结节病的影像学诊断

结节病的影像学诊断,山东省胸科医院,结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病.病变可自动吸收或进展为纤维化.几乎侵犯全身多个器官,但最常累及肺部.95100%患者有肺部改变,2025%患者发生肺功能障碍.呼吸衰竭是本病最常见的的直接死因.,胸部结节病的病理特征,最重要的特征 肺内出现多发性非干酪性肉芽肿,以上皮样细胞、郎罕氏巨细胞为主并有淋巴细胞浸润的肉芽肿，无干酪样坏死，结节部位有网织纤维。第二个重要特征 结节主要沿着肺门旁及小叶核心内的支气管血管周围间质间隙内的淋巴管分布，其次是位于小叶间隔和胸膜下间质内。,约1/3患者可形成广泛的间质纤维性改变，并发细支气管扩张及肺气肿等。8090%的肺门及纵隔淋巴结受侵，少数发生胸膜肥厚或胸腔积液。约半数胸部结节病患者无症状。多因肺门淋巴结肿大和（或）有咳嗽、咳粘痰、乏力、盗汗、食欲不振等表现。胸片表现明显而临床症状轻微是本病的特点之一。血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.634U/ml),对诊断有参考意义.,X线表现,双侧肺门淋巴结对称性增大是结节病的特征性表现。纵隔、肺门淋巴结也可以单独增大，也可以与肺内病变并存。双肺散在粟粒状或结节状病灶阴影，多发生在双肺下野，也可散在分布于双侧肺野。结节边缘较清楚，可与网状或条索状肺纤维化影像并存。肿块阴影 形状可不规则,密度均匀,边缘较清楚.伴发征象 1)支气管狭窄或阻塞 2)胸腔积液，局限性胸膜肥厚等,根据X线表现,分为三期: 0期：胸片正常 期:纵隔、肺门淋巴结肿大，肺内无改变 期:淋巴结肿大并有肺内改变（包括网合结节在内的肺实质异常） 期:以肺内病变为主（晚期出现广泛肺纤维化） 分期对估计病变的预后有用.,结节病的表现,和在胸部结节病的诊断，病变的形态和范围早期肺纤维化和预后的评价上都优于胸片尤其是的应用，更能对肺部病变显示其特征性表现,肺内病变的表现（一）肺内圆形或不规则形状多发实性结节灶，直径mm至cm，以上中肺野及后肺部较多，早期位于肺周围部较多，病变增加则双侧弥漫分布在上结节分布：（）位于肺门旁血管和支气管附近（）在小叶核心内（）在小叶间隔内，使其呈结节状增厚（）在斜裂附近，使小叶间隔面呈结节状（）在胸膜下区,（二）融合成块影肉芽肿结节可融合成边缘不规则的大块致密影有时可见支气管充气征，偶尔其内可见空洞影（三）磨玻璃影多呈斑片状，可重叠于间质性结节和纤维化的背景上相当于病理的肺泡炎或间质内的细小肉芽肿，提示病变为“活动性”，显示清楚，治疗后可以消失,（四）支气管壁，小叶间隔和叶间胸膜结节样不规则增厚（五）肺纤维化的表现早期肺纤维化中小叶间隔增厚是一种较突出的征象并多为与结节共存的厚为mm的不规则线影肺变形为严重的肺纤维化结果，随着病变进展，纤维化表现为大片融合成块状纤维组织，肺中央部、肺门旁支气管、血管的集聚，最多见于上叶，常伴有牵拉性支气管扩张。还可见到蜂窝和肺囊肿。,（五）肺门和（或）纵隔淋巴结肿大以右下气管旁区、右气管支气管区、主-肺动脉窗区、隆突下区及双肺门区多见,最大淋巴结短径可达3cm.有时可见到淋巴结钙化.,鉴别诊断 1.恶性淋巴瘤以双侧纵隔淋巴结增大突出. 2.肺癌转移多表现为单侧肺门和(或)纵隔淋巴结增大,病程短、发展快、症状多是肺癌的特点.但要注意结节病肉芽肿发生小叶间隔增厚者不如肺淋巴道转移瘤多,也常无多角形粗线,若有也很局限,数量少.结节病的结节多呈不规则形,而肺淋巴道转移瘤结节多较光滑.,3.矽肺和嗜酸性肉芽肿也可出现结节及伴有肺气肿、肺大泡和纤维性肿块,但如有肺门或纵隔淋巴结肿大,又无接触矽或铍的职业史,则有助于结节病的诊断. 4.结核病好累及右上纵隔,在成人很少累及肺门淋巴结.,F-55 肺窗