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文档简介
1,1,第十九章免疫缺陷病(Immunodeficiency disease, IDD),2,2,概 述,1.免疫缺陷病定义：,是由免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常，并导致免疫功能不全所出现的临床综合症。,裸鼠,3,4,2.免疫缺陷病的分类,联合免疫缺陷 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷,原发性免疫缺陷病 ( Primary Immunodeficiency disease, PIDD)继发性免疫缺陷病 (Acquired Immunodeficiency disease, AIDD),按发病原因,按主要累及的免疫成分,5,3. IDD的主要临床特点,6,6,第一节 原发性免疫缺陷病,免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷/遗传基因异常免疫功能不全,原发性免疫缺陷病特点：遗传性(先天性)，免疫细胞等发育缺陷。分适应性免疫和固有免疫缺陷两类，适应性体液免疫缺陷为多，占50%。多发于婴幼儿。,7,机制：Btk gene缺陷B不能发育（pre-B），不能合成Ig。特征：血循环中缺乏B细胞以及r球蛋白; T数目及功能正常； 男性发病。表现：反复化脓性细菌感染；接种疫苗无抗体应答。治疗：以Ig替代治疗以及抗感染治疗为主。,1.性联无丙种球蛋白血症（Bruton综合症）,一、原发性B细胞缺陷,8,2.选择性IgA缺陷,最常见的PID。机制：缺陷基因不清。特征：血清IgA 1.7， AIDS 0.5,36,(六) 预防和治疗,37,37,第三节 免疫缺陷病的治疗原则,抗感染,免疫重建,免疫制剂,基因治疗,借助造血干细胞移植以补充免疫细胞,转染自体胚胎干细胞，治疗某些原发性免疫缺陷病,补充各种免疫分子(如Ig、CK)以增强机体免疫功能,应用抗细菌、真菌、病毒、原虫、支原体的药物控制感染，缓解病情,38,38,思 考 题,免疫缺陷病概念
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