成形术 2 二尖瓣置换术 适应证 凡不适宜作二尖瓣成形术者 可施行本手术 预后 风湿性心脏病二尖瓣关闭不全多在20年后才出现症状 轻度二尖瓣关闭不全可能一生无症状 反复风湿活动 感染性心内膜炎或发生心房纤颤可使关闭不全加重 一组不同病因的二尖瓣关闭不全 药物治疗5年和10年生存率分别为80 和60 二尖瓣狭窄合并关闭不全的预后差 5年和10年的生存率分别为67 和30 预防 风湿性心脏病是可以预防的 如果能有效地控制甲链咽炎的感染 就不会得风湿热 风心病就不会发生 预防主要措施有 1 一级预防指防止风湿热的初次发作 关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎 凡发热 咽痛或不适 头痛 腹痛 咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养 确定有无甲链生长 如为阳性 应立即开始抗生素治疗 表4 除了青霉素过敏者 对所有病人青霉素应为首选药物 理由是 预防 所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感 在应用40多年后 青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化 仍在0 005 g ml左右 没有出现对青霉素抵抗的征象 至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G 青霉素相对价廉 抗菌谱较窄 因此不会抑制正常菌群 可避免二重感染 并较其他有效的抗生素副作用少 苄星青霉霉霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者 有RF个人史或家族史者 或地理 社会经济环境属RF高发区的患者 预防 单用苄星青霉霉霉素肌注较痛 用苄星青霉霉霉素加普鲁卡因青霉青霉青霉素混合的针剂注射时不痛 混合针剂所含苄星青霉霉霉素剂量应为 27kg的患者为60万U 27kg的患者为120万U 对于多数小患者 用苄星青霉霉霉素90万U和普鲁卡因青霉青霉青霉素30万U的混合剂 可取得良好的效果 但这种制剂不适于青春期或成人患者 对RF低发地区 可予青霉素V口服治疗 青霉素V具有酸稳定性 吸收较好 产生的青霉素血药浓度较高 预防 对儿童和成人 剂量均为250mg 3次 d 共10天 必须强调应连续服药10天的重要性 即使服药几天后症状消失 也应服满10天 少于10天效果明显减低 但多于10天亦不能增加疗效 其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同 对成人 2次 d给药疗效不可靠 以3 4次 d为好 但最大剂量不超过1g d 其次选用先锋霉素 0 25g 4次 d 共10天 但对青霉素过敏休克病人不能用 四环素国内已不生产 磺胺嘧嘧啶不能清除链球菌 因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎 预防 但持续应用磺胺嘧嘧啶对预防RF复发是有效的 2 二级预防 风湿热复发的预防 对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗 预防风湿热的复发 1 预防期限 取决于复发危险性大小 一般来说 经常发生上呼吸道感染者 居住拥挤 医疗条件差者以及

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