ICUAW

ICU获得性肌病 （ICU-AW）,汕医附一ICU 周奕联,一、综述,（一）定义 一种获得性的神经-肌肉病变表现为脱机困难、轻瘫或四肢瘫痪、反射减少、肌肉萎缩无力常出现在无明确原因的非特异性炎症的重症患者中 实质是神经肌肉功能障碍（属于MODS中的肌肉器官） ！危重症患者每天可丢失1.5kg骨骼肌，2周后总的肌肉质量丢失可达50%以上，肌肉萎缩无力可引起呼吸衰竭，从而严重威胁患者的生命。,（二）临床分型包括危重病多发性神经病(CIP) ：运动轴突为主,影响肢体和呼吸肌远端轴突的感觉多神经病。面部肌肉通常不受影响。肢体受累是对称的，下肢末端较显著，肌无力远端近端。危重病肌病CIM) ： 主要累及近端肢体，脱机困难，四肢瘫痪，可有深腱反射减弱，但感觉测试正常。危重症多神经肌病(CINM) ：上述两者共存，普遍症状较轻，偶尔严重。,（三）发生率重症患者：40% ；机械通气：-25% ；脓毒症：50% 100%；激素应用：30% ；神经阻滞剂：46%。 实际可能更高！ 因为原发疾病严重性掩盖了临床医生的重视!,（三）机制：1、微循环变化导致远端轴突神经病；2、细胞变化与钠通道失活；3、代谢变化；4、肌肉萎缩肌蛋白分解增加。,（四）危险因素 独立：原发病的严重程度，脓毒症/SIRS，多器官功能障碍(或衰竭) ，大量糖皮质激素的应用和神经肌肉阻滞剂（NMBAS）的应用 其它： ICU住院时间; 高血糖症; 女性; 肾功能衰竭和肾脏替代疗法; 高渗; 肠外营养; 低蛋白血症; 制动( 比如机械通气) ; 。,（五）问题与危害： 使病情迁延； 延长带机时间； 增加并发症； 延长ICU滞留时间； 增加病死率； 增加医疗费用。,（六）临床表现： 脱离机械通气困难（气管再插管率升高，低氧和高 二氧化碳血症）； 肌肉麻痹（包括近端及远端肌群）明显，严重时可出现肌肉瘫痪； 肌病较严重时，患者可出现腱反射迟钝或消失； 超过周可出现肌肉萎缩； 与脓毒症、激素或神经肌肉阻滞剂的应用有关； 可同时存在感觉缺失。,二、诊断： 危重症患者; 肢体无力或脱机困难，排除非神经肌肉等原因引起的心肺疾病;,CIP 诊断标准: 包含；电生理学证据表明运动和轴突感觉多神经病; 缺乏重复神经刺激递减反应 CIM 诊断标准：包含; 两个或两个以上无传导阻滞的神经的CMAP 振幅小于80%正常低限; 感觉神经动作电位振幅超过80%正常下限; 短时间针尖样肌电图，早期或正常完整的补充低幅度动作电位，意识清楚合作的患者伴或不伴有纤颤电位; 或不合作患者直接肌刺激的CMAP 持续时间增加、肌膜兴奋性减少; 重复神经刺激无递减反应; 主要肌肉的病理学发现( 例如肌球蛋白减少或肌纤维坏死) 。,关键在于提高诊断意识,危重症，既往无NS疾患，CIP/CIM易感因素；不能用原发病解释的四肢弛缓、无力，甚至瘫痪者；脱机后再次发生不明原因的呼吸衰竭者；困难脱机者；机械通气时间：7天，不能用原发病解释；,三、检查,1.肌酸激酶（）。2神经电生理检查； 3、肌肉活组织检查；（鉴别CIPCIM）4、超声检查：新方向，方便，无创，发展中、（肌纤维坏死与筋膜炎、肌肉数量、质量、肌力及功能）,四、相关肌无力,低钾、高钾、低磷、高钙、高镁血症慢性炎症性脱髓鞘性多发生神经根神经病CIPD急性炎症性脱髓鞘性多发生神经根神经病（GBS）多发生肌炎 起病较慢（数周或数月），四肢近端无力伴压痛，肌肉活检骨骼肌炎症。重症肌无力 颅神经受累运动神经元病 多数患者以不对称的局部肢体无力起病有机磷中毒DPN尿毒症、甲低,五、治疗（无特异性治疗）,控制原发疾病，减少相关危险因素减少大剂量糖皮质激素和肌松药的应用营养支持、控制血糖、抗氧化剂及免疫球蛋白的使用（但早期免疫球蛋白治疗因脓毒症与MODS引起的ICU-AW效果存疑）。强化胰岛素治疗（4.4-6.1mmol/L,注意相关危险性）部分资料建议血浆置换早期康复理念,五、治疗（无特异性治疗）,物理锻炼: 早期物理锻炼和ICU 动员尤为重要。一套新的措施被称为ABCDE，即Awakening觉醒，Breathing 呼吸，Coordination of awakening and breathing 协调的觉醒和呼吸，Delirium assessment 谵妄评估，和Early exercise 早期运动，已被广泛应用来减少谵妄和肌无力。,六、预后,轻度患者数周内自行恢复，预后良好严重者可能需要数月恢复，多遗留不同程度后遗症较少出现完全不能恢复者,七、预防,多数存在脱机失败，不可强制脱机，增加疲劳与损伤采取计划性脱机减少肌松药等影响